Лангергансоклеточный гистиоцитоз
Лангергансоклеточный гистиоцитоз | |
---|---|
![]() Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани, 10-кратное увеличение, окрашивание H&E | |
МКБ-11 | 2B31 |
МКБ-10 | C96.6 |
МКБ-10-КМ | C96.5, C96.0 и C96.6 |
МКБ-9 | 202.5, 277.89 |
МКБ-9-КМ | 202.5[1] |
МКБ-О | M9752/3,M9751/1 |
OMIM | 604856 |
DiseasesDB | 5906 |
eMedicine | derm/216 |
MeSH | D006646 |
![]() |
Лангерга́нсокле́точный гистиоцито́з, или гистиоцито́з X, — группа заболеваний с не выясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. Предполагается, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.
Формы
[править | править код]![]() | В разделе не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |
Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:
- Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.
- Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезёнки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.
- Болезнь Таратынова, или эозинофильная гранулёма, наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.
Заболевания различаются как по течению, так и по прогнозу, но, так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.
Диагностика
[править | править код]![]() | В разделе не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |
Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.
Лечение
[править | править код]![]() | В разделе не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.
Прогноз
[править | править код]![]() | В разделе не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |
Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта — Леттерера — Сиве и определяется своевременно начатым лечением. Смертельный исход при гистиоцитозе X обычно является следствием дыхательной или сердечной недостаточности.
Примечания
[править | править код]- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
![]() | В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |