Синдром PFAPA: различия между версиями

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
[отпатрулированная версия][непроверенная версия]
Содержимое удалено Содержимое добавлено
Спасено источников — 1, отмечено мёртвыми — 1. #IABot (v1.6.5)
Дополнены разделы
Строка 13: Строка 13:
| MeshID =
| MeshID =
}}
}}
'''Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита'''<ref>[http://www.medicus.ru/stomatology/specialist/sindrom-pfapa-lihoradki-aftoznogo-stomatita-faringita-i-shejnogo-limfadenita-32526.phtml Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита) / Медикус. Посольство медицины<!-- Заголовок добавлен ботом -->]</ref> — синдром проявляющийся как правило у маленьких детей. Основная характеристика синдрома — эпизоды повышенной температуры тела возникающие с периодичностью от 3 до 5 недель. Эти эпизоды часто сопровождаются [[Афтозный стоматит|афтозным стоматитом]], [[фарингит]]ом и [[лимфаденит|шейным лимфаденитом]]. этот синдром был впервые описан в 1987 году. Современное название он получил двумя годами позже<ref name="ThomasPFAPA">{{cite journal
'''Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита'''<ref>[http://www.medicus.ru/stomatology/specialist/sindrom-pfapa-lihoradki-aftoznogo-stomatita-faringita-i-shejnogo-limfadenita-32526.phtml Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита) / Медикус. Посольство медицины<!-- Заголовок добавлен ботом -->]</ref> — хроническое заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся, как правило, у детей. Основная характеристика синдрома — эпизоды повышенной температуры тела возникающие с периодичностью от 3 до 5 недель. Эти эпизоды часто сопровождаются [[Афтозный стоматит|афтозным стоматитом]], [[фарингит]]ом и [[лимфаденит|шейным лимфаденитом]]. этот синдром был впервые описан в 1987 году. Современное название он получил двумя годами позже<ref name="ThomasPFAPA">{{cite journal
| last = Thomas
| last = Thomas
| first = Kenneth Tyson
| first = Kenneth Tyson
Строка 70: Строка 70:
|archivedate = 2008-05-12
|archivedate = 2008-05-12
}}</ref>.
}}</ref>.

==Причины==

Точные причины заболевания неизвестны.<ref name=Vigo2012>{{cite journal|last1=Vigo|first1=G|last2=Zulian|first2=F|title=Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA).|journal=Autoimmunity reviews|date=Nov 2012|volume=12|issue=1|pages=52–5|pmid=22878272|doi=10.1016/j.autrev.2012.07.021}}</ref> Способность однократной дозы кортикостероидов прекратить приступ PFAPA указывает на вовлеченность провоспалительных [[Цитокины|цитокинов]], нежели инфекции.<ref name=Padeh2008>{{cite journal|last=Padeh|first=S|author2=Stoffman, N |author3=Berkun, Y |title=Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults.|journal=The Israel Medical Association journal : IMAJ|date=May 2008|volume=10|issue=5|pages=358–60|pmid=18605359|url=http://www.ima.org.il/FilesUpload/IMAJ/0/43/21995.pdf}}</ref>

==Диагноз==
Для синдрома PFAPA характерны следующие диагностические признаки:
* Ежемесячная лихорадка (повышенная температура)
* Экссудативный [[тонзиллит]] в сочетании с отрицательным результатом посева мазка на микрофлору
* Шейный [[Лимфаденопатия|лимфаденит]]
* [[Фарингит]]
* Часто [[афтозный стоматит]]
* Полное отсутствие симптомов между приступами заболевания
* Быстрый (в теч. 2-4 часов) ответ на однократную дозу кортикостероидов

==Лечение==
Синдром PFAPA обычно исчезает спонтанно.
Медикаментозное лечение назначается для уменьшения остроты приступов.<ref name=Cochrane2014>{{cite journal |vauthors=Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY, Venekamp RP |title=Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA) |journal=Cochrane Database Syst Rev |volume= |issue=9 |pages=CD008669 |year=2014 |pmid=25209127 |doi=10.1002/14651858.CD008669.pub2 |url=}}</ref> Однократная доза кортикостероидов в самом начале заболевания обычно прекращает приступ в течение нескольких часов, но у некоторых детей может быть причиной более частых эпизодов болезни.<ref name=Vigo2012/>

[[Тонзилэктомия]] используется как альтернатива медикаментозному лечению, но удовлетворительность результатов неоднозначна.<ref name=Cochrane2014/><ref name=Padeh2008/>


== Прогноз ==
== Прогноз ==


По имеющимся данным PFAPA не приводит к дополнительным заболеваниям или осложнениям и бесследно исчезает когда дети становятся старше<ref name="padeh_PFAPA" />.
По имеющимся данным PFAPA не приводит к дополнительным заболеваниям или осложнениям и бесследно исчезает когда дети становятся старше<ref name="padeh_PFAPA" />.
Тем не менее, PFAPA у взрослых может не исчезать самостоятельно.<ref name=Padeh2008/>


== Примечания ==
== Примечания ==
Строка 82: Строка 103:


[[Категория:Педиатрия]]
[[Категория:Педиатрия]]
[[Категория:Аутоиммунные заболевания]]

Версия от 14:23, 27 ноября 2018

Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита
МКБ-10 E85.0
МКБ-10-КМ E85.0
DiseasesDB 33682

Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита[1] — хроническое заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся, как правило, у детей. Основная характеристика синдрома — эпизоды повышенной температуры тела возникающие с периодичностью от 3 до 5 недель. Эти эпизоды часто сопровождаются афтозным стоматитом, фарингитом и шейным лимфаденитом. этот синдром был впервые описан в 1987 году. Современное название он получил двумя годами позже[2][3][4].

Причины

Точные причины заболевания неизвестны.[5] Способность однократной дозы кортикостероидов прекратить приступ PFAPA указывает на вовлеченность провоспалительных цитокинов, нежели инфекции.[6]

Диагноз

Для синдрома PFAPA характерны следующие диагностические признаки:

  • Ежемесячная лихорадка (повышенная температура)
  • Экссудативный тонзиллит в сочетании с отрицательным результатом посева мазка на микрофлору
  • Шейный лимфаденит
  • Фарингит
  • Часто афтозный стоматит
  • Полное отсутствие симптомов между приступами заболевания
  • Быстрый (в теч. 2-4 часов) ответ на однократную дозу кортикостероидов

Лечение

Синдром PFAPA обычно исчезает спонтанно. Медикаментозное лечение назначается для уменьшения остроты приступов.[7] Однократная доза кортикостероидов в самом начале заболевания обычно прекращает приступ в течение нескольких часов, но у некоторых детей может быть причиной более частых эпизодов болезни.[5]

Тонзилэктомия используется как альтернатива медикаментозному лечению, но удовлетворительность результатов неоднозначна.[7][6]

Прогноз

По имеющимся данным PFAPA не приводит к дополнительным заболеваниям или осложнениям и бесследно исчезает когда дети становятся старше[3]. Тем не менее, PFAPA у взрослых может не исчезать самостоятельно.[6]

Примечания

  1. Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита) / Медикус. Посольство медицины
  2. Thomas, Kenneth Tyson (1999). "Periodic fever syndrome in children". Journal of Pediatrics. 135. Mosby, Inc.: 1—5. doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1. Дата обращения: 7 марта 2008. {{cite journal}}: Неизвестный параметр |coauthors= игнорируется (|author= предлагается) (справка)
  3. 1 2 Padeh, Shai (1999). "Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: Clinical characteristics and outcome". Journal of Pediatrics. 135 (1). Mosby, Inc.: 98—101. doi:10.1016/S0022-3476(99)70335-5. PMID 10393612. Дата обращения: 7 марта 2008. {{cite journal}}: Неизвестный параметр |coauthors= игнорируется (|author= предлагается) (справка) (недоступная ссылка)
  4. Long, Sarah S. (1999). "Syndrome of Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis (PFAPA) - What it isn't. What is it?". Journal of Pediatrics. 135. Mosby, Inc.: 1—5. doi:10.1016/S0022-3476(99)70316-1. Архивировано 12 мая 2008. Дата обращения: 7 марта 2008. {{cite journal}}: Неизвестный параметр |deadlink= игнорируется (|url-status= предлагается) (справка); Шаблон цитирования имеет пустые неизвестные параметры: |coauthors= (справка)
  5. 1 2 Vigo, G; Zulian, F (Nov 2012). "Periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA)". Autoimmunity reviews. 12 (1): 52—5. doi:10.1016/j.autrev.2012.07.021. PMID 22878272.
  6. 1 2 3 Padeh, S; Stoffman, N; Berkun, Y (May 2008). "Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults" (PDF). The Israel Medical Association journal : IMAJ. 10 (5): 358—60. PMID 18605359.
  7. 1 2 Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY, Venekamp RP (2014). "Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA)". Cochrane Database Syst Rev (9): CD008669. doi:10.1002/14651858.CD008669.pub2. PMID 25209127.

Литература

  • Marshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lauton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J. Pediatr. 1987, 110(1): p 43−46.