Патология гемостаза

Гемостаз- это сложный биологический процесс в организме обеспечивающий его жизнедеятельность, а именно:

-остановку кровотечения в случае повреждения сосудов

-поддержание определенного жидкого объема крови в сосудах, в случае, если повреждение отсутствует.

Система РАСК ( регуляция агрегатного состояния крови )

-обеспечивает гемостаз, и включает в себя :

1. сосуды
2. тромбоциты и эритроциты
3. системы свертывания крови
4. противосвертывающую систему
5. фибринолитическую систему
6. регуляторные механизмы.

Тромбоциты являются важным составляющим системы гемостаза и выполняют много функций.

Функции тромбоцитов

1. вазоконтрикторная - при агрегации тромбоциты вызывают пролонгированный спазм.
2. ангиотрофическая - поддерживают трофику сосудистой стенки и её проницаемость.
3. адгезивно-агрегационная -прилипание тромбоцитов к сосудистой стенки. Факторы адгезии: коллаген (изменение состава сосудистой стенки и обнажение коллагена), фактор Виллибранда (тромбоадгезин).
4. коагуляционная-
5. репаративная -ликвидация дефектов ткани, в результате образования тромба и дальнейшей эпителизации поверхности.

Геморрагический диатез

-нарушение гемостаза характеризующееся повышенной кровоточивостью из-за слабости гемостатических механизмов.

Виды геморрагического диатеза по первичности поражения:

1.ангиопатия

2.тромбоцитопатия

3.коагулопатия.

Ангиопатии

– это геморрагические синдромы, обусловленные нарушением основных свойств сосудистой стенки: проницаемости, эластичности, резистентности, сократимости.

По этиологии ангиопатии бывают

- наследственные,

- приобретённые.

К наследственным ангиопатиям относятся : болезнь Виллебранда, болезнь Рандю-Ослера, синдром Луи-Бар, энцефалотригеминальный ангиоматоз Стерджа-Вебера-Крабб, цереброспинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), синдром Казабаха-Мерита, кортико-менигеальный диффузный ангиоматоз (болезнь Ван-Богарта-Диври)

К приобретенным относят: цинга (скорбуд), болезнь Шенляйн-Геноха

Тромбоцитопатия

– это геморрагические диатезы, связанные с уменьшением количества или нарушением функции тромбоцитов.

Виды тромбоцитопатий

1. Тромбоцитопении (снижение количества циркулирующих в крови тромбоцитов)

- мегакариоцитарные (аутоиммунная (болезнь Верльгофа),лекарственная, гиперспленическая, неонатальная)- усиленное разрушение циркулирующих в крови тромбоцитов

- амегакариоцитарные - вызваны нарушением тромбоцитопоэза.

2. Собственно тромбоцитопатии (тромбастения Глацмана, тромбодистрофия, атромбия).

Коагулопатии

– это геморрагические синдромы, обусловленные дефицитом факторов либо нарушением функций плазменного звена гемостаза.

ВИДЫ КОАГУЛОПАТИЙ

1. Наследственные

-гемофилии ( гемофилия А, В, С)

-диспротромбии (гипопроакцелеринемии, гипопроконвертинемию, гипопротромбинемию.)

-гипофибриногенемии-расстройство фибринообразования

2. Приобретённые

-первичные( Гипо- и авитаминозы К, антикоагулянтные коагулопатии, коагулопатии при активации фибринолиза)

-вторичные (заболеваниях печени (токсические и вирусные гепатиты, цирроз печени), заболевания почек (нефротический синдром), образовании и накоплении в организме аутоантител, ДВС-синдром, лейкозы)

Тромбофилические диатезы

-нарушение гемостаза, характеризующееся ускорением свёртывания крови и склонностью к внутрисосудистому тромбообразованию.

Главными факторами в развитии тромбофилических диатезов являются: повреждение эндотелия, замедление кровотока и повышение свертываемости крови.

Тромбогеморрагический синдром

– сочетание массивного внутрисосудистого свёртывания крови с кровотечением вследствие развития коагулопатии потребления и тромбоцитопении.

Причины

тяжелый сепсис, массивный цитолиз, тяжелая аллергическая реакция, шок, травматические хирургические вмешательства, лейкозы, акушерская патология).

Стадии

1. гиперкоагуляция- активация свертывающей системы крови, внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, активация плазменных систем крови.
2. гипокоагуляция- снижение количества тромбоцитов, оставшиеся тромбоциты заблокированы продуктами деградации фибрина, снижается содержание фибриногена.
3. активация фибринолиза- восстановление проходимости микроциркуляторного русла за счет лизиса микротромбов.
4. исход- благоприятный: восстановление нарушенных функций, неблагоприятный : развитие шоковых органов с развитие дистрофических, некротических изменений в тканях, заканчиваются летальным исходом.

Литература

Воложин А.И., Порядин Г.В. Патофизиология: учебник/А.И. Воложин, Г.В. Порядин - М.: Издательский центр "Академия",- Т.-3. 2007. - 304с.

В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Патофизиология гемостаза// Патофизиология крови : учебник :В.В. Новицкого, Е.Д. Гольдберга, О.И. Уразовой. - 4-е изд., перераб. и доп. - ГЭОТАР-Медиа, 2009

Заугольникова Н.С., Бобынцев И.И. Патофизиология и клиническая патофизиология нарушений гемостаз: учеб. пособие/Курского гос. мед. ун-т - Курск, 2016.-59 с

Макаров В.А. Гемостаз и реология крови (интерпретация основных параметров). - М.: Триада-Фарм, 2003. - 103 с.

Кузник Б.И. Физиология и патология системы крови. Руководство для студентов лечебного, педиатрического и стоматологического факультетов. - Чита: ООО Типография газеты «Ваша реклама», 2004. - 336 с.

Дементьева И.И. Патология системы гемостаза. — ГЭОТАР-Медиа, 2011 г. – 288 с.

Липунова Е.А. Физиология крови: моногр. исслед. / Е.А. Липунова, М.Ю. Скоркина. – Белгород: Изд-во БелГУ, 2007. – 324 с