Липофусцин

Липофусцин (lipofuscinum; греч. lipos — жир + лат. fuscus - темный, бурый; син.: пигмент бурый, пигмент желтый, пигмент изнашивания, пигмент липоидный, пигмент старения, хромолипоид) — гликолипопротеид, рассеянный в цитоплазме клеток всех органов и тканей в виде мелких жёлто-бурых глыбок, обычно сконцентрированных вокруг ядра. Липофусцин накапливается в лизосомах (остаточных телах). предполагается, что основной его источник — переваренные при аутофагии митохондрии. Содержание липофусцина обычно выше в неделящихся клетках (например, нейронах, клетках скелетной и сердечной мышечной ткани). Содержание липофусцина увеличивается при старении организма, а также при многих патологиях, например, при заболеваниях, связанных с атрофией органов.

Зернистый желто-бурый пигмент, не дающий реакции на железо; в кислотах и щелочах нерастворим; частично растворяется в тех же растворителях, что жиры, и частично окрашивается красками, красящими жир (лучше всего Nilblausulfat'oM и Neutralrot'ом). Благодаря этим свойствам некоторые авторы (Hueck) предполагали, что липофусцин является продуктом распада жиров или что жиры в том или ином виде являются его непременной составной частью. В наст, время однако установлено (Lubarsch, Brahn, Schmidtmann), что липофусцин является пигментом белковой природы и жиры в нем являются лишь случайной примесью и могут отсутствовать вовсе, причем от этого меняются лишь некоторые микрохимические реакции и красочные свойства его. Так, липофусцин в гладкой мускулатуре кишечника и сосудов никогда не дает положительной реакции на жир. Из каких продуктов белкового обмена образуется липофусцин, до сих пор еще точно неизвестно; полагают, что из продуктов ядерного распада. По своему качественному составу (С—50,4%, H— 5,9%, N— 10,8%, S— 3,2%) липофусцин крайне близко примыкает к другому белковому пигменту меланину и многими авторами даже идентифицируется с ним. Разграничение проводится лишь в той плоскости, что меланин — пигмент эктодермального происхождения, а липофусцин — встречается также и в дериватах других зародышевых листков и поэтому вероятно химически несколько отличается от кожного меланина. Липофусцин иначе называется еще «пигментом изнашивания», т. к. встречается главным образом в старости и при болезненных состояниях, сопровождающихся общей кахексией и атрофией (напр. рак, tbc и др.). Он обнаруживается однако во многих органах и у совсем здоровых людей и даже в очень раннем возрасте (его находят в почках и нервной доле гипофиза у детей на 1-м, в печени — на 3—4-м, в сердце — на 12-м и половых железах—на 20-м году жизни). Обычными местами отложения липофусцин являются нервные ганглии, мышца сердца (по обоим полюсам ядра), печень, почки (нисходящая петля Генле, реже — извитые канальцы), яички, эпителий семенных пузырьков, гладкая мускулатура ЖКТ и сосудов, скелетная мускулатура, нервная доля гипофиза, зона пигментоза надпочечников и вообще соединительнотканная строма любого органа. К липофусцину по-видимому относится и желтый зернистый пигмент шишковидной, щитовидной и паращитовидных желез. Накопление липофусцина в тканях обусловливает то, что соответствующие органы приобретают бурую и даже темно-коричневую окраску. Особенно резко в этом смысле выделяются сердце и печень. Если одновременно имеется налицо и атрофия органа, то говорят о «бурой атрофии сердца, печени». Диффузная коричневая окраска кишечника при гемохроматозе, алкоголизме также зависит от обильного отложения липофусцина (раньше предполагали, что это гемосидерин) в его гладкую мускулатуру. В виду того что липофусцин встречается не только в виде возрастного изменения или при истощающих заболеваниях, а также и в раннем возрасте и у здоровых субъектов (физиологически), встает вопрос о тех факторах, которые обусловливают его появление. Они до сих пор неизвестны. Но поскольку липофусцин в настоящее время идентифицируется с меланином, не исключается возможность, что такими факторами являются ультрафиолетовые лучи, роль которых в образовании меланина доказана.

Литература

Brahn В. u. Schmidtmann M., Pigmentstudien, Virchows Arch., В. CCXXVII, 1920; Hueck W., Die pathologische Pigmentierung (Hndb. d. allgem. Pathologie, hrsg. v. L. Krehl u. F. Marchand, B. Ill, Abt. 2, Lpz., 1921).