Острый миеломоноцитарный лейкоз
| Острый миеломоноцитарный (или миеломонобластный) лейкоз | |
|---|---|
| МКБ-11 | 2A60.33 |
| МКБ-10-КМ | C92.5 |
| МКБ-О | M9867/3 |
| MeSH | D015479 |
Острый миеломоноцитарный лейкоз, острый миеломонобластный лейкоз — это форма острого миелоидного лейкоза которая приводит к неконтролируемой пролиферации миелобластов и монобластов или промоноцитов.
Классификация[править | править код]
По классификации FAB это «M4» подтип.[1]
По классификации ВОЗ 2008 года эта форма классифицируется как «ОМЛ, не обозначенный иначе, миеломоноцитарный».[2]
В классификации FAB выделяется подтип M4eo — с наличием эозинофилии в костном мозгу.
Ювенильная форма[править | править код]
Острый миеломоноцитарный лейкоз является частой разновидностью ОМЛ у детей. Однако ОМЛ как таковой, всех типов, у детей редок (подавляющее большинство детских острых лейкозов — это острый лимфобластный лейкоз). Острый миеломоноцитарный лейкоз поэтому является редким заболеванием, представляя около 3 % всех случаев лейкозов у детей, и имеет частоту встречаемости 1,1 — 1,7 на миллион детей в год.
Клиническая симптоматика[править | править код]
Симптомы могут быть неспецифическими: слабость, бледность, лихорадка, головокружения, ОРЗ-подобные симптомы. Более специфические симптомы включают в себя повышенную кровоточивость, синяки и петехии, пониженную сопротивляемость инфекциям, ДВС-синдром, неврологические нарушения, гиперплазию дёсен.
Диагностика[править | править код]
Методы диагностики включают общий клинический анализ крови, пункционную аспирацию и трепанобиопсию костного мозга для патоморфологического, цитохимического, иммунологического и цитогенетического анализа, исследование ликвора.
Цитогенетика[править | править код]
Характерной генетической аномалией при ОМЛ типа М4 является инверсия хромосомы 16 — inv(16).
Наблюдаются характерные транслокации. Например, в период прогрессии заболевания нередко наблюдается появление новой транслокации, вовлекающей 8-ю хромосому и 12-ю хромосому — t(8;12)(q13;p13) у пациентов с острым миеломоноцитарным лейкозом с изначально имевшейся транслокацией, вовлекающей 11-ю хромосому и 19-ю хромосому — t(11;19)(q23;p13.1).[3]
Наблюдались случаи перехода в эту форму ОМЛ из миелодиспластического синдрома с редкой, но характерной для миелодиспластических синдромов, транслокацией, вовлекающей хромосому 1 и хромосому 11, так называемой t(1;11)(q23;p15).[4]
Лечение[править | править код]
Лечение предполагает интенсивную комбинированную химиотерапию и, в необходимых случаях, аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Тем не менее, прогноз этой формы ОМЛ остаётся плохим, с средними показателями 5-летней выживаемости около 35 — 50 %. Дети с ОМЛ М4, имеющие характерную инверсию хромосомы 16 — inv(16), обычно имеют лучший прогноз (61 % пятилетней общей выживаемости).
Примечания[править | править код]
- ↑ Acute Myeloid Leukemia - Signs and Symptoms. Дата обращения: 15 сентября 2014. Архивировано 1 октября 2010 года.
- ↑ eMedicine - Acute Myelogenous Leukemia : Article by Karen Seiter. Дата обращения: 15 сентября 2014. Архивировано 8 декабря 2008 года.
- ↑ Yamamoto K., Nagata K., Tsurukubo Y., et al. Translocation (8;12)(q13;p13) during disease progression in acute myelomonocytic leukemia with t(11;19)(q23;p13.1) (англ.) // Cancer Genet. Cytogenet. : journal. — 2002. — Vol. 137, no. 1. — P. 64—7. — doi:10.1016/S0165-4608(02)00555-1. — PMID 12377416.
- ↑ Zhang L., Alsabeh R., Mecucci C., et al. Rare t(1;11)(q23;p15) in therapy-related myelodysplastic syndrome evolving into acute myelomonocytic leukemia: a case report and review of the literature (англ.) // Cancer Genet. Cytogenet. : journal. — 2007. — Vol. 178, no. 1. — P. 42—8. — doi:10.1016/j.cancergencyto.2007.06.012. — PMID 17889707.