Гидроцефалия

Гидроцефалия
череп больного гидроцефалией
МКБ-11	8D64
МКБ-10	G91, Q03
МКБ-10-КМ	G91 и G91.9
МКБ-9	331.3, 331.4, 741.0, 742.3
OMIM	236600, 615219, 123155, 236635 и 307000
DiseasesDB	6123
MedlinePlus	001571
eMedicine	neuro/161
MeSH	D006849
Медиафайлы на Викискладе

Гидроцефа́лия (от др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова»), водя́нка головно́го мо́зга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзио́нная гидроцефа́лия, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбти́вная гидроцефа́лия.

Гидроцефал — человек, страдающий гидроцефалией.

Причины

Гидроцефалия встречается в любом возрасте, но чаще всего в раннем детском, вследствие различных причин: опухолей, воспаления, черепно-мозговой травмы, врожденных аномалий.

Гидроцефалия у новорожденного может быть обусловлена родовой черепно-мозговой травмой, перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это, в свою очередь, приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д.

Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавливание ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Классификация

Формы гидроцефалии разделяют на: открытую (сообщающу­юся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю; по течению острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную. Открытая форма характерна расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока цереб­роспинальной жидкости во всей ликворной системе. При закрытой форме — нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями её развития, спаечными процессами, новообразованиями. Нарушение коммуникации цереброспинальной жидкости возможно на разных уровнях: уровне отверстия Монро, III желудочка, водопровода мозга, отверстий Лушки и Мажанди, боль­шого затылочного отверстия. При наружной форме жидкость скап­ливается в субарахноидальном пространстве, при внутренней — в желудочках мозга. Открытая форма гидроцефалии может быть наружной и внутренней, а окклюзионная форма обычно является внутренней. При открытой наружной форме переполняются и расширяются субарахноидные пространства. При открытой внутренней форме резкая дилатация желудочковой системы и истончение вещества мозга.

Симптомы

Ребёнок с гидроцефалией

Наиболее характерный признак гидроцефалии у новорожденных — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Признаком гидроцефалии служат выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Отмечается высокая возбудимость из-за головных болей, ребёнок плохо ест, часто плачет, его рвёт, он вялый. Иногда можно заметить снижение зрения и слуха.

Для гидроцефалии в более старшем возрасте характерны головные боли, особенно утром, тошнота и рвота на высоте головной боли, головокружения; размеры головы не увеличены. На рентгенограмах черепа отмечается разрушение турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений. Наиболее информативны магнитно-резонансная и компьютерная томография, обнаруживающие резко увеличенные желудочки головного мозга.

Лечение

Основной метод лечения гидроцефалии — хирургический. Для снижения внутричерепного давления в качестве терапевтической меры назначают диуретики.

Шунтирование

Схематическое изображение типичного шунта

С 50-х годов XX века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. После трепанации черепа один конец шунта, заканчивающийся рентгеноконтрастным катетером, проводится в полость расширенного желудочка. Промежуточная, самая длинная часть, изготовленная из силикона, располагается подкожно. Дистальный конец, также имеющий катетер, открывается в брюшной или грудной полости, что обеспечивает дренирование. Шунт снабжен насосом, автоматически регулирующим давление спиномозговой жидкости.. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40—60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция, вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребёнок растёт. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Осложнения шунтирующих операций

• Окклюзия (закупорка) как в желудочках головного мозга, так и в брюшной полости.
• Инфицирование шунта, желудочков головного мозга, мозговых оболочек.
• Механические повреждения шунта.
• Гипердренирование (быстрый сброс ликвора из желудочков) часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом.
• Гиподренирование (медленный отток из желудочков) — операция в таком случае неэффективна.
• Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.

Наружные дренирующие операции

См. также: Вентрикулярная пункция

Это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.

Эндоскопическое лечение гидроцефалии

В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии:

• эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка,
• акведуктопластика,
• вентрикулокистоцистерностомия,
• септостомия,
• эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга,
• эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в клинической практике.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка

Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80 % нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора как у здорового человека.

Показания к операции:

• первичная операция при окклюзионной гидроцефалии с уровнем окклюзии от задних отделов третьего желудочка и дистальнее;
• альтернативная операция при осложнениях шунтирующих операций с удалением ранее установленной шунтирующей системы (вместо операции «ревизии шунтирующей системы»);
• посттравматическая гидроцефалия;
• смешанная гидроцефалия (внутренняя и наружная);
• операция выбора при удалении шунтирующей системы для достижения шунтнезависимости;

Преимущества операции по сравнению с классическими шунтами:

• операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны;
• отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанныеё с ним проблемы (инфекция, мальфункция, необходимость ревизий);
• значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнений (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.);
• меньшая травматичность операции;
• операция экономически более эффективна для лечебных учреждений;
• улучшение качества жизни.

Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.

Прогноз

Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки шунта.

Профилактика

Недопущение инфекционных заболеваний матери во время беременности, крайняя осторожность при приёме любых медикаментов во время беременности, и предупреждение нейроинфекций в детском возрасте. Скрининговое УЗИ исследование беременных женщин и новорожденных детей.

Избыточная диагностика

В настоящее время диагноз «гипертензионно-гидроцефальный синдром» является одним из наиболее распространённых диагнозов, которые ставятся детскими невропатологами. Однако в большинстве случаев имеет место избыточная диагностика, и ребёнку не требуется никакого медикаментозного лечения. При постановке подобного диагноза требуется постоянный контроль за развитием ребёнка: прежде всего необходимо регулярно контролировать как рост окружности головы, так и величину желудочков головного мозга (с помощью нейросонографии). Значительное отклонение показателей измерений должно стать немедленным поводом для детального обследования с помощью МРТ головного мозга. Однако надо иметь в виду, что основополагающим фактором является именно динамика развития, незначительные статичные отклонения от нормы зачастую могут быть обусловлены индивидуальным развитием ребёнка и не должны вызывать панику. Вместе с тем, нормальным для окружности головы новорожденного считается диапазон 33,0-37,5 см. Интенсивнее всего окружность головы увеличивается в первые 3 месяца (около 1,5 см каждый месяц). Далее темпы роста снижаются, и к году окружность в среднем равна 44,9 — 48,9 см).

Литература

• Арендт А. А. Гидроцефалия и её хирургическое лечение. М., 1948.
• Иргер И. М. Нейрохирургия. М.: Медицина, 1982.
• Кушель Ю. В. Конференция «Детская неврология и нейрохирургия».
• Ромоданов А. П., Мосийчук Н. М. Нейрохирургия. Киев: Выща школа, 1990.
• Hydrocephalus. Edited by Sadip Pant and Iype Cherian. InTech, February 24, 2012, 226 p. (Open access book).
• Rekate H.L., The definition and classification of hydrocephalus: a personal recommendation to stimulate debate. Cerebrospinal Fluid Research 2008, 5:2doi:10.1186/1743-8454-5-2.