Склеродермия
| Склеродермия | |
|---|---|
 Разновидность локализованной склеродермии, известная как морфея | |
| Специальность | Ревматология |
| Обычное начало | Средний возраст[1] |
| Типы | Локализованная системная склеродермия[2] |
| Причины | Неизвестны[2] |
| Факторы риска | Семейный анамнез, определенные генетические факторы, воздействие кремниевой пыли[3][4][5] |
| Метод диагностики | На основании симптомов, биопсии кожи, анализов крови[6] |
| Дифференциальная диагностика | Смешанное заболевание соединительной ткани, системная красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит[1] |
| Лечение | Поддерживающая терапия[1] |
| Лекарство | кортикостероиды, метотрексат, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)[2] |
| Прогноз |
'„'Локализованная“: нормальная продолжительность жизни[7] „“'Системная'„“: снижение продолжительности жизни[3] |
| Частота | 3 на 100 000 человек в год (системная)[3] |
Склеродермия — это группа аутоиммунных заболеваний, которые могут приводить к изменениям кожи, кровеносных сосудов, мышц и внутренних органов[2][6]. Заболевание может быть локализовано на коже или поражать и другие органы[2]. Симптомы могут включать в себя появление участков утолщенной кожи, скованность, чувство усталости и нарушение кровообращения в пальцах рук или ног при воздействии холода[1]. Одна из форм этого заболевания, известная как синдром CREST, классически приводит к отложениям кальция, синдрому Рейно, проблемам с пищеводом, утолщению кожи пальцев рук и ног, а также участкам мелких расширенных кровеносных сосудов[1].
Причина заболевания неизвестна; однако некоторые предполагают, что оно может быть связано с аномальной реакцией иммунной системы[2]. Факторы риска включают семейный анамнез, определённые генетические факторы и воздействие кремниевой пыли[3][4][5]. В основе механизма заболевания лежит аномальный рост соединительной ткани, который, как считается, является результатом атаки иммунной системы на здоровые ткани[6]. Диагноз ставится на основании симптомов, подтверждённых результатами биопсии кожи или анализами крови[6].
Хотя полного излечения не существует, применение поддерживающей терапии может улучшить симптомы[2]. В число используемых препаратов входят кортикостероиды, метотрексат и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)[2]. Исход лечения зависит от степени тяжести заболевания. У пациентов с локализованной формой заболевания продолжительность жизни, как правило, не отличается от нормы[7]. У пациентов с системной формой заболевания средняя продолжительность жизни составляет около 11 лет с момента появления первых симптомов[3]. Смерть часто наступает в результате осложнений со стороны легких, желудочно-кишечного тракта или сердца[3].
Ежегодно системная форма заболевания развивается примерно у 3 человек из 100 000[3]. Чаще всего заболевание начинается в среднем возрасте[1]. Женщины страдают этой болезнью чаще, чем мужчины[1]. Симптомы склеродермии были впервые описаны в 1753 году Карло Курцио[8], а затем подробно задокументированы в 1842 году[9]. Термин «склеродерма» происходит от греческих слов «sklerosis», означающего «твердость», и «derma», означающего «кожа»[6].
Примечания
[править | править код]- 1 2 3 4 5 6 7 Scleroderma. NORD (National Organization for Rare Disorders) (2007). Дата обращения: 14 июля 2017. Архивировано 8 сентября 2016 года.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 Scleroderma (англ.). GARD (2017). Дата обращения: 14 июля 2017. Архивировано 25 января 2017 года.
- 1 2 3 4 5 6 7 Jameson, Larry. Harrison's Principles of Internal Medicine. — 20th. — McGraw Hill, 2018. — P. Chapter 353.
- 1 2 Barnes J, Mayes MD (Март 2012). Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Current Opinion in Rheumatology. 24 (2): 165—70. doi:10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8. PMID 22269658. Архивировано 29 августа 2021. Дата обращения: 30 ноября 2019.
- 1 2 Greenblatt MB, Aliprantis AO (Январь 2013). The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything (PDF). Current Rheumatology Reports. 15 (1): 297. doi:10.1007/s11926-012-0297-8. PMC 3539168. PMID 23288576. Архивировано (PDF) 8 сентября 2017.
- 1 2 3 4 5 Handout on Health: Scleroderma. NIAMS (август 2016). Дата обращения: 15 июля 2017. Архивировано 4 июля 2017 года.
- 1 2 Ошибка: не задан параметр
|заглавие =в шаблоне {{публикация}}. — ISBN 9781594548710. Архивная копия от 14 октября 2022 на Wayback Machine - ↑ Mackay, Ian R. The Autoimmune Diseases : [англ.] / Ian R. Mackay, Noel R. Rose. — Academic Press, 2006. — P. 369. — ISBN 9780080454740.
- ↑ Firestein, Gary S. Kelley's Textbook of Rheumatology : [англ.] / Gary S. Firestein, William N. Kelley, Ralph C. Budd. — Elsevier Health Sciences, 2012. — P. 1366. — ISBN 978-1437717389. Архивная копия от 14 октября 2022 на Wayback Machine