Синдром короткого интервала QT: различия между версиями

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Интерактивная навигация по истории
[непроверенная версия][непроверенная версия]
← Предыдущая правкаСледующая правка →
Содержимое удалено Содержимое добавлено
ВизуальныйВики-текст
→‎Генетика: викификация
Простановка шалона Шаблон:Болезнь по запросу на ВП:РДБ + викификация и орфография
Строка 1: Строка 1:
{{Болезнь
| Name = Синдром короткого интервала QT
| Image = SinusRhythmLabels.svg
| Caption = <!--Schematic representation of normal ECG trace ''([[sinus rhythm]]),'' with waves, segments, and intervals labeled.-->
| DiseasesDB = 11105
| ICD10 =
| ICD9 =
| ICDO =
| OMIM =
| MedlinePlus =
| eMedicineSubj =
| eMedicineTopic =
| MeshID =
}}
Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца.
Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца.
Заболевание характеризуется определенным симптомокомплексом включающим укорочение [[интервал QT|интервала QT]] ((≤ 300 мс), выявляемое методом [[Электрокардиограмма|электрокардиографии]], высокими и заостренными зубцами T.
Заболевание характеризуется определенным симптомокомплексом включающим укорочение [[интервал QT|интервала QT]] ((≤ 300 мс), выявляемое методом [[Электрокардиограмма|электрокардиографии]], высокими и заостренными зубцами T.
Строка 9: Строка 23:
==Генетика==
==Генетика==
Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов [[KCNH2]], [[KCNJ2]] и [[KCNQ1]].
Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов [[KCNH2]], [[KCNJ2]] и [[KCNQ1]].
Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца – ''ионных каналов''.
Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца — ''ионных каналов''.
Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) [[Калий|калия]] внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда.
Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) [[Калий|калия]] внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда.
Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия.
Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия.
Строка 23: Строка 37:
===ЭКГ===
===ЭКГ===
Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма.
Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма.
Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца – т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.
Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца — т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.


===ЭФИ===
===ЭФИ===
Строка 33: Строка 47:


==Лечение==
==Лечение==
Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.


==См. также==
==См. также==

Версия от 21:10, 25 августа 2009

Синдром короткого интервала QT
МКБ-11 BC65.2
МКБ-10 R94.3
МКБ-10-КМ I49.8
МКБ-9-КМ 426.89[1]
OMIM 609621, 609620 и 609622
DiseasesDB 11105
MeSH C580439

Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца. Заболевание характеризуется определенным симптомокомплексом включающим укорочение интервала QT ((≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии, высокими и заостренными зубцами T. Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.

Симптомы

Пациенты с синдромом короткого интервала QT часто страдают приступами сердцебиения, «необъяснимыми» потерями сознания (синкопе).

Генетика

Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1. Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца — ионных каналов. Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.

Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.

Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.

Диагноз

Устанавливается на основании характерной истории заболевания (анамнеза), данных ЭКГ и электрофизиологического исследования (ЭФИ).

ЭКГ

Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма. Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца — т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.

ЭФИ

Пациенты имеют короткий период восстановления способности сердечной мышцы к повторному возбуждению после предыдущего возбуждения (рефрактерный период). При программируемой стимуляции часто удается воспроизвести фибрилляцию желудочков.

Патофизиология

Окончательно не ясна.

Лечение

Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

См. также

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
Источник — https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром_короткого_интервала_QT&oldid=18010139