Антифосфолипидный синдром

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Антифосфолипидный синдром
Thrombotic microangiopathy - very high mag.jpg
МКБ-11 4A45
МКБ-10 D68.668.6 (ILDS D68.810)
МКБ-10-КМ D68.61
МКБ-9 ICD9 289.81
МКБ-9-КМ 795.79[1]
OMIM 107320
DiseasesDB 775
eMedicine med/2923 
MeSH D016736

Антифосфолипидный синдром (АФС), или фосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА) — аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как в артериях, так и венах, а также связанные с беременностью осложнения, такие как выкидыш, мертворождение, преждевременные роды и тяжелая преэклампсия.

Диагностические критерии постановки диагноза АФС требуют наличия одного клинического события, такого как тромбоз или осложнение беременности, а также проведения двух анализов крови на антитела, разнесённых по крайней мере на три месяца друг от друга, которые подтверждают наличие либо волчаночного антикоагулянта, либо анти-бета-2-гликопротеина-I.

Антифосфолипидный синдром может быть первичным или вторичным. Первичный антифосфолипидный синдром возникает в отсутствие каких-либо других связанных с ним заболеваний. Вторичный антифосфолипидный синдром встречается совместно с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ). В редких случаях АФС приводит к быстрой полиорганной недостаточности вследствие генерализованного тромбоза, это явление называется «катастрофическим антифосфолипидным синдромом» (или синдромом Ашерсона) и ассоциируется с высоким риском смерти.

История открытия[править | править код]

Антифосфолипидный синдром был впервые полностью описан в 1980-х годах после различных предыдущих докладов о специфических антителах у людей с системной красной волчанкой и тромбозом[2][3]. Этот синдром иногда называют «синдромом Хьюза», после того, как ревматолог Грэм Р. В. Хьюз, работавший в больнице Святого Томаса в Лондоне, подробно описал это состояние[3][4].

Симптомы[править | править код]

Наличие антифосфолипидных антител в отсутствие тромбов или связанных с беременностью осложнений не указывает на АФС. Антифосфолипидный синдром может привести к артериальным или венозным сгусткам крови в любых органах, или к связанным с беременностью осложнениям.[5] . У пациентов с АФС наиболее распространенным симптомом является тромбоз глубоких вен нижних конечностей, а также артериальный тромбоз. У беременных женщин, страдающих от АФС, существует повышенный риск повторного выкидыша, внутриутробного ограничения роста плода и преждевременных родов. Часто причиной таких осложнений является плацентарный инфаркт.

К другим общим симптомам, которые не являются частью критериев классификации АФС, относятся низкий уровень тромбоцитов, болезнь клапанов сердца и ретикулярная асфиксия[6]. Существует также взаимосвязь между антифосфолипидными антителами и головными болями, мигренями и осциллопсией. Некоторые исследования показали наличие антифосфолипидных антител в крови и спинномозговой жидкости пациентов с психологическими симптомами[7]. У очень малого количества пациентов первичный АФС приводит к развитию системной красной волчанки.

Патогенез[править | править код]

Факторы риска развития антифосфолипидного синдрома: для первичного АФС — это генетический маркер HLA-DR7, для вторичного АФС — генетические маркеры HLA-B8, HLA-DR2 и DR3-HLA, а также системная красная волчанка или другие аутоиммунные заболевания.

Антифосфолипидный синдром является аутоиммунным заболеванием, в котором антифосфолипидные антитела (антикардиолипиновые антитела и волчаночный коагулянт) взаимодействуют с белками, которые связываются с анионными фосфолипидами на плазматических мембранах. Как и многие другие аутоиммунные заболевания, этот синдром чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Точная причина заболевания неизвестна, но очевидно, что происходит активация системы свёртывания крови. Клинически важные антифосфолипидные антитела (те, которые возникают в результате аутоиммунного процесса) связаны с тромбозом и сосудистыми заболеваниями[8].

Лечение[править | править код]

Часто это заболевание лечится аспирином (реже варфарином), который ингибирует активацию тромбоцитов и выступает в качестве антиагреганта (варфарин - в качестве антикоагулянта, блокируя свертывание крови). Цель профилактического лечения варфарином — поддержание МНО пациента между 2,0 и 3,0. Обычно антикоагулянты не назначаются пациентам, которые не имели тромботических симптомов. Во время беременности вместо варфарина (который может проникать через плаценту и обладает тератогенным действием) обычно применяют гепарин с низким молекулярным весом и низкие дозы аспирина. В трудноизлечимых случаях пациенту может быть назначен иммуноглобулин, а также плазмаферез[9][10].

Прогноз[править | править код]

Долгосрочный прогноз для АФС определяется в основном рецидивом тромбоза, который может возникнуть менее чем у трети больных, иногда, несмотря на антитромботическую терапию.

В популярной культуре[править | править код]

Первичный антифосфолипидный синдром становится окончательным диагнозом пациента в пятом эпизоде шестого сезона сериала «Доктор Хаус». Пациент выздоравливает.

Примечания[править | править код]

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Ruiz-Irastorza G., Crowther M., Branch W., Khamashta M.A. Antiphospholipid syndrome (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2010. — October (vol. 376, no. 9751). — P. 1498—1509. — doi:10.1016/S0140-6736(10)60709-X. — PMID 20822807.
  3. 1 2 Hughes G.R. Thrombosis, abortion, cerebral disease, and the lupus anticoagulant (англ.) // Br. Med. J. (Clin Res Ed) : journal. — 1983. — October (vol. 287, no. 6399). — P. 1088—1089. — doi:10.1136/bmj.287.6399.1088. — PMID 6414579.
  4. Sanna G., D'Cruz D., Cuadrado M.J. Cerebral manifestations in the antiphospholipid (Hughes) syndrome (англ.) // Rheumatic Diseases Clinics of North America (англ.) : journal. — 2006. — August (vol. 32, no. 3). — P. 465—490. — doi:10.1016/j.rdc.2006.05.010. — PMID 16880079.
  5. Tong M., Viall C. A., Chamley L. W. Antiphospholipid antibodies and the placenta: a systematic review of their in vitro effects and modulation by treatment (англ.) // Human Reproduction (англ.) : journal. — 2014. — Vol. 21, no. 1. — P. 97—118. — doi:10.1093/humupd/dmu049. — PMID 25228006.
  6. Rinne T., Bronstein A.M., Rudge P., Gresty M.A., Luxon L.M. Bilateral loss of vestibular function: clinical findings in 53 patients (англ.) // Journal of Neurology (англ.) : journal. — 1998. — Vol. 245, no. 6—7. — P. 314—321. — doi:10.1007/s004150050225. — PMID 9669481.
  7. Sokol D.K., O'Brien R.S., Wagenknecht D.R., Rao T., McIntyre J.A. Antiphospholipid antibodies in blood and cerebrospinal fluid of patients with psychosis (англ.) // Journal of Neuroimmunology (англ.) : journal. — 2007. — Vol. 190, no. 1. — P. 151—156. — doi:10.1016/j.jneuroim.2007.08.002. — PMID 17868908.
  8. Triplett D.A. Antiphospholipid antibodies. (англ.) // Archives of Pathology & Laboratory Medicine (англ.). — 2002. — November (vol. 126, no. 11). — P. 1424—1429. — doi:10.1043/0003-9985(2002)1261424:AA2.0.CO;2. — PMID 12421152.
  9. de Jong P.G., Goddijn M., Middeldorp S. Antithrombotic therapy for pregnancy loss (англ.) // Human Reproduction (англ.). — 2013. — Vol. 19, no. 6. — P. 656—673. — doi:10.1093/humupd/dmt019. — PMID 23766357.
  10. Horton J.D., Bushwick B.M. Warfarin therapy: evolving strategies in anticoagulation (англ.) // American Family Physician (англ.) : journal. — 1999. — Vol. 59, no. 3. — P. 635—646. — PMID 10029789.