Декстрокардия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Декстрокардия
Situs inversus chest Nevit.jpg
Декстрокардия в рамках situs inversus на рентгенограмме органов грудной клетки.
МКБ-10

Q24.024.0

МКБ-9

746.87746.87

DiseasesDB

3617

MedlinePlus

3617

MeSH

D003914

Декстрокардия (от лат. dexter — правый и др.-греч. καρδία — сердце) — редкая врождённая аномалия, при которой большая часть сердца расположена в грудной клетке с правой стороны, симметрично нормальному положению. Этому сопутствует «обратное» положение всех сосудов, исходящих и входящих в сердце. Обычно сочетается с зеркальным расположением всех непарных внутренних органов (научное название: Dextrocardia Situs Inversus Totalis).


Впервые декстрокардию описал Марко Аурелио Северино в 1643. Декстрокардия не имеет отрицательных последствий для её обладателя. Обнаруживается чаще случайно при рентгенологическом или электрокардиографическом исследовании.

В медицинской практике различают истинную декстролизацию и декстропозицию сердца, где в первом случае характерная аномалия является однозначно врожденной, а во втором – приобретена на фоне присутствующих патологических процессов в области грудины. Пытаться излечить первую форму бесполезно, однако нормализовать состояние в случае второй – вполне реально. Патогенез данного заболевания наблюдается еще при внутриутробном развитии, когда сердце плода развивается и располагается в правой области грудной клетке, а не, как у всех людей, в левой. Это происходит ввиду аномального развития сердечной трубки на ранней стадии беременности, когда она искривлена больше в правую сторону ; поэтому и сердце в дальнейшем смещается в правую часть грудной клетки. Не исключено, что у таких пациентов и остальным органам присуще противоположное положение, что уже является серьезной угрозой для здоровья. Однако врачи сообщают, что рожденные дети также имеют аномальное строение и расположение и других внутренних органов, а некоторые из них и вовсе отсутствуют. Такие пациенты в большинстве клинических картин выживают, однако попадают в группу риска всех сердечных заболеваний и не только. Для них также опасны инфекционные заболевания, протекающие в организме продолжительный период времени. Причин патологического процесса на самом деле несколько, однако этиология так до конца и не изучена. И, тем не менее, есть обоснованное подозрение, что декстрокардия имеет генетическую предрасположенность, то есть болезнь передается по наследству.

```СИМПТОМЫ```В целом, данное заболевание сердечно-сосудистой системы протекает бессимптомно, а обострения, сопровождаемые острой либо тупой болью в сердце, появляются при рецидивировании других заболеваний характерной области.Как правило, проблем с диагностикой данной сердечной патологии не возникает, а дети появляются на свет уже с признаками желтухи, то есть преобладает пожелтение кожи и глаз. Кроме того, присутствует затрудненное дыхание, очевидная бледность кожных покровов и пассивность. Все эти признаки не позволяют новорожденному получить высокий балл по шкале Апгара, зато врачи его усиленно наблюдают, избегая синдрома внезапной смерти младенцев. Среди располагающих факторов декстропозии сердца обязательно следует выделить нарушенную структуру и аномальное расположение органов в области брюшины, аномалия в физиологии легких и грудной клетки, а также учащенный дыхание и сбивчивый пульс. Так что при характерных симптомах важно в срочном порядке обратиться к кардиологу, однако, как показывает практика, приобретенное заболевание диагностируется крайне редко. А вот больные малыши состоят на учете у специалиста с раннего детства, придерживаясь выработанной годами схемы лечения.

[[1]]

```ДИАГНОСТИКА:```


Диагностика проходит уже в первые дни жизни характерного пациента, а ее основная цель – определить внутреннее размещение органов с учетом всех аномалий, форму и особенности декстрокардии, а также исключить другие поражения сердечно-сосудистой системы, выявить потенциальную угрозу жизни и здоровью пациента. Именно поэтому так важно пройти полное обследование и выполнить ряд лабораторных исследований, а после посетить узкого специалиста в данной области.сновным методом диагностики, безусловно, является рентген грудной клетки, которая достоверно определяет преобладающий контур сердца, а также все нарушения в его строении и расположении. ЭхоКГ – это ультразвуковое исследование сердечной мышцы, которое позволяет визуализировать ее структурные составляющие , а также определить степень поражения клапанов и нарушения общего кровотока. УЗИ органов брюшины требуется для своевременного обнаружения аномалий в локализации внутренних органов, к тому же позволяет определить их работоспособность. А вот традиционная электрокардиография позволяет определить отдельные патологические изменения функций миокарда при наличии врожденных пороков развития. Данную процедуру целесообразно пройти в самую первую очередь. МРТ назначают для получения полной клинической картины, поскольку данное высокотехнологичное исследование предоставляет максимально точную информацию об анатомическом строении и расположении отдельных внутренних органов характерного пациента. Получив результаты клинического обследования, кардиолог ставит окончательный диагноз, а также в индивидуальном порядке предписывает длительный курс лечения. Это, скорее, поддерживающая терапия, которая позволяет сохранить патологический процесс на одном и том же уровне, избегая обострений и усугубления присутствующей клинической картины.

<<https://nebolet.com/medimg/content/dekstrokardiya-diagnostika.jpeg>>

```ПРОФИЛАКТИКА:```

Профилактические меры в данном случае бесполезны, поскольку декстрокардия считается врожденной патологией. И, тем не менее, перед планированием беременности целесообразно выяснит, какие в семье есть наследственные заболевания. Такое знание позволит будущей мамочке вместе с лечащим врачом достоверно выбрать схему лечения, чтобы исключить заболевание плода. Профилактика больных детей заключается в систематической медикаментозной и поддерживающей терапии для предотвращения усугубления преобладающей клинической картины. Как правило, таким пациентам приходится всю жизнь пить таблетки и испытывать существенные ограничения в плане активного образа жизни.

```ЛЕЧЕНИЕ:```

Как правило, полная зеркальная декстрокардия миокарда не нуждается в дополнительном лечении. Если в существующей клинической картине преобладают пороки сердца, целесообразно немедленное хирургическое вмешательство. <<https://nebolet.com/medimg/content/dekstrokardiya-lechenie.jpg>> В детском возрасте больше уместна медикаментозная терапия, включающая систематический прием диуретиков, инотропных агентов, ингибиторов АПФ и, конечно же, иммуностимуляторов. Однако такое консервативное лечение вовсе не исключает необходимости в операции для своевременного устранения проблем в области брюшины. Отдельно стоит выделить и антибактериальную терапию, которая уместна, как до операции, так и в послеоперационном периоде. Однако такое лечение должно быть непродолжительным ввиду негативного системного воздействия антибиотиков на жизненно важные органы и системы. В целом, клинический исход весьма благоприятный в случае растущего организма, однако отсутствие селезенки делает юного пациента подверженным различным болезнетворным инфекциям. Если своевременно не лечить декстрокардию сердца, то среди возможных осложнений также стоит выделить инвалидность и летальный исход. Если же всю жизнь придерживаться щадящей медикаментозной терапии, то без особых проблем со здоровьем можно прожить и до глубокой старости. Запускать данное заболевание уж точно не рекомендуется.