Фосфофруктокиназа-1

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
6-phosphofructokinase
Phosphofructokinase 6PFK wpmp.png
Идентификаторы
Шифр КФ

2.7.1.11

Номер CAS

9001-80-3

Базы ферментов
IntEnz

IntEnz view

BRENDA

BRENDA entry

ExPASy

NiceZyme view

MetaCyc

metabolic pathway

KEGG

KEGG entry

PRIAM

profile

PDB structures

RCSB PDB PDBe PDBsum

Gene Ontology

AmiGO • EGO

Поиск
PMC

статьи

PubMed

статьи

NCBI

NCBI proteins

CAS

9001-80-3

Phosphofructokinase
Идентификаторы
Символ

PFK

Pfam

PF00365

Pfam clan

CL0240

InterPro

IPR000023

PROSITE

PDOC00336

SCOP

5pfk

SUPERFAMILY

5pfk

Фосфофруктокиназа-1 (англ. Phosphofructokinase 1, PFK1) — фермент-фосфофруктокиназа, один из наиболее важных регуляторных ферментов. Отвечает за важный этап гликолиза, катализируя перенос фосфатной группы от молекулы АТФ к фруктозо-6-фосфату, в результате чего образуется фруктозо-1,6-бисфосфат и АДФ[2].


β-D-Фруктозо-6-фосфат Фосфофруктокиназа-1 β-D-Фруктозо-1,6-бисфосфат
Beta-D-fructose-6-phosphate wpmp.png   Beta-D-fructose-1,6-bisphosphate wpmp.png
АТФ AДФ
Biochem reaction arrow reversible YYYY horiz med.svg
Pi H2O
 
  Фруктозо-1,6-бисфосфатаза

Структура[править | править вики-текст]

PFK1 у млекопитающих представляет собой тетрамер массой 340 кДа[3], состоящий из трёх типов субъединиц: PFKM (мышечная ткань), PFKL (печень) и PFKP (тромбоциты). Композиция тетрамера различается в зависимости от ткани, в которой он присутствует. Так, мышцы экспрессируют только M-изофермент, таким образом, мышечная PFK1 состоит из гомотетрамеров M4. Печеночная и почечная ткани экспрессируют в основном L-изоформу. Эритроциты экспрессируют M- и L-субъединицы, которые случайным образом формируют тетрамеры M4, L4 и три гибридные формы: ML3, M2L2, M3L. Как следствие, кинетические и регуляторные свойства изоферментов зависят от состава субъединиц. Тканеспецифичные различия в активности PFK обеспечивают различные скорости гликолиза и глюконеогенеза[4].

PFK1 — аллостерический фермент, схожий с гемоглобином в том плане, что он также является димером димера[1]. Одна половина каждого димера имеет участок связывания АТФ, а вторая половина — участок связывания субстрата (фруктозо-6-фосфата) и отдельный аллостерический участок связывания[5].

Клиническое значение[править | править вики-текст]

Мутация в гене PFKM[en], кодирующем изоформу фосфофруктокиназы мышечного типа, приводит к болезни Таруи — нарушению хранения гликогена (гликогеноз), при котором снижена способность некоторых типов клеток использовать углеводы в качестве источника энергии[6].

Примечания[править | править вики-текст]

  1. 1 2 PDB 4pfk; Evans PR, Farrants GW, Hudson PJ (June 1981). «Phosphofructokinase: structure and control». Philosophical Transactions of the Royal Society B 293 (1063): 53–62. DOI:10.1098/rstb.1981.0059. PMID 6115424. Lay summary – PDB Molecule of the Month.
  2. Нельсон, Кокс, 2014, с. 143—146.
  3. Stryer L, Berg JM, Tymoczko JL. Biochemistry. — Sixth. — San Francisco: W.H. Freeman, 2007. — ISBN 0-7167-8724-5.
  4. Dunaway G. A., Kasten T. P., Sebo T., Trapp R. Analysis of the phosphofructokinase subunits and isoenzymes in human tissues. (англ.) // The Biochemical journal. — 1988. — Vol. 251, no. 3. — P. 677—683. — PMID 2970843. исправить
  5. Shirakihara Y, Evans PR (December 1988). «Crystal structure of the complex of phosphofructokinase from Escherichia coli with its reaction products». J. Mol. Biol. 204 (4): 973–94. DOI:10.1016/0022-2836(88)90056-3. PMID 2975709.
  6. Nakajima H., Raben N., Hamaguchi T., Yamasaki T. Phosphofructokinase deficiency; past, present and future. (англ.) // Current molecular medicine. — 2002. — Vol. 2, no. 2. — P. 197—212. — PMID 11949936. исправить

Литература[править | править вики-текст]

  • Дэвид Л. Нельсон, Майкл М. Кокс. Основы биохимии Ленинджера. — Бином, 2014. — Т. 2. — 633 с. — ISBN 978-5-94774-366-1.

Ссылки[править | править вики-текст]