Псевдомиксома брюшной полости

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Псевдомиксома брюшной полости
Компьютерная томограмма брюшной полости с изображением псевдомиксомы брюшной полости с рассеянными перитонеальными массами (стрелки).
Компьютерная томограмма брюшной полости с изображением псевдомиксомы брюшной полости с рассеянными перитонеальными массами (стрелки).
МКБ-10 C48.248.2
МКБ-10-КМ C78.6
МКБ-9 197.6197.6
МКБ-О M8480
DiseasesDB 31498
eMedicine med/1795 
MeSH D011553

Псевдомиксома брюшной полости (лат. pseudomyxoma peritonei, PMP) — клиническое состояние, вызванное раковыми клетками (муцинозной аденокарциномой) производящими чрезмерное количество муцина или желеобразной жидкости в брюшинной полости. Псевдомиксома ведет к образованию фиброза, замедляет пищеварение и функционирование других органов. В тех случаях, когда лечение заболевания не проводится, опухоль и муцин заполняет брюшную полость. Это ведет к сжатию органов, нарушению функционирования толстого и тонкого кишечника, желудка и других органов. Во многих случаях прогноз оптимистической, но болезнь является летальной при отсутствии лечения. Как правило, смерть наступает от истощения, непроходимости кишечника и других осложнений.

Считается, что заболевание вызвано первичным раком аппендикса; у женщин в заболевание могут быть вовлечены муцинозные опухоли яичника, однако, в большинстве случаев рак яичников является метастазом из рака аппендикса или других органов пищеварительной системы. В заболевании различают высокую (при наличии гистологически подтвержденных перстневидных клеток) и низкую степень злокачественности. В случае низкой степени злокачественности рак редко распространяется через лимфатическую и кровеносную системы.

Патология и классификация заболевания[править | править код]

Этиология[править | править код]

Признаки и симптомы[править | править код]

Увеличение живота при внешних признаках истощения, появление желеобразных выделений из пупка, затрудненное пищеварение.

Диагностика[править | править код]

Данное заболевание часто выявляется при хирургических операциях, проводимых по другим показаниям (удаление грыж), при этом опытный патолог может подтвердить диагноз. На последующих стадиях рассеянные опухоли пальпируются в абдоминальной области. Может выявляться вздутие живота, а также «желеподобный живот»[1] (сленговый медицинский термин, используемый для данного заболевания). В силу редкости заболевания, важна постановка точного диагноза для назначения соответствующего лечения. Диагностические процедуры могут включать проведение компьютерной томограммы, гистологического и иммуногистохимического исследования образцов, полученных при проведении диагностической лапароскопии. В качестве косвенных признаков может быть использовано проведение анализов крови на выявление онкомаркеров (РЭА, CA242). В большинстве случаев гастроскопия и колоноскопия оказываются неэффективными диагностическими средствами, поскольку рак аппендикса поражает брюшную полость, но не толстый кишечник (следует иметь в виду имеющиеся сообщения о редких случаях распространения рака аппендикса на кишечник). Ирригоскопия в ряде случаев указывает на дисфункцию илеоцекального клапана, расположенного в непосредственной близости от аппендикса. Позитронно-эмиссионная томография может быть использована для оценки злокачественной муцинозной аденокарциномы, однако данный тест не подходит для оценки доброкачественной разновидности опухоли, поскольку не может выявить теневое изображение новообразования. Магнитно-резонансная томография в настоящее время адаптируется для мониторинга заболевания, однако обычные магнитно-резонансные томографы как правило не используются в качестве диагностического инструментария. Диагноз также может быть подтвержден в патологических исследованиях.

Лечение[править | править код]

Лечение различается в силу как редкости заболевания, так и медленного роста опухоли. Диапазон лечебных стратегий разнообразен — от выжидательной позиции до циторедукции и высокотемпературной интраперитонеальной химиотерапии.

Хирургия[править | править код]

Хирургическое лечение заболевания предложено проф. П. Шугабейкером и включает в себя циторедукцию, направленную на иссечение брюшины, желудка, толстого, тонкого кишечника, пупка и других пораженных органов. В рамках операции с помощью специального аппарата проводится высокотемпературная интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC). Операция длится от 8 до 10 часов. Высокая стоимость операции обусловлена её сложностью и необходимостью привлечения междисциплинарной команды врачей. Для оценки работы хирургов проводятся мультицентровые исследования[2].

Химиотерапия[править | править код]

Эпидемиология[править | править код]

История[править | править код]

Примечания[править | править код]

  1. jelly belly.  (англ.)
  2. S. Kusamura, B. J. Moran, P. H. Sugarbaker, E. A. Levine, D. Elias, D. Baratti, D. L. Morris, A. Sardi, O. Glehen, M. Deraco. Multicentre study of the learning curve and surgical performance of cytoreductive surgery with intraperitoneal chemotherapy for pseudomyxoma peritonei // British Journal of Surgery. — 2014. — № 101(13). — doi:10.1002/bjs.9674.