Экстрофия мочевого пузыря: различия между версиями

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Интерактивная навигация по истории
(Показать все непатрулированные изменения)
[непроверенная версия][непроверенная версия]
← Предыдущая правкаСледующая правка →
Содержимое удалено Содержимое добавлено
ВизуальныйВики-текст
→‎Вероятность: ссылка на статью "Клоакальная экстрофия"
Создана обновленная версия статьи с указаниями изменений произошедших в теории и практике лечения экстрофими за последние 15 лет.
Строка 13: Строка 13:
|MeshID =
|MeshID =
}}
}}
'''Экстрофия мочевого пузыря''' (происходит от греческого слова "ekstrophe", что означает смещение, выворачивание, выворот мочевого пузыря) — это врождённый порок развития [[Мочевой пузырь|мочевого пузыря]], при котором мочевой пузырь оказывается не внутри, а снаружи. Передняя стенка мочевого пузыря отсутствует, как и соответствующий ей участок брюшной стенки, которая расщеплена, и таким образом мочевой пузырь оказывается вовне. [[Моча]] льётся наружу через отверстия мочеточников. Имеется [[эписпадия]] уретры.
'''Экстрофия мочевого пузыря''' (происходит от греческого слова εκστροφη, что означает выворот — это врождённый порок развития [[Мочевой пузырь|мочевого пузыря]], при котором мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а вывернут наружу . В результате - мочевой пузырь представлен моче-пузырной пластинкой которая заполняет дефект передней брюшной стенки и сращена с его краями. Мочеиспускательный канал (уретра) также не сформирована и имеет вид пластинки отходящей от мочепузырной пластинки ([[эписпадия]]). [[Моча]] вытекает наружу через отверстия мочеточников в нижней части моче-пузырной пластинки.


За исключением [[Мочеполовая система|мочеполовой системы]] дети с экстрофией ничем не отличаются от других детей и развиваются так же, как их сверстники.
За исключением [[Мочеполовая система|мочеполовой системы]] дети с экстрофией ничем не отличаются от других детей и развиваются так же, как их сверстники.


== Какие аномалии характеризуют экстрофию? ==
== Какие аномалии характеризуют экстрофию? ==
* [[Эписпадия]]: у мальчиков мочеиспускательный канал и [[Головка полового члена|головка члена]] расщеплены по дорсальной поверхности, у девочек уретра также не сформирована, а её выход расположен между расщепленным [[клитор]]ом и разведенными [[Малые половые губы|малыми половыми губами]].
* [[Эписпадия]]: у мальчиков спинка полового члена, [[Головка полового члена|головка члена]] и уретра расщеплены по дорсальной поверхности. у девочек уретра также не сформирована, а её выход расположен между половинками продольно расщепленного [[клитор|клитора]] и разведенными широко [[Малые половые губы|малыми половыми губами]].
* [[Пещеристое тело|Кавернозные тела]] укорочены за счёт разошедшихся в стороны лонных костей.
* [[Пещеристое тело|Кавернозные тела]] полового члена укорочены .
* Отсутствует шейка мочевого пузыря и [[сфинктер]]. Шейка мочевого пузыря представляет собой нижнюю часть мочевого пузыря в форме некой чаши (лейки), которая содержит кольцо из мышц, открывающих и закрывающих выход мочи из пузыря. Именно эта группа мышц (сфинктер) делает возможным контроль над мочеиспусканием.
* Отсутствует шейка мочевого пузыря и [[сфинктер|сфинктер уретры]]. Шейка мочевого пузыря не сформирована, однако мышцы шейки имеются в нижней части моче-пузырной пластинки, что делает возможным создание шейки хирургическими методами и контроль над мочеиспусканием.
* Маленький объём мочевого пузыря.
* Маленький объём мочевого пузыря.после его закрытия
* Неправильное расположение [[Мочеточник человека|мочеточников]] (выводных трубок, по которым моча выводится из [[Почка (анатомия)|почек]] в мочевой пузырь): мочеточники иначе, нежели это нужно, располагаются на входе в мочевой пузырь, что приводит к рефлюксу (обратному забросу мочи из мочеточников в почки).
* Неправильное расположение [[Мочеточник человека|мочеточников]] (выводных трубок, по которым моча выводится из [[Почка (анатомия)|почек]] в мочевой пузырь): мочеточники не имеют у большинства детей обратных клапанов при входе в мочевой пузырь, поэтому моча может забрасываться обратно в почки ([[пузырно-мочеточниковый рефлюкс]]), вызывая воспаление ([[пиелонефрит]]) и нарушения функции почек.
* Расхождение лонных костей.
* Расхождение и недоразвитие лонных костей.
* Положение [[Анус человека|ануса]] выше, чем обычно: выход [[Прямая кишка человека|прямой кишки]] расположен ближе к [[Мошонка|мошонке]] ([[Влагалище женщины|влагалищу]] у девочек), что обычно никак не отражается на функции кишечника.
*[[Анус человека|Анус]] при экстрофии смещен кпереди, ближе к [[Мошонка|мошонке]] у мальчиков ([[Влагалище женщины|влагалищу]] у девочек), что обычно никак не отражается на функции [[кишечник]]<nowiki/>а, однако может иметь значение при выведении мочи через кишечник <ref>{{Статья|автор=Nikolaev V.V.|заглавие=TREATMENT OF INCONTINENCE IN CHILDREN WITH BLADDER EXSTROPHY AFTER RECTAL URINARY DIVERSION: THE ANAL SLING PROCEDURE|ссылка=https://doi.org/10.1016/S0022-5347(05)65716-3|язык=АНГЛ|издание=The Journal of Urology|тип=СТАТЬЯ|год=2001|месяц=November 2001,|число=|том=Volume 166|номер=Issue 5|страницы=Pages 1904-1905|issn=https://doi.org/10.1016/S0022-5347(05)65716-3}}</ref>.
* [[Пупок]] с рождения расположен более низко, часто слабо различим; при необходимости хирурги могут сформировать новый красивый пупочек в «правильном» месте.
* [[Пупок]] с рождения расположен между верхней границей моче-пузырной пластинки и кожей; значительно ниже чем в норме. При необходимости хирург могжет сформировать новый красивый пупочек в «правильном» месте.


== Как образуется экстрофия? ==
== Образование ==
⚫
Экстрофия образуется очень рано, примерно на 4-6 неделях развития [[эмбрион]]а,. и рассматривается как результат воздействия «многофакторной» причины — комплексного взаимодействия многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды ([[пороки развития]]). Комплекс экстрофия-эписпадия представляет собой спектр врождённых [[Пороки развития|пороков развития]], который включает классическую экстрофию мочевого пузыря, эписпадию, клоакальную экстрофию и ещё несколько вариантов, в том числе экстрофия в сочетании с атрезией ануса и прямой кишки, а также - с вентралльной грыжей. Считается, что каждая из этих аномалий — результат одной и той же по своей природе эмбриональной ошибки (дефекта).
Состояние экстрофии образуется очень рано во время развития [[эмбрион]]а, примерно на 4-5 неделях его развития. Причины неправильного развития пока не до конца ясны. Именно в это время начинают формироваться органы и ткани организма из разъединяющихся, делящихся и соединяющихся клеток. Одна из теорий предполагает, что именно из-за какого-то неправильного механизма такого деления и соединения клеток, что-то происходит с клоакальной мембраной, что не даёт ей закрыться, и это приводит к тому, что мочевой пузырь оказывается вне брюшной полости. Другая теория предполагает, что на этом этапе развития эмбриона слой клеток над мочевым пузырем очень тонок, он не может удержать мочевой пузырь внутри и расщепляется, опять же мочевой пузырь оказывается снаружи.

⚫
Комплекс экстрофия-эписпадия представляет собой спектр врождённых [[Пороки развития|пороков развития]], который включает классическую экстрофию мочевого пузыря, эписпадию, клоакальную экстрофию и ещё несколько вариантов. Считается, что каждая из этих аномалий — результат одной и той же по своей природе эмбриональной ошибки (дефекта).

Каудальная миграция мембраны клоаки - перегородки, отделяющей полость задней/каудальной кишки зародыша происходит в первом триместре примерно в то же время, когда созревает передняя брюшная стенка. [[Мезенхима]] (зародышевая соединительная ткань) не переходит из одного клеточного кожного слоя нижней брюшной стенки в другой, что приводит к нестабильности клоакальной мембраны.

Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к этому комплексу «подпупочных» аномалий. При этом разрыв клоакальной мембраны после полного разделения «уретро-половой» части от желудочно-кишечного тракта приводит к классической экстрофии мочевого пузыря, а если повреждение мембраны происходит до того, как спускается эта уро-ректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части желудочно-кишечного тракта (клоакальная экстрофия).


== Вероятность ==
== Вероятность ==
Экстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 10 000 до 50 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным ABC составляет 1 к 100, а вероятность рождения ребёнка с экстрофией у экстрофика составляет 1 к 70. Кроме того вероятность рождения мальчика с экстрофией в 2-3 раза превышает вероятность рождения девочки с экстрофией.
Экстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 1:10 000 до 1:200 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным A.K. Ebert et al (2009)<ref>{{Статья|автор=Ebert, A.-K., Reutter, H., Ludwig, M., & Rösch, W. H. (2009). Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23. The Exstrophy-epispadias complex.|заглавие=The Exstrophy-epispadias complex.|ссылка=https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-4-23#article-info|язык=Англ|издание=Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23.|тип=|год=2009|месяц=4(1)|число=|том=|номер=4|страницы=23|issn=doi:10.1186/1750-1172-4-23}}</ref> составляет 0,3-2,8% , а вероятность рождения ребёнка с экстрофией у экстрофика составляет 1 к 70. Кроме того вероятность рождения мальчика с экстрофией в 2-3 раза превышает вероятность рождения девочки с экстрофией.


Экстрофия может встречаться у [[Близнецы|близнецов]], но если они разнояйцевые, неизвестны случаи, чтобы оба ребёнка были затронуты.
Экстрофия может встречаться у [[Близнецы|близнецов]], но если они разнояйцевые, неизвестны случаи, чтобы оба ребёнка были затронуты.
Строка 43: Строка 37:
=== Клоакальная экстрофия ===
=== Клоакальная экстрофия ===
{{Основная статья|Клоакальная экстрофия}}
{{Основная статья|Клоакальная экстрофия}}
Вероятность рождения ребёнка с клоакальной экстрофией составляет 1 к 200 000 живых новорождённых и гораздо меньше среди девочек. Это нарушение гораздо сложнее классической формы экстрофии и требует очень серьёзной оценки ассоциированных пороков развития нервной системы, верхней части мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта. С большой вероятностью может потребоваться регулярная катетеризация.
Вероятность рождения ребёнка с клоакальной экстрофией составляет 1 на 200 000 живых новорождённых. Этот порок гораздо сложнее классической формы экстрофии и требует очень серьёзной оценки сочетанных пороков развития нервной системы, верхней части мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта. С большой вероятностью в исходе лечения может потребоваться регулярная катетеризация мочевого пузыря и пожизненная колостома.


== Степень экстрофии ==
== Клинические проявления экстрофии ==
Степень экстрофии зависит от того, насколько велика или мала площадка экстрофированного мочевого пузыря. Считают, что экстрофия включает в себя спектр состояний от «простой» [[эписпадия|эписпадии]] до [[Клоакальная экстрофия|клоакальной экстрофии]], где-то посередине по степени тяжести находится классическая форма экстрофии. Кроме того экстрофия может быть «частичной» (без эписпадии), может быть два пузыря (один «нормальный», а второй экстрофированный), а иногда с экстрофией у ребёнка могут быть так называемые «сочетанные» патологии.
Клинические проявления экстрофии зависят от того, насколько велика или мала площадка экстрофированного мочевого пузыря. Считают, что экстрофия включает в себя спектр состояний от «простой» [[эписпадия|эписпадии]] до [[Клоакальная экстрофия|клоакальной экстрофии]], где-то посередине по степени тяжести находится классическая форма экстрофии. Кроме того экстрофия может быть «частичной» (без эписпадии), может быть два пузыря (один «нормальный», а второй экстрофированный), а иногда с экстрофией у ребёнка могут быть так называемые «сочетанные» патологии.


== Лечение экстрофии ==
== Лечение экстрофии ==
Лечение экстрофии хирургическое. План лечения зависит от степени и типа порока. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией, полностью идентичных. Лечение экстрофии у детей значительно эволюционировало и продолжает совершенствоваться.
Лечение экстрофии хирургическое. План лечения зависит от степени и типа порока. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией, полностью идентичных. Лечение экстрофии у детей значительно эволюционировало и продолжает совершенствоваться.


Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмешательством, особенно в связи с тем, что все более часто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако добиться удержания мочи у большинства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, остается по-прежнему очень сложной проблемой, решить которую чрезвычайно трудно.
Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмешательством и постепенно вытеснила, распространенную в 80-90-е годы операцию отведение мочи в прямую кишку, в связи с значительной частотой осложнений со стороны почек при мочеиспускании через прямую кишку и запросом пациентов не более естественный вариант реконструкции.


=== Этапы лечения ===
=== Этапы лечения ===
Строка 61: Строка 55:
# Пластика шейки мочевого пузыря позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно выполняется в возрасте не ранее 5-6 лет при достаточном объёме мочевого пузыря (не менее 80-100 мл) . Также во время этой операции проводят пересадку мочеточников для предотвращения пузырномочеточникового рефлюкса.
# Пластика шейки мочевого пузыря позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно выполняется в возрасте не ранее 5-6 лет при достаточном объёме мочевого пузыря (не менее 80-100 мл) . Также во время этой операции проводят пересадку мочеточников для предотвращения пузырномочеточникового рефлюкса.


=== Аугментация (увеличение) мочевого пузыря кишечным лоскутом и необлэддер ===
=== Первичное закрытие мочевого пузыря ===
⚫
Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:Ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания [[Диафрагма таза|диафрагмы таза]].
Если очевидно, что качество мочевого пузыря неудовлетворительное, что он не растет и не может выполнять свою прямую функцию, тогда выполняется аугментация. Аугментация подразумевает увеличение мочевого пузыря (или формирование полностью нового пузыря) из ткани кишечника (толстой или тонкой, очень редко желудка или мочеточников). Если мочепузырная площадка слишком мала, то выполняется полностью новый мочевой пузырь из кишечной ткани (необлэддер).


⚫
# Закрытие пузыря и перемещение его в полость малого таза.
При этом требуется постоянная катетеризация через катеризационный канал (сухая удерживающая стома).
⚫
# Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
⚫
# Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.
# Закрытие дефекта передней брюшной стенки, которое в некоторых случаях сочетают с остеотомией тазоовых костей и (или) сведением лонных костей.

Ранее считалось, что в случае рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря, коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 2—3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. А сведение лонных костей, казалось, обеспечивает лучший эффект удержания мочи. Однако, гипотеза, что закрытие мочевого пузыря сразу после рождения дает лучшие результаты лечения не подтвердилась, и многие хирурги отказались в настоящее время от закрытия у новорожденных. ''Более того, было доказано, что закрытие выполненное после одного месяца жизни сопряжено с меньшими рисками для ребенка, более легким течением послеоперационного периода, более коротким пребыванием в больнице и меньшим количеством осложнений'' <ref>{{Статья|автор=Nikolaev, V.V. Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0|заглавие=A less invasive technique for delayed bladder exstrophy closure without fascia closure and immobilisation: can the need for prolonged anaesthesia be avoided?|ссылка=https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0|язык=Англ|издание=Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0|тип=статья|год=2019|месяц=август (2019)|число=|том=35|номер=35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0|страницы=1317-1331|issn=1437-9813}}</ref>. Новорожденный с экстрофией по своим физическим характеристикам не отличается от других младенцев и без риска может быть выписан из родильного дома домой. После выписки родителям легче сориентироваться в проблеме и определиться с выбором хирурга. Как было доказано, хирурги, специализирующиеся в лечение экстрофии гораздо реже встречаются с осложнениями после закрытия мочевого пузыря.

=== Аугментация - Увеличение мочевого пузыря кишечным лоскутом и необлэддер ===
Если очевидно, что после закрытия мочевой пузырь не растет и не может выполнять свою прямую функцию, тогда выполняется аугментация - увеличение емкости мочевого пузыря с привлечение участка кишечника, желудка или изредка мочеточника. Если мочевой пузырь совсем мал , то он может быть удален и заново сформирован полностью из кишечной ткани (необлэддер или мочевой кишечный резервуар).

При этом опорожнение мочевого резевуара или увличенного мочевого пузыря выполняется путем периодической катетеризации через катеризационный канал (сухая удерживающая стома или аппендикостома по Митрофанову).


Медицина не стоит на месте и методы проведения аугментации продолжают совершенствоваться с целью достичь наилучшего результата у детей.
Медицина не стоит на месте и методы проведения аугментации продолжают совершенствоваться с целью достичь наилучшего результата у детей.
Строка 79: Строка 83:
Также требуются регулярные промывания мочевого пузыря через стому для снижения рисков инфекций, образования камней и онкорисков, т.к. аугментация мочевого пузыря и катетеризация являются факторами риска данных состояний.
Также требуются регулярные промывания мочевого пузыря через стому для снижения рисков инфекций, образования камней и онкорисков, т.к. аугментация мочевого пузыря и катетеризация являются факторами риска данных состояний.


=== Первичная пластика мочевого пузыря ===
Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:

⚫
# Ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания [[Диафрагма таза|диафрагмы таза]].
⚫
# Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.
⚫
# Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
⚫
# Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.
# Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

В случае рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря, в соответствии с международными стандартами, коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 2—3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций.


<nowiki>***************</nowiki>
Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 месяц и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом.


Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках имеющих большой опыт проведения подобных операций. Данный подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжёлой патологии<ref>[http://www.drrudin.ru/content/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya Экстрофия мочевого пузыря (детский уролог-андролог, проф. Ю.Э.Рудин)]</ref>.
=== Во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в клиниках, где накоплен большой опыт проведения подобных операций<ref>{{Cite web|url=http://bladderexstrophy.ru/forum/viewtopic.php?pid=39176#p39176|title=ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРОФИИ В РОССИИ. КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ|author=|website=http://bladderexsrophy.ru|date=|publisher=}}</ref>. Тако подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжёлой патологии<ref>[http://www.drrudin.ru/content/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya Экстрофия мочевого пузыря (детский уролог-андролог, проф. Ю.Э.Рудин)]</ref>. ===


== Примечания ==
== Примечания ==

Версия от 11:15, 28 ноября 2019

Экстрофия мочевого пузыря
МКБ-11 LB31.3
МКБ-10 Q64.1
МКБ-10-КМ Q64.10
МКБ-9 753.5
МКБ-9-КМ 753.5[1]
OMIM 600057
DiseasesDB 33377
eMedicine ped/704 
MeSH D001746
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Экстрофия мочевого пузыря (происходит от греческого слова εκστροφη, что означает выворот — это врождённый порок развития мочевого пузыря, при котором мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а вывернут наружу . В результате - мочевой пузырь представлен моче-пузырной пластинкой которая заполняет дефект передней брюшной стенки и сращена с его краями. Мочеиспускательный канал (уретра) также не сформирована и имеет вид пластинки отходящей от мочепузырной пластинки (эписпадия). Моча вытекает наружу через отверстия мочеточников в нижней части моче-пузырной пластинки.

За исключением мочеполовой системы дети с экстрофией ничем не отличаются от других детей и развиваются так же, как их сверстники.

Какие аномалии характеризуют экстрофию?

  • Эписпадия: у мальчиков спинка полового члена, головка члена и уретра расщеплены по дорсальной поверхности. у девочек уретра также не сформирована, а её выход расположен между половинками продольно расщепленного клитора и разведенными широко малыми половыми губами.
  • Кавернозные тела полового члена укорочены .
  • Отсутствует шейка мочевого пузыря и сфинктер уретры. Шейка мочевого пузыря не сформирована, однако мышцы шейки имеются в нижней части моче-пузырной пластинки, что делает возможным создание шейки хирургическими методами и контроль над мочеиспусканием.
  • Маленький объём мочевого пузыря.после его закрытия
  • Неправильное расположение мочеточников (выводных трубок, по которым моча выводится из почек в мочевой пузырь): мочеточники не имеют у большинства детей обратных клапанов при входе в мочевой пузырь, поэтому моча может забрасываться обратно в почки (пузырно-мочеточниковый рефлюкс), вызывая воспаление (пиелонефрит) и нарушения функции почек.
  • Расхождение и недоразвитие лонных костей.
  • Анус при экстрофии смещен кпереди, ближе к мошонке у мальчиков (влагалищу у девочек), что обычно никак не отражается на функции кишечника, однако может иметь значение при выведении мочи через кишечник [2].
  • Пупок с рождения расположен между верхней границей моче-пузырной пластинки и кожей; значительно ниже чем в норме. При необходимости хирург могжет сформировать новый красивый пупочек в «правильном» месте.

Как образуется экстрофия?

Экстрофия образуется очень рано, примерно на 4-6 неделях развития эмбриона,. и рассматривается как результат воздействия «многофакторной» причины — комплексного взаимодействия многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды (пороки развития). Комплекс экстрофия-эписпадия представляет собой спектр врождённых пороков развития, который включает классическую экстрофию мочевого пузыря, эписпадию, клоакальную экстрофию и ещё несколько вариантов, в том числе экстрофия в сочетании с атрезией ануса и прямой кишки, а также - с вентралльной грыжей. Считается, что каждая из этих аномалий — результат одной и той же по своей природе эмбриональной ошибки (дефекта).

Вероятность

Экстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 1:10 000 до 1:200 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным A.K. Ebert et al (2009)[3] составляет 0,3-2,8% , а вероятность рождения ребёнка с экстрофией у экстрофика составляет 1 к 70. Кроме того вероятность рождения мальчика с экстрофией в 2-3 раза превышает вероятность рождения девочки с экстрофией.

Экстрофия может встречаться у близнецов, но если они разнояйцевые, неизвестны случаи, чтобы оба ребёнка были затронуты.

Клоакальная экстрофия

Основная статья: Клоакальная экстрофия

Вероятность рождения ребёнка с клоакальной экстрофией составляет 1 на 200 000 живых новорождённых. Этот порок гораздо сложнее классической формы экстрофии и требует очень серьёзной оценки сочетанных пороков развития нервной системы, верхней части мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта. С большой вероятностью в исходе лечения может потребоваться регулярная катетеризация мочевого пузыря и пожизненная колостома.

Клинические проявления экстрофии

Клинические проявления экстрофии зависят от того, насколько велика или мала площадка экстрофированного мочевого пузыря. Считают, что экстрофия включает в себя спектр состояний от «простой» эписпадии до клоакальной экстрофии, где-то посередине по степени тяжести находится классическая форма экстрофии. Кроме того экстрофия может быть «частичной» (без эписпадии), может быть два пузыря (один «нормальный», а второй экстрофированный), а иногда с экстрофией у ребёнка могут быть так называемые «сочетанные» патологии.

Лечение экстрофии

Лечение экстрофии хирургическое. План лечения зависит от степени и типа порока. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией, полностью идентичных. Лечение экстрофии у детей значительно эволюционировало и продолжает совершенствоваться.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмешательством и постепенно вытеснила, распространенную в 80-90-е годы операцию отведение мочи в прямую кишку, в связи с значительной частотой осложнений со стороны почек при мочеиспускании через прямую кишку и запросом пациентов не более естественный вариант реконструкции.

Этапы лечения

В настоящее время лечение может включать серию операций в течение нескольких лет — так называемая «поэтапная реконструкция». Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае.

Классическими этапами лечения экстрофии являются:

  1. Первичное закрытие экстрофии. Мочепузырную площадку моделируют таким образом, чтобы сформировать шар (мочевой пузырь), который мог бы держать мочу, его помещают внутрь таза, закрывают переднюю брюшную стенку. Выполняют первичное удлинение кавернозных тел у мальчиков. Может быть выполнено сведение лонных костей (аппроксимация либо остеотомия). В настоящее время считается, что сведение лона не всегда является обязательной процедурой, и может быть выполнено по показаниям при большом диастазе лонных костей.
  2. Пластика половых органов может быть выполнена в разное время у девочек и у мальчиков. У девочек пластика половых органов и уретры (реконструкция эписпадии) может быть выполнена одновременно с закрытием мочевого пузыря на первом этапе. У мальчиков фалло и уретропластика обычно выполняется между первым и вторым годами жизни, но может быть выполнена и позже. Некоторые хирурги предпочитают выполнять данный этап одновременно с первым.
  3. Пластика шейки мочевого пузыря позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно выполняется в возрасте не ранее 5-6 лет при достаточном объёме мочевого пузыря (не менее 80-100 мл) . Также во время этой операции проводят пересадку мочеточников для предотвращения пузырномочеточникового рефлюкса.

Первичное закрытие мочевого пузыря

Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:Ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

  1. Закрытие пузыря и перемещение его в полость малого таза.
  2. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
  3. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.
  4. Закрытие дефекта передней брюшной стенки, которое в некоторых случаях сочетают с остеотомией тазоовых костей и (или) сведением лонных костей.

Ранее считалось, что в случае рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря, коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 2—3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. А сведение лонных костей, казалось, обеспечивает лучший эффект удержания мочи. Однако, гипотеза, что закрытие мочевого пузыря сразу после рождения дает лучшие результаты лечения не подтвердилась, и многие хирурги отказались в настоящее время от закрытия у новорожденных. Более того, было доказано, что закрытие выполненное после одного месяца жизни сопряжено с меньшими рисками для ребенка, более легким течением послеоперационного периода, более коротким пребыванием в больнице и меньшим количеством осложнений [4]. Новорожденный с экстрофией по своим физическим характеристикам не отличается от других младенцев и без риска может быть выписан из родильного дома домой. После выписки родителям легче сориентироваться в проблеме и определиться с выбором хирурга. Как было доказано, хирурги, специализирующиеся в лечение экстрофии гораздо реже встречаются с осложнениями после закрытия мочевого пузыря.

Аугментация - Увеличение мочевого пузыря кишечным лоскутом и необлэддер

Если очевидно, что после закрытия мочевой пузырь не растет и не может выполнять свою прямую функцию, тогда выполняется аугментация - увеличение емкости мочевого пузыря с привлечение участка кишечника, желудка или изредка мочеточника. Если мочевой пузырь совсем мал , то он может быть удален и заново сформирован полностью из кишечной ткани (необлэддер или мочевой кишечный резервуар).

При этом опорожнение мочевого резевуара или увличенного мочевого пузыря выполняется путем периодической катетеризации через катеризационный канал (сухая удерживающая стома или аппендикостома по Митрофанову).

Медицина не стоит на месте и методы проведения аугментации продолжают совершенствоваться с целью достичь наилучшего результата у детей.

Существует несколько вариантов аугментации и их особенности необходимо обсуждать с оперирующим хирургом.

Удерживающая (континентная) стома

Удерживающая стома - это сухая стома, представляющая собой трубчатый орган (канал), соединяющий мочевой пузырь с поверхностью живота.

Она нужна для опорожнения мочевого пузыря в случаях, когда пациент не может опорожнять мочевой пузырь естественным транстуретральным способом. Также она нужна в случаях, если пациент имеет остаточную мочу в больших количествах.

Процедуры чистой первичной катетеризации проводятся несколько раз в день (обычно 5-6), являются безболезненными.

Также требуются регулярные промывания мочевого пузыря через стому для снижения рисков инфекций, образования камней и онкорисков, т.к. аугментация мочевого пузыря и катетеризация являются факторами риска данных состояний.


***************

Во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в клиниках, где накоплен большой опыт проведения подобных операций[5]. Тако подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжёлой патологии[6].

Примечания

  1. ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. ↑ Nikolaev V.V. TREATMENT OF INCONTINENCE IN CHILDREN WITH BLADDER EXSTROPHY AFTER RECTAL URINARY DIVERSION: THE ANAL SLING PROCEDURE (АНГЛ) // The Journal of Urology : СТАТЬЯ. — 2001. — Ноябрь (т. Volume 166, № Issue 5). — С. Pages 1904-1905. — ISSN https://doi.org/10.1016/S0022-5347(05)65716-3.
  3. ↑ Ebert, A.-K., Reutter, H., Ludwig, M., & Rösch, W. H. (2009). Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23. The Exstrophy-epispadias complex. The Exstrophy-epispadias complex. (Англ) // Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23.. — 2009. — 4(1) (№ 4). — С. 23. — ISSN doi:10.1186/1750-1172-4-23.
  4. ↑ Nikolaev, V.V. Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0. A less invasive technique for delayed bladder exstrophy closure without fascia closure and immobilisation: can the need for prolonged anaesthesia be avoided? (Англ) // Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0 : статья. — 2019. — Август (2019) (т. 35, № 35: 1317. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04530-0). — С. 1317-1331. — ISSN 1437-9813.
  5. ↑ ЛЕЧЕНИЕ ЭКСТРОФИИ В РОССИИ. КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ. http://bladderexsrophy.ru.
  6. ↑ Экстрофия мочевого пузыря (детский уролог-андролог, проф. Ю.Э.Рудин)

Ссылки

  1. The Association for the Bladder Exstrophy Community
  2. Exstrophy of the Bladder and Epispadias — Children’s Hospital Boston
  3. Сайт об экстрофии мочевого пузыря и эписпадии
  4. Экстрофия мочевого пузыря

Литература

  • Шимкевич В. М.,. Экстрофия мочевого пузыря // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Источник — https://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Экстрофия_мочевого_пузыря&oldid=103577999