Акромегалия

Акромегалия
МКБ-11	5A60.0
МКБ-10	E22.0
МКБ-9	253.0
OMIM	102200
DiseasesDB	114
MedlinePlus	000321
eMedicine	med/27 derm/593
MeSH	D000172
Медиафайлы на Викискладе

Акромегалия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм. При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Этиология и и патогенез

Заболевание вызванной гипер продукцией СТГ. Почти у всех больных выявляются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В подавляющем большинстве случаев опухолевую трансформацию этих клеток провоцируют активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В редких случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина. 

Клиническая картина

Гиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму,а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.

1..Главные признаки акромегалии

а. Огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей).

б. Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп.

2.Другие признаки а.Чрезмерная потливость; обусловлена увеличением потовых желез и усилением обмена веществ.

б .Синдром запястного канала; обусловлен сдавливанием срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью лучезапястного сустава.

в. Деформирующий остео-артроз;особенно выражен в крупных суставах, развивается вторично вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов (под действием веса).

г. Артериальная гипертония;по-видимому, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ

д. Нарушение толерантности к углеводам или инсулинонезависимый сахарный диабет; вызваны контринсулярным действием СТГ.

е. Гиперкальциурия;по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.

ж. Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой,секретирующей не только СТГ, но и пролактин.

з. Апноэ во сне; может быть вызвано как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательногоцентра.

и. Головная боль; обусловлена повышением ВЧД.

3. Причины повышенной смертности при акромегалии: поражения сосудов головного мозга, болезни сердца и легких. Кроме того, при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки

Диагностика

Характерный внешний вид и анамнез позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:

1.Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.

2. Проба с глюкозой. Это самая надежная подтверждающая проба. Больному дают выпить раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, и через 60—90 мин определяют 

Литература

• Баранов В. Г., Болезни эндокринной системы и обмена веществ, 2 изд., М., 1957
• Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Е. А. Васюковой, М., 1958
• И.И.Дедов,Г.А.Мельниченко, В.В.Фадеев., Эндокринология учебник "ГООЭТАР-Медиа".2012.

Ссылки

• Акромегалия на сайте медицинского справочника «Здоровая тема»
• Акромегалия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.