Фактор свёртывания крови IX

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Фактор свёртывания крови IX
PDB 1pfx EBI.jpg
PDB rendering based on 1pfx.
Доступные структуры
PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB
Идентификаторы
Символ F9 ; FIX; HEMB; P19; PTC; THPH8
Внешние ID OMIM: 300746 MGI88384 HomoloGene106 ChEMBL: 2016 GeneCards: F9 Gene
номер EC 3.4.21.22
Профиль экспрессии РНК
PBB GE F9 207218 at tn.png
Больше информации
Ортологи
Вид Человек Мышь
Entrez 2158 14071
Ensembl ENSG00000101981 ENSMUSG00000031138
UniProt P00740 P16294
RefSeq (мРНК) NM_000133 NM_007979
RefSeq (белок) NP_000124 NP_032005
Локус (UCSC) Chr X:
138.61 – 138.65 Mb
Chr X:
60 – 60.03 Mb
PubMed поиск [1] [2]


Фактор свёртывания крови IX (Фактор Кристмаса) — белок α—глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови.

Схема свёртывания крови

Образуется в печени с участием в процессе синтеза витамина K[1].

Активируется факторами XIa, VIIIa[2]. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции[1].

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B[1].

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы[3].

Примечания[править | править вики-текст]

  1. 1 2 3 Кузник Б. И. 6.4 Система гемостаза // Физиология человека / Под редакцией В. М. Покровского, Г. Ф. Коротько. — М.:: Медицина, 2000. — Т. 1. — С. 313—325. — 448 с. — 3000 экз. — ISBN 5-225-00960-3.
  2. Х. Вайс, В. Елькманн Глава 18. Функции крови. Раздел 6. Остановка кровотечения и свёртывание крови // Физиология человека / Под редакцией Р. Шмидта и Г. Тевса. — М.:: "Мир", 1996. — Т. 2. — С. 431—439. — ISBN 5-03-002544-8.
  3. Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH An alternative extrinsic pathway of human blood coagulation (англ.) // Blood. — 1982. — Т. 60. — № 6. — С. 1353—1358. — PMID 7139124.