Гистиоцитоз X

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Гистиоцитоз X
Langerhans cell histiocytosis of the bone.jpg
Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани, 10-кратное увеличение, окрашивание H&E
МКБ-10 D76.076.0
МКБ-9 202.5202.5, 277.89277.89
МКБ-О M9752/3,M9751/1
OMIM 604856 604856
DiseasesDB 5906 5906
eMedicine derm/216  derm/216 
MeSH D006646 D006646

Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. Предполагается, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.

Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.

Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагностика[править | править исходный текст]

Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Лечение[править | править исходный текст]

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.

Прогноз[править | править исходный текст]

Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта — Леттерера — Сиве и определяется своевременно начатым лечением. Смертельный исход при гистиоцитозе X обычно является следствием дыхательной или сердечной недостаточности.