Антифосфолипидный синдром

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Антифосфолипидный синдром
Thrombotic microangiopathy - very high mag.jpg
МКБ-10

D68.668.6 (ILDS D68.810)

МКБ-9

ICD9 289.81

OMIM

107320

DiseasesDB

775

MedlinePlus

775

eMedicine

med/2923 

MeSH

D016736

Антифосфолипидный синдром (АФС), или фосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА) — аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как в артериях, так и венах, а также связанные с беременностью осложнения, такие как выкидыш, мертворождение, преждевременные роды и тяжелая преэклампсия.

Диагностические критерии постановки диагноза АФС требуют наличия одного клинического события, такого как тромбоз или осложнение беременности, а также проведения двух анализов крови на антитела, разнесённых по крайней мере на три месяца друг от друга, которые подтверждают наличие либо волчаночного антикоагулянта, либо анти-бета-2-гликопротеина-I.

Антифосфолипидный синдром может быть первичным или вторичным. Первичный антифосфолипидный синдром возникает в отсутствие каких-либо других связанных с ним заболеваний. Вторичный антифосфолипидный синдром встречается совместно с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ). В редких случаях АФС приводит к быстрой полиорганной недостаточности вследствие генерализованного тромбоза, это явление называется «катастрофическим антифосфолипидным синдромом» (или синдромом Ашерсона) и ассоциируется с высоким риском смерти.

История открытия[править | править код]

Антифосфолипидный синдром был впервые полностью описан в 1980-х годах после различных предыдущих докладов о специфических антителах у людей с системной красной волчанкой и тромбозом[1][2]. Этот синдром иногда называют «синдромом Хьюза», после того, как ревматолог Грэм Р. В. Хьюз, работавший в больнице Святого Томаса в Лондоне, подробно описал это состояние[2][3].

Симптомы[править | править код]

Наличие антифосфолипидных антител в отсутствие тромбов или связанных с беременностью осложнений не указывает на АФС. Антифосфолипидный синдром может привести к артериальным или венозным сгусткам крови в любых органах, или к связанным с беременностью осложнениям.[4] . У пациентов с АФС наиболее распространенным симптомом является тромбоз глубоких вен нижних конечностей, а также артериальный тромбоз. У беременных женщин, страдающих от АФС, существует повышенный риск повторного выкидыша, внутриутробного ограничения роста плода и преждевременных родов. Часто причиной таких осложнений является плацентарный инфаркт. В некоторых случаях АФС может быть основной причиной отсталости в психическом и физическом развитии у новорожденных из-за АФ-индуцированного ингибирования трофобластной дифференциации. АФС ответственен за большинство выкидышей в более поздних триместрах при наличии сопутствующей системной красной волчанки[5].

К другим общим симптомам, которые не являются частью критериев классификации АФС, относятся низкий уровень тромбоцитов, болезнь клапанов сердца и ретикулярная асфиксия[6]. Существует также взаимосвязь между антифосфолипидными антителами и головными болями, мигренями и осциллопсией. Некоторые исследования показали наличие антифосфолипидных антител в крови и спинномозговой жидкости пациентов с психологическими симптомами[7]. У очень малого количества пациентов первичный АФС приводит к развитию системной красной волчанки.

Патогенез[править | править код]

Факторы риска развития антифосфолипидного синдрома: для первичного АФС — это генетический маркер HLA-DR7, для вторичного АФС — генетические маркеры HLA-B8, HLA-DR2 и DR3-HLA, а также системная красная волчанка или другие аутоиммунные заболевания.

Антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, в котором антифосфолипидные антитела (антикардиолипиновые антитела и волчаночный коагулянт) взаимодействуют с белками, которые связываются с анионными фосфолипидами на плазматических мембранах. Как и многие другие аутоиммунные заболевания, этот синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Точная причина заболевания неизвестна, но очевидно, что происходит активация системы свёртывания крови. Клинически важные антифосфолипидные антитела (те, которые возникают в результате аутоиммунного процесса) связаны с тромбозом и сосудистыми заболеваниями[8].

Лечение[править | править код]

Часто это заболевание лечится аспирином (реже варфарином), который ингибирует активацию тромбоцитов и выступает в качестве антикоагулянта. Цель профилактического лечения аспирином или варфарином — поддержание МНО пациента между 2,0 и 3,0. Обычно антикоагулянты не назначаются пациентам, которые не имели тромботических симптомов. Во время беременности вместо варфарина (который может проникать через плаценту и обладает тератогенным действием) обычно применяют гепарин с низким молекулярным весом и низкие дозы аспирина. В трудноизлечимых случаях пациенту может быть назначен иммуноглобулин, а также плазмаферез[9][10].

Прогноз[править | править код]

Долгосрочный прогноз для АФС определяется в основном рецидивом тромбоза, который может возникнуть менее чем у трети больных, иногда, несмотря на антитромботическую терапию.

Примечания[править | править код]

  1. Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W, Khamashta MA (October 2010). «Antiphospholipid syndrome». Lancet 376 (9751): 1498–509. DOI:10.1016/S0140-6736(10)60709-X. PMID 20822807.
  2. 1 2 Hughes GR (October 1983). «Thrombosis, abortion, cerebral disease, and the lupus anticoagulant». Br. Med. J. (Clin Res Ed) 287 (6399): 1088–9. DOI:10.1136/bmj.287.6399.1088. PMID 6414579.
  3. Sanna G, D'Cruz D, Cuadrado MJ (August 2006). «Cerebral manifestations in the antiphospholipid (Hughes) syndrome». Rheum. Dis. Clin. North Am. 32 (3): 465–90. DOI:10.1016/j.rdc.2006.05.010. PMID 16880079.
  4. Tong M., Viall C. A., Chamley L. W. (2014). «Antiphospholipid antibodies and the placenta: a systematic review of their in vitro effects and modulation by treatment». Human Reproduction Update 21 (1): 97–118. DOI:10.1093/humupd/dmu049. PMID 25228006.
  5. Lupus and Pregnancy by Michelle Petri. The Johns Hopkins Lupus Center. Retrieved May 2011
  6. Rinne T, Bronstein AM, Rudge P, Gresty MA, Luxon LM (1998). «Bilateral loss of vestibular function: clinical findings in 53 patients». J. Neurol. 245 (6–7): 314–21. DOI:10.1007/s004150050225. PMID 9669481.
  7. Sokol DK, O'Brien RS, Wagenknecht DR, Rao T, McIntyre JA (2007). «Antiphospholipid antibodies in blood and cerebrospinal fluid of patients with psychosis». Journal of Neuroimmunology 190 (1): 151–6. DOI:10.1016/j.jneuroim.2007.08.002. PMID 17868908.
  8. Triplett DA (November 2002). «Antiphospholipid antibodies.». Archives of pathology & laboratory medicine 126 (11): 1424–9. DOI:10.1043/0003-9985(2002)1261424:AA2.0.CO;2. PMID 12421152.
  9. de Jong PG, Goddijn M, Middeldorp S (2013). «Antithrombotic therapy for pregnancy loss». Human Reproduction Update 19 (6): 656–673. DOI:10.1093/humupd/dmt019. PMID 23766357.
  10. Horton JD, Bushwick BM (1999). «Warfarin therapy: evolving strategies in anticoagulation». American Family Physician 59 (3): 635–46. PMID 10029789.