Недостаточность иммуноглобулина M

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск

Изолированная первичная недостаточность иммуноглобулина M[1] (или селективная IgM-недостаточность, селективный дефицит IgM) - редко встречающаяся дисгаммаглобулинемия, характеризующаяся устойчивым снижением уровня IgM при сохранении нормального уровня других иммуноглобулинов. Заболевание ассоциировано с некоторыми клиническими заболеваниями, включая частые и рецидивирующие инфекции, атопии, синдром Блума, целиакию, системную красную волчанку, злокачественные новообразования, однако может наблюдаться и у здоровых людей[2]. У пациентов с селективной IgM-недостаточностью отмечена высокая частота рецидивирующих инфекций верхних дыхательных путей (77%), астма (47%) и аллергический ринит (36%)[3]. Заболевание является очень редкой формой дефицита антител, распространенность составляет 0,03% у населения в целом и 0,1% среди госпитализированных больных[2].

Этиология селективной IgM-недостаточности остается неясной, хотя были предложены различные механизмы, например, увеличение регулирующей функции Т-клеток, функций дефектных Т-хелперов и нарушение терминальной дифференцировки В-лимфоцитов в конкретно IgM-секретирующие клетки среди прочих клеток[2]. Вызывает недоумение, что это переключение классов антител, по-видимому, является нормальным (т.к. сывороточные уровни других антител в норме), в то время как дисфункция синтеза IgM ожидается вместе с аномалиями синтеза других иммуноглобулинов. Несмотря на четкий патогенез и общепринятое определение, для селективной IgM недостаточности критическим значением уровня IgM может являться нижний предел референтного диапазона сывороточного уровня IgM, например, 43 мг/дл[4] у взрослых или даже 20 мг/дл.[5].

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. — St. Louis: Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0.
  2. 1 2 3 Yel L, Ramanuja S, Gupta S (2009). «Clinical and Immunological Features in IgM Deficiency». Int Arch Allergy Immunol 150 (3): 291–8. DOI:10.1159/000222682. PMID 19494527.
  3. Goldstein MF, Goldstein AL, Dunsky EH, Dvorin DJ, Belecanech GA, Shamir K (2006). «Selective IgM immunodeficiency: retrospective analysis of 36 adult patients with review of the literature». Ann Allergy Asthma Immunol 97 (6): 717–30. DOI:10.1016/S1081-1206(10)60962-3. PMID 17201230.
  4. UC Davis Medical Center. Revised reference range IgM. Проверено 30 декабря 2011.
  5. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy. — Merck Sharp & Dohme Corp., 2004. — P. Appendix II.