Цереброзиды
Церебрози́ды (гликосфинголипи́ды) (от лат. cerebrum — мозг) — природные органические соединения из группы сложных липидов. Компоненты клеточных мембран. Впервые были обнаружены в составе мозга (отсюда название).
Цереброзиды образованы остатками аминоспирта сфингозина, жирной кислоты и углевода (галактоза, реже глюкоза). В качестве жирнокислотного компонента в состав цереброзидов чаще всего входят насыщенные, ненасыщенные кислоты и оксикислоты с 24 атомами углерода в цепи.
Галактоцереброзиды обнаруживаются в основном в мембранах клеток мозга, в то время как глюкоцереброзиды присутствуют в мембранах различных клеток (не только нейронов)[1].
Болезни
[править | править код]- При Болезнь Гоше у больных отсутствует фермент Бета-глюкоцереброзидаза, который расщепляет глюкоцереброзиды на сахар и жир. Таким образом, они накапливаются в Макрофаги организма. Из-за этого происходит увеличение печени и селезенки.
- При Болезнь Краббе у больных отсутствует фермент β-галактозидаза, который расщепляет галактоцереброзиды. В первую очередь поражается мозг
Литература
[править | править код]- ↑ А.Ленинджер. Основы биохимии. М., «Мир», 1985. (том 1, стр. 336)
См. также
[править | править код]Это заготовка статьи по биохимии. Помогите Википедии, дополнив её. |
Эта статья слишком короткая. |