Синдром Мёбиуса

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Синдром Мёбиуса
Infant with Möbius syndrome.jpg
МКБ-10

Q87.087.0

МКБ-9

352.6352.6

OMIM

157900

DiseasesDB

31978

MedlinePlus

31978

eMedicine

/612 

MeSH

D020331

Синдро́м Мёбиуса (врожденная лицевая диплегия) — редкая врождённая аномалия, для которой характерно отсутствие мимики лица. Патология характеризуется параличом лицевого нерва, имеет аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и X-сцепленное наследование. Основными клиническими проявлениями является ограничение подвижности, косоглазие и различная неврологическая симптоматика.

Симптомы[править | править вики-текст]

  • Отсутствие мимики
  • Анатомические аномалии
  • Затруднение сосания и глотания
  • Изуродованная ступня (эквиноварусная косолапость)
  • Ослабление функции языка

Этиология[править | править вики-текст]

Заболевание в медицине известно с конца 19 века, однако причины развития до конца не определены, а возможности его лечения ограничены и в настоящее время. В основе заболевания лежит врожденное недоразвитие ядер лицевого нерва.

Диагностика и лечение[править | править вики-текст]

Радикальной терапии для лечения этого синдрома не существует. На каждом этапе развития ребёнка родителям рекомендуют определённую симптоматическую помощь – коррекцию косоглазия, речи, произношения и др. Психологическое облегчение больным и их родителям приносит оперативное вмешательство – взамен неработающих мышц на лице пересаживаются другие (например с бедра). В результате такого лечения в некоторой степени восстанавливается мимика лица, возникает возможность смыкания губ.