Врождённая блокада сердца

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Врождённая полная блокада сердца(ВпБС) - это редкое заболевание, сопровождающееся атриовентрикулярной диссоциацией и брадикардией.Частота встречаемости составляет около 1 случая на 22 000 новорождённых.[1]. Данное заболевание сопровождается высокой летальностью.

Классификация, I тип[править | править код]

ВпБС следует делить на 2 типа:

  1. Сопровождающуюся структурными измениями сердечной ткани
  2. Изолированную, развивающуюся на интактном (помимо блокады) сердце

Первый тип ассоциирован с худшим прогнозом относительно выживаемости и выздоровления и определяется аномалией сердца, лежащей в основе блокады.
Чаще всего такими аномалиями выступают врождённые изменения транспозиции и атриовентрикулярные дефекты перегородки, для которых характерно разделение правого и левого отверстий.

Второй тип[править | править код]

Изолированная ВпБС была впервые описана в 1901 году. Большинство блокад ІІ типа имеют аутоиммунную природу.[2]
Установлена четкая связь между развитием изолированной блокады и наличием в крови матери антител к внутриклеточным рибонуклеопротеинам Ro(SS-A) и La (SS-B), вызывающих волчаночный синдром у новорождённых
Антитела, проникающие через плаценту, повреждают здоровое сердце плода. Женщины с высоким титром анти-Ro антител имеют 3% риск развития неонатального волчаночного синдрома.
ВпБС второго типа иногда возникает вследствие миокардита и редких болезней накопления (Болезнь Хантера, синдром Hurler).

Осложнения[править | править код]

Отдалёнными осложнениями у всех пациентов (независимо от типа блокады) являются дилятация и дисфункция миокарда желудочков.

У детей с аутоиммунной блокадой часты случаи сердечной эктопии и удлинения интервала QT.

У пациентов без кардиостимулятора повышен риск развития наджелудочковых аритмий, тромбоэмболий, сердечной недостаточности и внезапной смерти.[3]

Лечение[править | править код]

В лечении изолированной блокады сердца предпочтение отдают глюкокортикоидам, которые не метаболизируются плацентой, прежде всего дексаметазону. Его применение позволяло снизить активность воспалительного процесса и титр материнских антител. Некоторых результатов удалось добиться при использовании плазмафереза и адреноэргических препаратов.[4]

Источники[править | править код]

  • A review of congenital heart block - DM Friedman, M.D., LJ Duncanson, J Glickstein, JP Buyon, Paediatr Cardiol. 2003 Jul;5(3):36-48.
  • Pediatric Congenital Atrioventricular Block - Monesha Gupta, MD, MBBS, FAAP, FACC, FASE Associate Professor of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology and Nephrology, Children's Memorial Hermann Hospital, University of Texas Medical School.
  • Врождённая блокада сердца - ресурс lekmed.ru.

Ссылки[править | править код]

Примечания[править | править код]

  1. ↑ . Kertesz NJ, Fenrich AL, Friedman RA. Congenital complete atrioventricular block. Texas Heart Inst J. 1997;24:301–307.
  2. ↑ Yan J, Varma SK, Malhotra A, Menahem S. Congenital complete heart block: single tertiary centre experience. Heart Lung Circ. Nov 2012;21(11):666-70.
  3. ↑ Michaelsson M, Jonzon A, Riesenfeld T. Isolated congenital complete atrioventricular block in adult life. A prospective study. Circulation. Aug 1 1995;92(3):442-9.
  4. ↑ Congenital heart block in neonatal lupus: the pediatric cardiologist's perspective. Friedman DM, Rupel A, Glickstein J, Buyon JP Indian J Pediatr. 2002 Jun; 69(6):517-22.
Источник — https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Врождённая_блокада_сердца&oldid=137253056