Метилмалоновая кислота

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Метилмалоновая кислота
Метилмалоновая кислота
Общие
Систематическое
наименование
Метилмалоновая кислота
Хим. формула C4H6O4
Физические свойства
Молярная масса 118.088 г/моль
Термические свойства
Т. кип. 129-133 °C
Классификация
Рег. номер CAS 516-05-2
PubChem 487
SMILES
Приводятся данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иначе.

Метилмалоновая кислота (ММК) — двухосновная карбоновая кислота, которая является C-метилированной производной малоната.

Кофермент А — связанная форма метилмалоновой кислоты, метилмалонил-CoA преобразуется в сукцинил-КоА посредством метилмалонил-КоА мутазы, в реакции, что требует витамина B12 в качестве кофактора. Таким образом, она входит в цикл Кребса, и является одной из составляющих заживляющих реакций.

Патология[править | править исходный текст]

Повышение уровня метилмалоновой кислоты может указывать на дефицит Витамина B12. MMК повышена у 90-98% пациентов с недостаточностью B12. Также 20-25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММК, но 25-33% из них не имеют дефецита B12. По этой причине, MMК тест обычно не рекомендуется в пожилом возрасте.[1]

Избыточное содержание метилмалоновой кислоты связано с наследственным рецессивным заболеванием метилмалоновая ацидемия.

Концентрация метилмалоновой кислоты в крови определяется газожидкостной хроматографией/масс-спектрометрией. Нормальный уровень в крови у здоровых людей: 73—271 нмоль/л. [2]

См. также[править | править исходный текст]

Примечания[править | править исходный текст]

Литература[править | править исходный текст]

  • Carmel R (July 2011). «Biomarkers of cobalamin (vitamin B-12) status in the epidemiologic setting: a critical overview of context, applications, and performance characteristics of cobalamin, methylmalonic acid, and holotranscobalamin II». Am. J. Clin. Nutr. 94 (1): 348S–358S. DOI:10.3945/ajcn.111.013441. PMID 21593511.
  • Fowler B, Leonard JV, Baumgartner MR (June 2008). «Causes of and diagnostic approach to methylmalonic acidurias». J. Inherit. Metab. Dis. 31 (3): 350–60. DOI:10.1007/s10545-008-0839-4. PMID 18563633.