Гликогенозы: различия между версиями
Перейти к навигации
Перейти к поиску
| [непроверенная версия] | [непроверенная версия] |
Содержимое удалено Содержимое добавлено
м переименование шаблона: Fact -> нет источника |
|||
| Строка 4: | Строка 4: | ||
Принято выделение нескольких типов гликогенозов на основании биохимической природы дефекта: |
Принято выделение нескольких типов гликогенозов на основании биохимической природы дефекта: |
||
* I тип, дефект глюкозо-6-фосфатазы ([[болезнь Гирке]]) |
* I тип, дефект глюкозо-6-фосфатазы ([[болезнь Гирке]]) |
||
* II тип, дефект кислотной{{ |
* II тип, дефект кислотной{{нет источника}} мальтазы ([[болезнь Помпе]]) |
||
* III тип, нарушение фермента, устраняющего разветвления гликогена{{ |
* III тип, нарушение фермента, устраняющего разветвления гликогена{{нет источника}} (болезнь Кори{{нет источника}} или [[болезнь Форбса]]) |
||
* IV тип, нарушение процесса ветвления{{ |
* IV тип, нарушение процесса ветвления{{нет источника}} гликогена ([[болезнь Андерсена]]) |
||
* V тип, нарушение мышечной фосфорилазы гликогена ([[болезнь Мак-Ардля]]) |
* V тип, нарушение мышечной фосфорилазы гликогена ([[болезнь Мак-Ардля]]) |
||
* VI тип, дефект фосфорилазы печени ([[болезнь Герса]]) |
* VI тип, дефект фосфорилазы печени ([[болезнь Герса]]) |
||
* VII тип, дефект фосфофруктокиназы мышц (Болезнь Таруи{{ |
* VII тип, дефект фосфофруктокиназы мышц (Болезнь Таруи{{нет источника}}) |
||
<!-- * VIII тип (нужна информация) --> |
<!-- * VIII тип (нужна информация) --> |
||
* IX тип, дефект фосфорилазы киназы{{ |
* IX тип, дефект фосфорилазы киназы{{нет источника}} |
||
<!-- * X тип, (нужна информация) --> |
<!-- * X тип, (нужна информация) --> |
||
* XI тип, нарушение транспорта глюкозы (болезнь Фанкони-Бикеля{{ |
* XI тип, нарушение транспорта глюкозы (болезнь Фанкони-Бикеля{{нет источника}}) |
||
{{medic-stub}} |
{{medic-stub}} |
||
Версия от 19:36, 23 марта 2007
Гликогенозы - общее название синдромов, обусловленных наследственными дефектами ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена.
Классификация
Принято выделение нескольких типов гликогенозов на основании биохимической природы дефекта:
- I тип, дефект глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке)
- II тип, дефект кислотной[источник?] мальтазы (болезнь Помпе)
- III тип, нарушение фермента, устраняющего разветвления гликогена[источник?] (болезнь Кори[источник?] или болезнь Форбса)
- IV тип, нарушение процесса ветвления[источник?] гликогена (болезнь Андерсена)
- V тип, нарушение мышечной фосфорилазы гликогена (болезнь Мак-Ардля)
- VI тип, дефект фосфорилазы печени (болезнь Герса)
- VII тип, дефект фосфофруктокиназы мышц (Болезнь Таруи[источник?])
- IX тип, дефект фосфорилазы киназы[источник?]
- XI тип, нарушение транспорта глюкозы (болезнь Фанкони-Бикеля[источник?])