Гликогенозы

Гликогенозы - общее название синдромов, обусловленных наследственными дефектами ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена.

Классификация

Принято выделение нескольких типов гликогенозов на основании биохимической природы дефекта:

• I тип, дефект глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке)
• II тип, дефект кислотной^{[источник?]} мальтазы (болезнь Помпе)
• III тип, нарушение фермента, устраняющего разветвления гликогена^{[источник?]} (болезнь Кори^{[источник?]} или болезнь Форбса)
• IV тип, нарушение процесса ветвления^{[источник?]} гликогена (болезнь Андерсена)
• V тип, нарушение мышечной фосфорилазы гликогена (болезнь Мак-Ардля)
• VI тип, дефект фосфорилазы печени (болезнь Герса)
• VII тип, дефект фосфофруктокиназы мышц (Болезнь Таруи^{[источник?]})
• IX тип, дефект фосфорилазы киназы^{[источник?]}
• XI тип, нарушение транспорта глюкозы (болезнь Фанкони-Бикеля^{[источник?]})