Синдром короткого интервала QT: различия между версиями
[непроверенная версия] | [непроверенная версия] |
Cheops (обсуждение | вклад) м викификация |
|||
Строка 35: | Строка 35: | ||
Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора. |
Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора. |
||
== |
==См. также== |
||
* [[Электрокардиография]] |
* [[Электрокардиография]] |
||
* [[Электрокардиограмма]] |
* [[Электрокардиограмма]] |
||
Строка 43: | Строка 43: | ||
{{Cardiology-stub}} |
{{Cardiology-stub}} |
||
[[ |
[[Категория:Кардиология]] |
||
[[ |
[[Категория:Электрофизиология]] |
||
[[Категория:Синдромы|Корот]] |
[[Категория:Синдромы|Корот]] |
||
Версия от 10:07, 29 марта 2009
Синдром короткого интервала QT – генетическое заболевание, при котором поражается электрическая система сердца. Заболевание характеризуется определенным симптомокомплексом включающим укорочение интервала QT ((≤ 300 мс), выявляемое методом электрокардиографии, высокими и заостренными зубцами T. Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Синдром короткого интервала QT наследуется по аутосомально-доминантному типу.
Симптомы
Пациенты с синдромом короткого интервала QT часто страдают приступами сердцебиения, «необъяснимыми» потерями сознания (синкопе).
Генетика
Полагают, что причиной заболевания могут быть мутации генов KCNH2, KCNJ2 и KCNQ1. Эти гены кодируют структуру особых образований клеток сердца – ионных каналов. Эти каналы транспортируют положительно заряженные микрочастицы (ионы) калия внутрь и извне клетки, и играют важнейшую роль в функционировании миокарда. Мутации генов KCNH2, KCNJ2 или KCNQ1 приводят к усилению активности калиевых каналов, что изменяет нормальный поток калия. Это создает условия для нарушений ритма сердца, изменениям формы зубца T и продолжительности интервала QT.
Из-за наследственной природы заболевания и доминантного типа наследования, в семьях пациентов прослеживаются случаи внезапной смерти в молодом возрасте (даже в младенчестве), сердцебиения, фибрилляции предсердий.
Синдром короткого интервала QT ассоциирован с увеличенным риском внезапной смерти, как правило, вследствие фибрилляции желудочков.
Диагноз
Устанавливается на основании характерной истории заболевания (анамнеза), данных ЭКГ и электрофизиологического исследования (ЭФИ).
ЭКГ
Характерной находкой является укорочение интервала QT (как правило менее 300 мс); при этом его продолжительность мало зависит от частоты ритма. Высокие заостренные зубцы T. Возможны нарушения ритма сердца – т.н предсердный ритм или фибрилляция предсердий.
ЭФИ
Пациенты имеют короткий период восстановления способности сердечной мышцы к повторному возбуждению после предыдущего возбуждения (рефрактерный период). При программируемой стимуляции часто удается воспроизвести фибрилляцию желудочков.
Патофизиология
Окончательно не ясна.
Лечение
Наиболее адекватным методом на сегодняшний день считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
См. также
Это заготовка статьи по медицине. Помогите Википедии, дополнив её. |