Тетрагидробиоптерин
![Тетрагидробиоптерин](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e7/Tetrahydrobiopterin1.png/250px-Tetrahydrobiopterin1.png)
Тетрагидробиоптерин (BH4) — кофермент, участвующий в ряде важных биохимических реакций, в частности в процессах гидроксилирования на этапе промежуточного обмена ароматических аминокислот.
Так, в составе фенилаланин-4-монооксигеназы BH4 участвует в превращении фенилаланина в тирозин. Далее тирозин при участии тирозингидроксилазы превращается в ДОФА, кофактором здесь также является BH4. Кроме того, соединение участвует в гидроксилировании триптофана в серотониновом пути метаболизма; реакция протекает под действием триптофангидроксилазы, образуется 5-гидрокситриптофан.
С нарушением образования или восстановления тетрагидробиоптерина связан ряд наследственных нарушений метаболизма. Так, дефект фермента дигидроптеридинредуктазы является причинным фактором одной из редких форм фенилкетонурии. В результате недостаточности дигидроптеридинредуктазы нарушается регенерация активной формы ТГБП, являющейся донором электронов в упомянутых реакциях гидроксилирования фенилаланина, тирозина и триптофана.
Иллюстрации
[править | править код]![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/a/a5/%D0%91%D0%B8%D0%BE%D1%81%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D0%B7_%D0%B8_%D1%80%D0%B5%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F_%D1%82%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B3%D0%B8%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%B1%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B0_%28BH4%29_%D0%B8_%D0%B2%D1%8B%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D0%BC_%D1%84%D1%83%D0%BD%D0%BA%D1%86%D0%B8%D0%B8.png/900px-%D0%91%D0%B8%D0%BE%D1%81%D0%B8%D0%BD%D1%82%D0%B5%D0%B7_%D0%B8_%D1%80%D0%B5%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F_%D1%82%D0%B5%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%B3%D0%B8%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%B1%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%BD%D0%B0_%28BH4%29_%D0%B8_%D0%B2%D1%8B%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%BD%D1%8F%D0%B5%D0%BC%D1%8B%D0%B5_%D0%B8%D0%BC_%D1%84%D1%83%D0%BD%D0%BA%D1%86%D0%B8%D0%B8.png)
Внешние ссылки
[править | править код]- "Консенсусное руководство по диагностике и терапии недостаточности тетрагидробиоптерина (BH4)" (русский перевод руководства, опубликованного в журнале редких заболеваний Orphanet в 2020 году)[1]
Примечания
[править | править код]- ↑ 1 2 Opladen T, López-Laso E, Cortès-Saladelafont E, Pearson TS, Sivri HS, Yildiz Y, Assmann B, Kurian MA, Leuzzi V, Heales S, Pope S, Porta F, García-Cazorla A, Honzík T, Pons R, Regal L, Goez H, Artuch R, Hoffmann GF, Horvath G, Thöny B, Scholl-Bürgi S, Burlina A, Verbeek MM, Mastrangelo M, Friedman J, Wassenberg T, Jeltsch K, Kulhánek J, Kuseyri Hübschmann O (May 2020). "Consensus guideline for the diagnosis and treatment of tetrahydrobiopterin (BH4) deficiencies". Orphanet Journal of Rare Diseases. 15 (1): 126. doi:10.1186/s13023-020-01379-8. PMC 7251883. PMID 32456656.
{{cite journal}}
: Википедия:Обслуживание CS1 (не помеченный открытым DOI) (ссылка)
Это заготовка статьи по биохимии. Помогите Википедии, дополнив её. |