Синдром Робена

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Синдром Робена
МКБ-10 Q87.087.0
МКБ-9 756.0756.0
OMIM 261800 261800
DiseasesDB 29413 29413
MedlinePlus 001607 001607
eMedicine ped/2680  ent/150ent/150 ped/2680  ent/150ent/150
MeSH D010855 D010855

Синдром Робéна (аномалия Робена) — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (нижней микрогнатией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных.

Описан французским стоматологом Пьером Робеном (фр. Pierre Robin) (18671950)

Этиология и патогенез[править | править вики-текст]

Факторы возникновения и механизм развития не выяснены. Имеются указания на то, что в основе Робена синдрома лежат нарушения эмбрионального развития, вызванные разнообразной патологией дородового периода.

Клиническая картина и диагностика[править | править вики-текст]

Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребёнок беспокоен, выражена синюшность, на вдохе ребенок хрипит с втяжениями грудной клетки. Из-за нарушения акта глотания во время кормления ребёнка может наступить удушье. Характерен внешний вид новорожденного — так называемое «птичье лицо», возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженного недоразвития до полного её отсутствия).

Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина нёба) у больных с синдромом Робена имеются и другие пороки развития (врождённая катаракта, миопия, пороки сердца, мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия (присутствие лишних пальцев) и врождённое отсутствие конечностей). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных.

Диагноз основывается на клинических проявлениях этого синдрома.

Лечение и профилактика[править | править вики-текст]

Лечение должно проводиться практически сразу после рождения. В лёгких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно держать новорожденного в положении лёжа на животе или вертикально, наклонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребёнка горизонтально из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути и развития аспирационной пневмонии с последующим смертельным исходом.

При резко выраженной нижней микрогнатии (недоразвитие нижней челюсти и значительном смещении языка кзади) требуется выведение языка вперёд в физиологическое положение оперативным путём. В случаях средней степени тяжести подтягивают язык вперед и фиксируют его к нижней губе. В тяжелых случаях применяют трахеостомию или компрессионно-дистракционный остеосинтез.[1]

Компрессионно-дистракционный остеосинтез[править | править вики-текст]

Лечение у новорожденных и младенцев проводится по жизненным показаниям.

На нижнюю челюсть с 2-х сторон устанавливаются аппараты, проводятся распилы челюсти между лапками аппаратов, и фрагменты челюсти плотно прижимаются друг к другу. Начиная с 5-6 суток после операции, фрагменты челюсти постепенно, со скоростью 1 миллиметр в сутки, разводятся аппаратами на необходимую величину. Между фрагментами кости образуется новая молодая кость — костная мозоль.

Самостоятельное дыхание становится возможным в среднем уже на 4-6 сутки дистракции, которая продолжается до достижения правильного соотношения челюстей. На самостоятельное питание ребенок переводится, как правило, к моменту окончания дистракции или немного позже. Ребенок выписывается с аппаратами на время (3 месяца) превращения костной мозоли в полноценную кость. Через 3 месяца — повторная госпитализация для удаления аппаратов.[2]

Расщелина нёба[править | править вики-текст]

В более старшем возрасте (1—1,5 года[2]) устраняют расщелину нёба. Показаны занятия с логопедом для установления правильной речи.

Существует альтернативный безоперационный метод, заключающийся в установке на верхнюю челюсть индивидуально изготовленной пластиковой платы. Плата закрывает расщелину нёба и давит на корень языка, выдвигая его вперед[3].

Профилактика[править | править вики-текст]

Профилактика заключается в исключении всех неблагоприятных факторов в дородовом периоде развития ребёнка.

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Заболевания → Синдром Пьера Робина. Медикус.ру.
  2. 1 2 Лечение пациентов с синдромом Пьера Робена. Детская челюстно-лицевая хирургия (12.02.2015).
  3. Tübinger Platte mit Sporn  (нем.)

Литература[править | править вики-текст]

Ссылки[править | править вики-текст]