Врождённый клапан задней уретры: различия между версиями

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Интерактивная навигация по истории
[непроверенная версия][непроверенная версия]
← Предыдущая правкаСледующая правка →
Содержимое удалено Содержимое добавлено
ВизуальныйВики-текст
Указать ссылку на источник с полной версией статьи
→‎История: Указать на исследования Девана
Строка 9: Строка 9:


== История ==
== История ==
Впервые задний уретарный клапан был описан [[Морганьи, Джованни Баттиста|Джованни Морганьи]] в 1717 году, а затем описание было опубликовано в серии книг, выпущенной в 1769 году и посвящённой анатомическим нарушениям. Позднее в 1802 году он был описан Лангенбеком по результатам вскрытия как похожие на клапан складки. [[Толмачёв, Николай Александрович|Николай Толмачёв]] в 1870 году сделал всестороннее описание<ref name=":0" /> и предполагал, что клапаны являются слишком сильным развитием складок и гребней стенки мочеиспускательного канала<ref>{{Книга|автор=Syed Z. H. Jafri, Marco A. Amendola, Ananias C. Diokno|заглавие=Lower Genitourinary Radiology: Imaging and Intervention|ссылка=https://books.google.ru/books?id=I5LaBwAAQBAJ&pg=PA334&lpg=PA334&dq=Morgagni+posterior+urethral+valves&source=bl&ots=MeppUM6ua6&sig=ACfU3U1T5U8-YguTTclFlKNNfY6w4yneFQ&hl=ru&sa=X&ved=2ahUKEwi528m6kYHhAhXm-ioKHTSxDjc4ChDoATAFegQIAhAB#v=onepage&q=Morgagni%20posterior%20urethral%20valves&f=false|издательство=Springer Science & Business Media|год=2012-12-06|страниц=610|isbn=9781461216483}}</ref><ref>{{Cite web|url=http://old.kazangmu.ru/ubi/index.php?option=com_content&view=article&id=461:2012-11-16-09-30-56&catid=6:uface&Itemid=45|title=ТОЛМАЧЕВ НИКОЛАЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ|publisher=old.kazangmu.ru|accessdate=2019-03-14}}</ref>. Наконец, в 1919 году появилось актуальное и на сегодняшний день описание {{Не переведено 3|Янг, Хью Хэмптон|Хью Янга|4=Hugh H. Young}}<ref>{{Статья|автор=K. K. Meldrum, R. Mathews, J. P. Gearhart|заглавие=Hugh Hampton Young: a pioneer in pediatric urology|ссылка=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11547100|язык=en|издание=The Journal of Urology|тип=|год=2001-10|месяц=|число=|том=166|выпуск=4|номер=|страницы=1415–1417|issn=0022-5347}}</ref><ref name=":1">{{Книга|автор=Prem Puri, Michael E. Höllwarth|заглавие=Pediatric Surgery: Diagnosis and Management|ссылка=https://books.google.ru/books?id=8A70xzrxK9EC&pg=PA873&lpg=PA873&dq=Hugh+Young+PUV&source=bl&ots=_qC3MD3dRS&sig=ACfU3U06I6YmB1HyN6WBWDn4skNl03F9Ig&hl=ru&sa=X&ved=2ahUKEwjK8ubayv7gAhXokosKHQRiB3IQ6AEwBnoECAUQAQ#v=onepage&q=Hugh%20Young%20PUV&f=false|ответственный=|издание=|место=|издательство=Springer Science & Business Media|год=2009-05-28|страницы=88|страниц=964|isbn=9783540695608|isbn2=}}</ref> клинической картины и анатомических особенностей<ref name=":0" />. В том числе Янг описал рудиментальный уретроскоп для проведения операций по удалению через мочеиспускательный канал<ref name=":1" />.
Впервые задний уретарный клапан был описан [[Морганьи, Джованни Баттиста|Джованни Морганьи]] в 1717 году, а затем описание было опубликовано в серии книг, выпущенной в 1769 году и посвящённой анатомическим нарушениям. Позднее в 1802 году он был описан Лангенбеком по результатам вскрытия как похожие на клапан складки. [[Толмачёв, Николай Александрович|Николай Толмачёв]] в 1870 году сделал всестороннее описание<ref name=":0" /> и предполагал, что клапаны являются слишком сильным развитием складок и гребней стенки мочеиспускательного канала<ref>{{Книга|автор=Syed Z. H. Jafri, Marco A. Amendola, Ananias C. Diokno|заглавие=Lower Genitourinary Radiology: Imaging and Intervention|ссылка=https://books.google.ru/books?id=I5LaBwAAQBAJ&pg=PA334&lpg=PA334&dq=Morgagni+posterior+urethral+valves&source=bl&ots=MeppUM6ua6&sig=ACfU3U1T5U8-YguTTclFlKNNfY6w4yneFQ&hl=ru&sa=X&ved=2ahUKEwi528m6kYHhAhXm-ioKHTSxDjc4ChDoATAFegQIAhAB#v=onepage&q=Morgagni%20posterior%20urethral%20valves&f=false|издательство=Springer Science & Business Media|год=2012-12-06|страниц=610|isbn=9781461216483}}</ref><ref>{{Cite web|url=http://old.kazangmu.ru/ubi/index.php?option=com_content&view=article&id=461:2012-11-16-09-30-56&catid=6:uface&Itemid=45|title=ТОЛМАЧЕВ НИКОЛАЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ|publisher=old.kazangmu.ru|accessdate=2019-03-14}}</ref>. Наконец, в 1919 году появилось актуальное и на сегодняшний день описание {{Не переведено 3|Янг, Хью Хэмптон|Хью Янга|4=Hugh H. Young}}<ref>{{Статья|автор=K. K. Meldrum, R. Mathews, J. P. Gearhart|заглавие=Hugh Hampton Young: a pioneer in pediatric urology|ссылка=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11547100|язык=en|издание=The Journal of Urology|тип=|год=2001-10|месяц=|число=|том=166|выпуск=4|номер=|страницы=1415–1417|issn=0022-5347}}</ref><ref name=":1">{{Книга|автор=Prem Puri, Michael E. Höllwarth|заглавие=Pediatric Surgery: Diagnosis and Management|ссылка=https://books.google.ru/books?id=8A70xzrxK9EC&pg=PA873&lpg=PA873&dq=Hugh+Young+PUV&source=bl&ots=_qC3MD3dRS&sig=ACfU3U06I6YmB1HyN6WBWDn4skNl03F9Ig&hl=ru&sa=X&ved=2ahUKEwjK8ubayv7gAhXokosKHQRiB3IQ6AEwBnoECAUQAQ#v=onepage&q=Hugh%20Young%20PUV&f=false|ответственный=|издание=|место=|издательство=Springer Science & Business Media|год=2009-05-28|страницы=88|страниц=964|isbn=9783540695608|isbn2=}}</ref> клинической картины и анатомических особенностей<ref name=":0" />. В том числе Янг дал классификацию из 4-х видов клапана и описал рудиментальный уретроскоп для проведения операций по удалению через мочеиспускательный канал<ref name=":1" />. Однако классификация Янга позднее была упрощена до двух видов клапана и объяснена более точно в 1992 году Пэдди Деваном и коллегами<ref>{{Статья|автор=Hideo Nakai, Taiju Hyuga, Shina Kawai, Taro Kubo, Shigeru Nakamura|год=2017-6|doi=10.4111/icu.2017.58.S1.S46|issn=2466-0493|выпуск=Suppl 1|страницы=S46–S53|издание=Investigative and Clinical Urology|заглавие=Aggressive diagnosis and treatment for posterior urethral valve as an etiology for vesicoureteral reflux or urge incontinence in children|ссылка=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5468265/|том=58|язык=en|тип=|месяц=|число=|номер=}}</ref><ref>{{Статья|автор=Hiep T. Nguyen|ответственный=Hunter Wessells, Jack W. McAninch|год=2005|doi=10.1385/1-59259-886-2:349|isbn=9781592598861|язык=en|страницы=349–362|заглавие=Posterior Urethral Valves|ссылка=https://doi.org/10.1385/1-59259-886-2:349|место=Totowa, NJ|издательство=Humana Press|издание=Urological Emergencies: A Practical Guide}}</ref>.


== Этиология ==
== Этиология ==

Версия от 14:39, 19 марта 2019

Врождённый клапан задней уретры
МКБ-11 LB31.2
МКБ-10 Q64.2
МКБ-10-КМ Q64.2
МКБ-9-КМ 753.8[1]
DiseasesDB 34137
eMedicine ped/2357 
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Врождённый клапан задней уретры (КЗУ)[2] — обструктивные складки слизистой оболочки, образующиеся в мочеиспускательном канале на выходе из мочевого пузыря и препятствующие его опорожнению[3]. Является наиболее частой причиной обструкции нижней части мочеиспускательной системы у мальчиков[4]. При позднем обнаружении может привести к осложнениям со стороны почек, что в конечном итоге может вызвать хроническую болезнь почек[5]. В долгосрочной перспективе прогноз определяется степенью повреждений почек и изменений верхний части мочеиспускательной системы, а также дисфункцией мочевого пузыря[4].

История

Впервые задний уретарный клапан был описан Джованни Морганьи в 1717 году, а затем описание было опубликовано в серии книг, выпущенной в 1769 году и посвящённой анатомическим нарушениям. Позднее в 1802 году он был описан Лангенбеком по результатам вскрытия как похожие на клапан складки. Николай Толмачёв в 1870 году сделал всестороннее описание[4] и предполагал, что клапаны являются слишком сильным развитием складок и гребней стенки мочеиспускательного канала[6][7]. Наконец, в 1919 году появилось актуальное и на сегодняшний день описание Хью Янга[англ.][8][9] клинической картины и анатомических особенностей[4]. В том числе Янг дал классификацию из 4-х видов клапана и описал рудиментальный уретроскоп для проведения операций по удалению через мочеиспускательный канал[9]. Однако классификация Янга позднее была упрощена до двух видов клапана и объяснена более точно в 1992 году Пэдди Деваном и коллегами[10][11].

Этиология

Точные причины образования заднего клапана уретры неизвестны, но являются многофакторными, не наследуются и относятся к эмбриопатии[4][5].

Клапан образуется, предположительно, между 4-й и 6-й неделями развития эмбриона. Вольфов проток, из которого в дальнейшем образуется мочеточник, должен внедряться в заднюю стенку образующегося мочевыводящего отдела с формированием двух складок, но затем он может пройти через переднюю стенку, из-за чего образуются перегородки или клапаны, мешающие оттоку мочи[5].

Патогенез

Клапан задней уретры мешает нормальному мочеиспусканию, вызывает инфравезикальную обструкцию и может приводить к гидронефрозу, мегацистису, пузырно-мочеточниковому рефлюксу, дисфункции мочевого пузыря, пиелонефриту и к хронической болезни почек. Примерно у половины больных наблюдается пузырно-мочеточниковый рефлюкс[4]. Дисфункция мочевого пузыря может выражаться тремя основными вариантами[2]:

В возрасте 5—6 лет дисфункция мочевого пузыря может переходить из одной формы в другую[2].

Почти у трети детей с задним клапаном уретры дисфункция мочевого пузыря может носить нейрогенный характер, что приводит к прогрессирующей хронической болезни почек[2].

Диагностика

Предварительный диагноз может быть поставлен внутриутробно, но точный может быть поставлен только после рождения. На наличия заднего уретарного клапана у плода может указывать инфравезикальная обструкция со следующими признаками[5]:

  • расширение чашечно-лоханочной системы (гидронефроз);
  • расширение мочеточников (мегауретер);
  • большие размеры мочевого пузыря (мегацистис);
  • отсутствие опорожнения плода в течение 30—40 минут во время исследования;
  • расширение задней уретры.

Однако инфравезикулярная обструкция может встречаться также и при других заболеваниях, включая такие тяжёлые заболевания как синдром Поттера[англ.] и синдром сливового живота[англ.][5].

При наличии заднего уретарного клапана мочеиспускание может быть слишком частым, прерывистым, затруднённым или со слабым потоком[3]. Также могут прощупываться увеличенные почки и мочевой пузырь.

Наличие заднего уретарного клапана диагностируется с помощью микционной цистоуретрографии, что требует заполнения мочевого пузыря через катетер контрастным веществом. При наличии заднего клапана уретры цистоуретрография может показать расширение задней уретры[5][3]. Функциональная визуализация верхней части мочеиспускательной системы делается не ранее месячного возраста, чтобы дать возможность развивающимся почкам немного созреть[4].

Также может применяться цистоскопия мочевого пузыря через мочеиспускательный канал, при которой визуализация происходит с помощью миниатюрной камеры. Вначале проводится оценка мочеиспускательного канала и визуализация клапанов. Клапаны могут прижиматься к стенкам мочеиспускательного катала, поэтому для надувания его створок может применяться лёгкое надавливание на мочевой пузырь, создающее антеградное давление на клапан. После визуализации клапана оценивается состояние мочевого пузыря[9].

Лечение

Внутриутробное лечение сводится к тем же методам, что и при лечении мегацистиса плода для предотвращения дальнейшей инфравезикальной обструкции, и несёт в себе определённые риски, связанные с хирургическим вмешательством.

Лечение проводится аблацией заднего уретарного клапана, что обычно приводит к восстановлению самостоятельной работы мочеиспускательной системы, а также к улучшению уродинамики. При обструкции верхней части мочеиспускательной системы и наличии осложнений перед удалением проводятся длительные бездренажные методы отвода мочи[2], в том числе может быть рекомендована везикостомия[3]. Следует отметить, что удаление клапанов в период новорождённости приводит к формированию гиперактивного мочевого пузыря почти у половины детей в возрасте 5—6 лет, из-за чего ухудшается уродинамика и возникает необходимость патогенетического лечения. Дети с удалённым клапаном задней уретры должны находиться под диспансерным наблюдением вплоть до подросткового возраста[2].

В прошлом вместе с клапаном иногда удалялась гипертрофированная шейка мочевого пузыря, однако сейчас этой процедуры необходимо избегать, поскольку она приводит к постоянному недержанию мочи[9].

См. также

Примечания

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 В.В. Николаев, Г.В. Козырев, Е.Н. Черкашина. Клапаны задней уретры у мальчиков как причина дисфункции мочевого пузыря // Детская больница : журнал. — Российская детская клиническая больница, 2010. — № 1.
  3. ↑ 1 2 3 4 The Children's Hospital of Philadelphia. Posterior Urethral Valves (PUV) (англ.). www.chop.edu (28 апреля 2014). Дата обращения: 12 марта 2019.
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Mohan K. Abraham, James O. Adeniran, Lukman Olajide Abdur-Rahman, Emmanuel Adoyi Ameh, Abdulrasheed A. Nasir. Posterior urethral valve (англ.) // World J Pediatr : журнал. — 2011. — Vol. 7, no. 3.
  5. ↑ 1 2 3 4 5 6 Александра Сергеевна Гурская, Л. Б. Меновщикова, М. В. Левитская, О. Г. Мокрушина, В. С. Шумихин, А. И. Гуревич, Е. В. Юдина. Диагностика и лечение новорожденных и детей раннего возраста с клапанами задней уретры // Андрология и генитальная хирургия : журнал. — 2014. — Т. 15, № 2. — С. 44—47. — ISSN 2412-8902.
  6. ↑ Syed Z. H. Jafri, Marco A. Amendola, Ananias C. Diokno. Lower Genitourinary Radiology: Imaging and Intervention. — Springer Science & Business Media, 2012-12-06. — 610 с. — ISBN 9781461216483.
  7. ↑ ТОЛМАЧЕВ НИКОЛАЙ АЛЕКСАНДРОВИЧ. old.kazangmu.ru. Дата обращения: 14 марта 2019.
  8. ↑ K. K. Meldrum, R. Mathews, J. P. Gearhart. Hugh Hampton Young: a pioneer in pediatric urology (англ.) // The Journal of Urology. — 2001-10. — Vol. 166, iss. 4. — P. 1415–1417. — ISSN 0022-5347.
  9. ↑ 1 2 3 4 Prem Puri, Michael E. Höllwarth. Pediatric Surgery: Diagnosis and Management. — Springer Science & Business Media, 2009-05-28. — С. 88. — 964 с. — ISBN 9783540695608.
  10. ↑ Hideo Nakai, Taiju Hyuga, Shina Kawai, Taro Kubo, Shigeru Nakamura. Aggressive diagnosis and treatment for posterior urethral valve as an etiology for vesicoureteral reflux or urge incontinence in children (англ.) // Investigative and Clinical Urology. — 2017-6. — Vol. 58, iss. Suppl 1. — P. S46–S53. — ISSN 2466-0493. — doi:10.4111/icu.2017.58.S1.S46.
  11. ↑ Hiep T. Nguyen. Posterior Urethral Valves (англ.) // Urological Emergencies: A Practical Guide / Hunter Wessells, Jack W. McAninch. — Totowa, NJ: Humana Press, 2005. — P. 349–362. — ISBN 9781592598861. — doi:10.1385/1-59259-886-2:349.
Источник — https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Врождённый_клапан_задней_уретры&oldid=98734918