Верруциформный акрокератоз Гопфа
| Верруциформный акрокератоз Гопфа | |
|---|---|
| МКБ-10 | Q82.8 |
| МКБ-10-КМ | Q82.8 |
| МКБ-9-КМ | 757.39[1] |
| OMIM | 101900 |
| DiseasesDB | 3467 |
Верруциформный акрокератоз Гопфа — редкий генодерматоз гиперкератотического характера, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризующийся веррукозными роговыми высыпаниями на верхних и нижних конечностях.
Этиология и эпидемиология[править | править код]
Этиология заболевания не данный момент неясна. В ряде недавних исследований говорится о генетической гетерогенности дерматоза. Происходит мутации гена АТР2А2, который связан с болезнью Дарье-Уайта и верруциформным акрокератозом Гопфа[2].
Болеют преимущественно лица мужского пола, чаще дети до 10 лет. Очаги поражения обычно сохраняются на протяжении всей жизни.
Клиническая картина[править | править код]
Для клинической картины заболевания характерно появление плотных гиперкератических полушаровидных папул бурого цвета диаметром 0,5–0,7 см и высотой 3–4 мм как изолированно, так и группами. Локализуются папулы преимущественно на тыле кистей и стоп (иногда с захватом ладоней и подошв), а также на разгибательных поверхностях предплечий и голеней. Заболевание протекает очень долго и без каких-либо субъективных ощущений. Часто заболевание диагностируют вместе с болезнью Дарье-Уайта, черным акантозом, множественными кератоакантомами[3].
Диагностика[править | править код]
Диагноз ставится на основании клинической картины и результатах гистологического исследования. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз в виде массивного пласта рогового вещества, акантоз, гранулез, папилломатоз в виде «церковных шпилей», образование супрабазальных щелей, иногда возможно обнаружение дискератоза, акантолиза, также выявляемого при болезни Дарье[2].
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Дифференциальную диагностику верруциформного акрокератоза Гопфа проводят со следующими заболеваниями:
- верруциформная дисплазией Левандовского-Лютца;
- фолликулярным вегетирующим дискератозом Дарье- Уайта;
- врожденной пойкилодермией с бородавчатым кератозом;
- обычными бородавками.
Лечение[править | править код]
Больных лечат витаминами А и Е, ретиноидами (неотигазон 0,5 мг/кг в сутки). Местно используют мазь с третиноином 1-2 раза в сутки. Показаны диатермокоагуляция отдельных бородавчатых элементов, криотерапия и лазеротерапия[3].
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6.
- ↑ 1 2 Молочков В.А., Молочкова Ю.В., Бобров М.А. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА БОРОДАВЧАТОГО АКРОКЕРАТОЗА ГОПФА С ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ ФОРМОЙ КРАСНОГО ПЛОСКОГО ЛИШАЯ // РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ. — 2016.