Синдром Денди — Уокера

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Синдром Денди—Уокера
МКБ-10 Q03.103.1
МКБ-9 742.3742.3
OMIM 220200 220200
DiseasesDB 3449 3449
eMedicine radio/206  radio/206 
MeSH D003616 D003616

Синдром Денди—Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств; генетически обусловленное заболевание с частотой встречаемости 1:25000, преимущественно у женщин.

Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г.

Синдром Денди—Уокера проявляется расширением четвёртого желудочка с формированием ликворной кисты задней черепной ямки, недоразвитием или отсутствием червя мозжечка в сочетании с гипертензионной гидроцефалией различной степени выраженности. Развитие синдрома Денди—Уокера может быть как постепенным, так и быстрым. В постнатальном периоде наблюдается медленное моторное развитие младенца и прогрессирующее расширение черепа, в более старшем возрасте заболевание проявляется симптомами внутричерепной гипертензии (раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения и т. д.), а также мозжечковой симптоматикой (статическая атаксия, нарушение координации движений, нистагм). Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов, истончение и выступание костей задней черепной ямки. Синдром Денди—Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела, аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев.

Патогенез окончательно не установлен. Было проведено исследование на мышах, которым искусственно создали гидроцефалию и агенезию мозжечка, в ходе которого выявили, что гидроцефалия и киста задней ямки возникают перед мозжечковой мальформацией. Первичная патология, как полагают, происходит на "крыше" четвертого мозгового желудочка, которая развивается дальше в предшествующие и последующие оболочки. (D. A. Pass etc., 1981)

Ссылки[править | править исходный текст]