Ферритин

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Структура ферритинового комплекса у мыши

Феррити́н — глобулярный белковый комплекс, состоящий из 24 субъединиц и выполняющий роль основного внутриклеточного депо железа. У млекопитающих существуют два типа субъединиц, объединяющихся в ферритин, — H, содержащая ферроксидазный сайт, и L, форма которой способствует обработке железа в этом сайте. Благодаря ферритину цитозольные запасы железа поддерживаются в растворимой и нетоксичной форме. Обычный уровень растворимости железа низок: 10−18 M, ферритин увеличивает его до 10−4 M, что в сто триллионов раз выше.[1]

В 2001 году был открыт митохондриальный ферритин (ген FTMT).[2]

Клиническое значение[править | править вики-текст]

Мутации гена FTL, кодирующего лёгкую цепь ферритина человека, вызывают «взрослую болезнь базальных ганглий» (OMIM 606159) с альтернативным названием «нейроферритинопатия»,[3] а также «синдром гиперферритинемии с катарактой» (OMIM 600886).

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Ferritin: at the crossroads of iron and oxygen metabolism. Theil EC. J Nutr. 2003 May;133(5 Suppl 1):1549S-53S. Review. PMID 12730463
  2. Levi, S.; Corsi, B.; Bosisio, M.; Invernizzi, R.; Volz, A.; Sanford, D.; Arosio, P.; Drysdale, J. : A human mitochondrial ferritin encoded by an intronless gene. J. Biol. Chem. 276: 24437-24440, 2001. PMID 11323407
  3. Curtis, A. R. J.; Fey, C.; Morris, C. M.; Bindoff, L. A.; Ince, P. G.; Chinnery, P. F.; Coulthard, A.; Jackson, M. J.; Jackson, A. P.; McHale, D. P.; Hay, D.; Barker, W. A.; Markham, A. F.; Bates, D.; Curtis, A.; Burn, J. : Mutation in the gene encoding ferritin light polypeptide causes dominant adult-onset basal ganglia disease. Nature Genet. 28: 350—354, 2001. PMID 11438811