Почечный тубулярный ацидоз

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Почечный тубулярный ацидоз
МКБ-10 N25.825.8
МКБ-9 588.89588.89
OMIM 179800 179800
DiseasesDB 11687 11673 11705 11687 11673 11705
eMedicine med/1071  med/1071 
MeSH D000141 D000141

Почечный тубулярный ацидоз — одно из рахитоподобных заболеваний (первичных тубулопатий), характеризующееся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличенной концентрацией хлора в сыворотке крови.

Есть 2 типа этого состояния:

  • Тип I — дистальный почечный тубулярный ацидоз — синдром Баттлера-Олбрайта.
  • Тип II — проксимальный почечный тубулярный ацидоз

Клиника[править | править исходный текст]

Синдром Баттлера-Олбрайта[править | править исходный текст]

Тип наследования: Аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный или спорадические случаи.

Патогенез. Дефект ацидогенетической функции дистальных канальцев:

  • нарушение активной секреции ионов водорода
  • нарушение экскреции ионов водорода
  • неспособность дистальных канальцев поддерживать градиент рН, сочетающийся с потерей ионов калия и натрия с мочой
  • недостаточность альдостерона

Клиника — клинические признаки начинают проявляться с 6-24 месяцев жизни. Проявляется отставание в росте, рахитоподобные изменения в костях, кризы обезвоживания и полиурия, нефрокальциноз и мочекаменная болезнь, интерстициальный нефрит, пиелонефрит, возможно поражение слухового нерва с последующей тугоухостью, возможна гетерохромия радужной оболочки. В крови — гипокалиемия, метаболический ацидоз. В моче — реакция щелочная, уменьшение общего количества экскреции титруемых кислот и аммония, избыточная экскреция калия, гиперкальциурия (выше 4 мг\кг\сут), снижение концентрационной способности. На рентгенограмме — признаки остеопороза. Прогрессирующая вальгусная деформация конечностей. Кальцификаты в мозговом слое почек. Нефролитиаз.

Тип II — проксимальный почечный тубулярный ацидоз[править | править исходный текст]

Тип наследования — спорадические случаи, чаще болеют мальчики.

Патогенез — дефект реабсорбции бикарбонатов в проксимльных канальцах при сохранности ацидогенетической функции.

Клиника — клинические признаки начинают проявляться с 3-18 месяца жизни. Проявляется отставание в росте, рвоты, лихорадки неясного генеза, рахитоподобные изменения костей, полиурия, полидипсия, нефрокальциноз. В крови — гипохлоремия, метаболический ацидоз. В моче — кислая реакция, высокая экскреция калия, сохранная экскреция титруемых кислот и аммония, снижение концентрационной способности менее выражено. На рентгенограмме — остеопороз, искривление больших берцовых и бедренных костей. Кальцификаты в мозговом слое почек. Нефролитиаз.

Лечение[править | править исходный текст]

Картофельно-капустная диета, ограничение белков животного происхождения, ощелачивающее питье. Количество потребляемой жидкости увеличено до 2,5 л\м² в сутки. Основные направления лечения — коррекция ацидоза в острый период (натрия гидрокарбонат в\в капельно); коррекция гипокалиемии, коррекция гипокальциемии, лечение остеомалации (витамин Д и препараты кальция).

Литература[править | править исходный текст]

  • Игнатова М. С. и Вельтищев Ю. Е. Детская нефрология, с. 257. Л., 1989
  • М. В. Эрман — Нефрология детского возраста в схемах и таблицах, СпБ, 1997
  • Е. В. Туш — Рахит и рахитоподобные заболевания, Н.Новгород, 2007, с.3-97