Гликогенозы: различия между версиями

[непроверенная версия]

Содержимое удалено Содержимое добавлено

Линейный

Версия от 12:30, 30 июня 2007

Гликогенозы - общее название синдромов, обусловленных наследственными дефектами ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена.

Принято выделение нескольких типов гликогенозов на основании биохимической природы дефекта:

I тип, дефект глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке)
II тип, дефект кислотной^{[источник?]} мальтазы (болезнь Помпе)
III тип, нарушение фермента, устраняющего разветвления гликогена^{[источник?]} (болезнь Кори^{[источник?]} или болезнь Форбса)
IV тип, нарушение процесса ветвления^{[источник?]} гликогена (болезнь Андерсена)
V тип, нарушение мышечной фосфорилазы гликогена (болезнь Мак-Ардля)
VI тип, дефект фосфорилазы печени (болезнь Герса)
VII тип, дефект фосфофруктокиназы мышц (Болезнь Таруи^{[источник?]})
IX тип, дефект фосфорилазы киназы^{[источник?]}
XI тип, нарушение транспорта глюкозы (болезнь Фанкони-Бикеля^{[источник?]})

@@ Строка 24: / Строка 24: @@
 [[fr:Maladie génétique du métabolisme des glucides]]
 [[it:Glicogenosi]]
+[[ja:糖原病]]
 [[pl:Choroby spichrzeniowe glikogenu]]