Гликогенозы: различия между версиями
Перейти к навигации
Перейти к поиску
[непроверенная версия] | [непроверенная версия] |
Содержимое удалено Содержимое добавлено
Нет описания правки |
ArthurBot (обсуждение | вклад) м робот добавил: hr:Glikogenoza |
||
Строка 23: | Строка 23: | ||
[[es:Glucogenosis]] |
[[es:Glucogenosis]] |
||
[[fr:Maladie génétique du métabolisme des glucides]] |
[[fr:Maladie génétique du métabolisme des glucides]] |
||
[[hr:Glikogenoza]] |
|||
[[it:Glicogenosi]] |
[[it:Glicogenosi]] |
||
[[ja:糖原病]] |
[[ja:糖原病]] |
Версия от 10:48, 12 апреля 2009
Гликогенозы - общее название синдромов, обусловленных наследственными дефектами ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена.
Классификация
Принято выделение нескольких типов гликогенозов на основании биохимической природы дефекта:
- I тип, дефект глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке)
- II тип, дефект кислотной[источник?] мальтазы (болезнь Помпе)
- III тип, нарушение фермента, устраняющего разветвления гликогена[источник?] (болезнь Кори[источник?] или болезнь Форбса)
- IV тип, нарушение процесса ветвления[источник?] гликогена (болезнь Андерсена)
- V тип, нарушение мышечной фосфорилазы гликогена (болезнь Мак-Ардля)
- VI тип, дефект фосфорилазы печени (болезнь Герса)
- VII тип, дефект фосфофруктокиназы мышц (Болезнь Таруи[источник?])
- IX тип, дефект фосфорилазы киназы[источник?]
- XI тип, нарушение транспорта глюкозы (болезнь Фанкони-Бикеля[источник?])