Омфалоцеле

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
(перенаправлено с «Эмбриональная пупочная грыжа»)
Перейти к навигации Перейти к поиску
Омфалоцеле
Omphalocele-drawing.jpg
МКБ-10 Q79.279.2
МКБ-10-КМ Q79.2
МКБ-9 756.79756.79
МКБ-9-КМ 756.72[1]
OMIM 164750
DiseasesDB 23647
MedlinePlus 000994
eMedicine rad/483 
MeSH D006554

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа) — вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки.

Морфология[править | править код]

Грыжевой мешок, сформированный брюшиной, выходит из брюшной полости через пупочное отверстие (пупок). В норме в ходе эмбриогенеза петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, выпячиваясь в пупочный канатик, однако на сроке десяти недель беременности возвращаются обратно; при омфалоцеле же органы остаются в пупочном канатике. Грыжевой мешок при омфалоцеле в лёгких случаях может содержать единичные петли кишечника, в тяжёлых — практически все органы живота. В тяжёлых случаях хирургическое лечение затруднено, так как живот ребёнка патологически мал, не увеличившись до нормальных размеров в процессе эмбриогенеза.

Скрининг[править | править код]

Часто омфалоцеле выявляется при АФП-скрининге или ультразвуковом исследовании плода. В процессе беременности может быть предложено генетическое консультирование или генетическое тестирование (амниоцентез).

Причины[править | править код]

В некоторых случаях, предположительно, омфалоцеле может являться следствием генетического расстройства (синдром Эдвардса[2][3], синдром Патау, OEIS КОМПЛЕКС).

Схожая патология[править | править код]

Схожей аномалией развития является гастрошизис. В отличие от омфалоцеле, в формировании гастрошизиса не участвует пупочный канатик, локализация гастрошизиса не всегда срединная, части органов могут находиться в амниотической жидкости, не ограничиваясь брюшиной. В числе других подобных синдромов — пентада Кантрелла, синдром Видемана — Беквита и др.

Примечания[править | править код]

  1. Disease Ontology release 2019-08-06 — 2019-08-06 — 2019.
  2. Kanagawa S.L., Begleiter M.L., Ostlie D.J., Holcomb G., Drake W., Butler M.G. Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission (англ.) // Journal of Medical Genetics (англ.) : journal. — 2002. — Vol. 39, no. 3. — P. 184—185. — DOI:10.1136/jmg.39.3.184. — PMID 11897819.
  3. Yatsenko S.A., Mendoza-Londono R., Belmont J.W., Shaffer L.G. Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype (англ.) // Genetics (англ.) : journal. — Genetics Society of America (англ.), 2003. — Vol. 64, no. 5. — P. 404—413. — DOI:10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x. — PMID 14616763.

Литература[править | править код]