Синдром Мёбиуса

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром Мёбиуса
Infant with Möbius syndrome.jpg
МКБ-10 Q87.087.0
МКБ-9 352.6352.6
OMIM 157900
DiseasesDB 31978
eMedicine /612 
MeSH D020331

Синдро́м Мёбиуса (врожденная лицевая диплегия) — редкая врождённая аномалия, для которой характерно отсутствие мимики лица. Патология характеризуется параличом лицевого нерва, имеет аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и X-сцепленное наследование. Основными клиническими проявлениями является ограничение подвижности, косоглазие и различная неврологическая симптоматика.

Симптомы[править | править код]

  • Отсутствие мимики
  • Анатомические аномалии
  • Затруднение сосания и глотания
  • Изуродованная ступня (эквиноварусная косолапость)
  • Ослабление функции языка

Этиология[править | править код]

Заболевание в медицине известно с конца 19 века, однако причины развития до конца не определены, а возможности его лечения ограничены и в настоящее время. В основе заболевания лежит врожденное недоразвитие ядер лицевого нерва.

Диагностика и лечение[править | править код]

Радикальной терапии для лечения этого синдрома не существует. На каждом этапе развития ребёнка родителям рекомендуют определённую симптоматическую помощь – коррекцию косоглазия, речи, произношения и др. Психологическое облегчение больным и их родителям приносит оперативное вмешательство – взамен неработающих мышц на лице пересаживаются другие (например с бедра). В результате такого лечения в некоторой степени восстанавливается мимика лица, возникает возможность смыкания губ.