Базилярная инвагинация

Базилярная инвагинация у ребёнка с синдромом Вольфа—Хиршхорна

Базилярная инвагинация — деформация основания затылочной кости, сопровождающаяся внедрением костных элементов края затылочного отверстия, мыщелков затылочной кости и зубовидного отростка второго шейного позвонка в полость задней черепной ямки.

Этиология

Этиология врождённых форм базилярной инвагинации неизвестна. Приобретённые формы являются следствием таких заболеваний, как рахит, остеомаляция, деформирующая остеодистрофия Педжета, гиперпаратиреоз и др. Происходит смещение и сдавление ствола головного и верхних отделов спинного мозга, а также сосудов и нервных корешков. Достаточно часто патология сочетается с другими аномалиями краниовертебрального сочленения, такими как синостоз шейнных позвонков, окципитализация, платибазия.

Диагностика

На рентгенограммах, компьютерных и магнитно-резонансных томограммах зубовидный отросток находится выше линии Чемберлена (линии, которая соединяет задний край твёрдого нёба с краем задней губы большого затылочного отверстия.

Клиническая картина

При базилярной инвагинации отмечаются прогрессирующий тетрапарез, атрофия языка, дисфагия, нистагм, атаксия, боль в подзатылочной области.

Лечение

Лечение, при наличии выраженной неврологической симптоматики, хирургическое. Оно включает переднюю декомпрессию с задней стабилизацией при неподдающейся коррекции инвагинации и задние декомпрессию и стабилизацию при незначительно выраженных формах заболевания.

Литература

• Базилярная инвагинация. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018).