Митохондриальная рибосома

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Диаграмма, показывающая мтДНК (кольцевая) и митохондриальные рибосомы среди других структур митохондрии.

Митохондриальная рибосома, или миторибосома, представляет собой белковый комплекс, активный в митохондриях и функционирующий как рибопротеин для трансляции митохондриальных мРНК, закодированных в мтДНК. Миторибосома прикреплена к внутренней митохондриальной мембране[1]. Миторибосомы, как и цитоплазматические рибосомы, состоят из двух субъединиц — большой (mt-LSU) и малой (mt-SSU)[2]. Миторибосомы состоят из нескольких специфических белков и меньшего количества рРНК[2]. В то время как митохондриальные рРНК кодируются в митохондриальном геноме, белки, составляющие миторибосомы, кодируются в ядре и собираются цитоплазматическими рибосомами перед имплантацией в митохондрии[3].

Функция[править | править код]

Митохондрии содержат около 1000 белков у дрожжей и 1500 белков у человека. Однако только 8 и 13 белков закодированы в митохондриальной ДНК дрожжей и человека соответственно. Большинство митохондриальных белков синтезируются с помощью цитоплазматических рибосом[4]. Белки, являющиеся ключевыми компонентами цепи переноса электронов, транслируются в митохондриях[5][6].

Структура[править | править код]

Миторибосомы млекопитающих имеют малые 28S и большие 39S субъединицы, вместе образующие миторибосому 55S[7][8]. Миторибосомы растений имеют малые 33S и большие 50S субъединицы, вместе образующие миторибосому 78S[7][8].

Миторибосомы животных имеют только две рРНК, 12S (SSU) и 16S (LSU), обе сильно минимизированы по сравнению с их более крупными гомологами[9]. Большинство эукариот используют миторибосомную РНК 5S, за исключением животных, грибов, альвеолят и эвгленозоев[10]. Было разработано множество методов, чтобы заполнить пробел, оставленный недостающим 5S, при этом животные кооптируют Mt-tRNA (Val у позвоночных)[7][11].

Сравнение с другими рибосомами[править | править код]

Как и сами митохондрии, митохондриальные рибосомы произошли от бактериальных рибосом[12]. Однако по мере эволюции митохондрий между ними наблюдалось значительное расхождение, что привело к различиям в их конфигурации и функциях[1]. В конфигурацию миторибосомы входят дополнительные белки как в ее большую, так и в малую субъединицы[1]. Функционально миторибосомы гораздо более ограничены в белках, которые они транслируют, производя только несколько белков, используемых в основном в митохондриальной мембране[1]. Ниже приведена таблица, показывающая некоторые свойства различных рибосом:

Свойства миторибосом
Бактерии [12][13] Цитозольные (эукариоты) [13][1] Митохондрии млекопитающих [1][13] Дрожжевые митохондрии [1][13] Митохондрии растений [14]
Коэффициент седиментации (LSU/SSU) 70С (50С/30С) 80С (60С/40С) 55С (39С/28С) 74С (54С/37С) ~ 80 с
Количество белков (LSU/SSU) 54 (33/21) 79-80 (46-47/33) 80 (50/30) 84 (46/38) 68-80
Количество рРНК (LSU/SSU) 3 (2/1) 4 (3/1) 3 (2/1) 2 (1/1) 3 (2/1)

Заболевания[править | править код]

Поскольку миторибосома отвечает за производство белков, необходимых для цепи переноса электронов, сбои в работе миторибосомы могут привести к метаболическим заболеваниям[13][15]. У людей заболевание особенно проявляется в энергозависимых органах, таких как сердце, мозг и мышцы[3]. Заболевание возникает либо в результате мутаций митохондриальной рРНК, либо в генах, кодирующих миторибосомальные белки[3]. В случае мутации миторибосомных белков наследственность заболевания следует менделевскому типу наследования, поскольку эти белки кодируются в ядре[13]. С другой стороны, поскольку митохондриальная рРНК кодируется в митохондриях, мутации в рРНК наследуются по материнской линии[13]. Примеры заболеваний у людей, вызванных этими мутациями, включают синдром Ли, глухоту, неврологические расстройства и различные кардиомиопатии[13]. У растений мутация в миторибосомных белках может привести к задержке роста и нарушению роста листьев[14].

Гены[править | править код]

Номенклатура митохондриальных рибосомных белков обычно соответствует номенклатуре бактерий, с дополнительными номерами, используемыми для митохондриально-специфических белков.

  • MRPS1, MRPS2, MRPS3, MRPS4, MRPS5, MRPS6, MRPS7, MRPS8, MRPS9, MRPS10, MRPS11, MRPS12, MRPS13, MRPS14, MRPS15, MRPS16, MRPS17, MRPS18, MRPS19, MRPS20, MRPS21, MRPS22, MRPS23, MRPS24, MRPS25, MRPS26, MRPS27, MRPS28, MRPS29, MRPS30, MRPS31, MRPS32, MRPS33, MRPS34, MRPS35
  • MRPL1, MRPL2, MRPL3, MRPL4, MRPL5, MRPL6, MRPL7, MRPL8, MRPL9, MRPL10, MRPL11, MRPL12, MRPL13, MRPL14, MRPL15, MRPL16, MRPL17, MRPL18, MRPL19, MRPL20, MRPL21, MRPL22, MRPL23, MRPL24, MRPL25, MRPL26, MRPL27, MRPL28, MRPL29, MRPL30, MRPL31, MRPL32, MRPL33, MRPL34, MRPL35, MRPL36, MRPL37, MRPL38, MRPL39, MRPL40, MRPL41, MRPL42
  • рРНК: MT-RNR1, MT-RNR2, MT-TV (митохондриальная)

Использованная литература[править | править код]

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 "Structure and Function of the Mitochondrial Ribosome". Annual Review of Biochemistry. 85 (1): 103—132. June 2016. doi:10.1146/annurev-biochem-060815-014343. PMID 27023846.
  2. ↑ 1 2 "Ribosome. The structure of the human mitochondrial ribosome". Science. 348 (6230): 95—98. April 2015. doi:10.1126/science.aaa1193. PMID 25838379.
  3. ↑ 1 2 3 "Mitochondrial ribosomal proteins: candidate genes for mitochondrial disease". Genetics in Medicine. 6 (2): 73—80. March 2003. doi:10.1097/01.GIM.0000117333.21213.17. PMID 15017329.
  4. ↑ "Cooperation of protein machineries in mitochondrial protein sorting". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research. 1853 (5): 1119—1129. May 2015. doi:10.1016/j.bbamcr.2015.01.012. PMID 25633533.
  5. ↑ "Evolutionary Inference across Eukaryotes Identifies Specific Pressures Favoring Mitochondrial Gene Retention". Cell Systems. 2 (2): 101—111. February 2016. doi:10.1016/j.cels.2016.01.013. PMID 27135164.
  6. ↑ "Why do our cell's power plants have their own DNA?". Science. 2016. doi:10.1126/science.aaf4083.
  7. ↑ 1 2 3 "Ribosome. The complete structure of the 55S mammalian mitochondrial ribosome". Science. 348 (6232): 303—308. April 2015. doi:10.1126/science.aaa3872. PMID 25837512.
  8. ↑ 1 2 The Protein Biosynthetic Machinery of Mitochondria. 2016-01-01. pp. 545—554. doi:10.1016/b978-0-12-394447-4.10066-5. ISBN 978-0-12-394796-3.
  9. ↑ "Ribosome. The complete structure of the 55S mammalian mitochondrial ribosome". Science. 348 (6232): 303—308. April 2015. doi:10.1126/science.aaa3872. PMID 25837512.
  10. ↑ "Widespread occurrence of organelle genome-encoded 5S rRNAs including permuted molecules". Nucleic Acids Research. 42 (22): 13764—13777. December 2014. doi:10.1093/nar/gku1266. PMID 25429974.
  11. ↑ "Structure of the large ribosomal subunit from human mitochondria". Science. 346 (6210): 718—722. November 2014. Bibcode:2014Sci...346..718B. doi:10.1126/science.1258026. PMID 25278503. {{cite journal}}: Недопустимый |display-authors=6 (справка)
  12. ↑ 1 2 "Structure and Function of the Mitochondrial Ribosome". Annual Review of Biochemistry. 85 (1): 103—132. June 2016. doi:10.1146/annurev-biochem-060815-014343. PMID 27023846.
  13. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 "Mitochondrial ribosome assembly in health and disease". Cell Cycle. 14 (14): 2226—2250. 2015-07-18. doi:10.1080/15384101.2015.1053672. PMID 26030272.
  14. ↑ 1 2 "Emerging Roles of Mitochondrial Ribosomal Proteins in Plant Development". International Journal of Molecular Sciences. 18 (12). December 2017. doi:10.3390/ijms18122595. PMID 29207474.{{cite journal}}: Википедия:Обслуживание CS1 (не помеченный открытым DOI) (ссылка)
  15. ↑ "Mitochondrial ribosomal proteins: candidate genes for mitochondrial disease". Genetics in Medicine. 6 (2): 73—80. March 2003. doi:10.1097/01.GIM.0000117333.21213.17. PMID 15017329.

Дальнейшее чтение[править | править код]

Источник — https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Митохондриальная_рибосома&oldid=133382327