Болезнь Моямоя
| Болезнь Моямоя | ||
|---|---|---|
| МКБ-10 | I67.5 | |
| МКБ-9 | 437.5 | |
| OMIM | 252350 | |
| DiseasesDB | 8384 | |
| eMedicine | neuro/616 | |
Боле́знь Моямоя (от яп. もやもや — клуб дыма, туман) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление легкой дымки (G. Sébire и др., 2004)[1]. Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клубок дыма» (J. Suzuki и др., 1969)[2]. Первое описание болезни моямоя БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (K. Takeuchi и др., 1957) [3].
По МКБ-10 заболевание относится к цереброваскулярным заболеваниям.
Важной особенностью болезни моямоя является неуклонно прогрессирующее течение: без лечения у пациентов возникают повторные нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты), нарастает необратимый неврологический дефицит, формируется дисциркуляторная энцефалопатия. При этом, нейрохирургическая реваскуляризация головного мозга, прекращая симптомы ишемии и нарастание неврологического дефицита, обеспечивает приемлемое качество жизни [27] (E.S. Roach и др., 2008)[4]. Своевременное выявление и лечение болезни моямоя требует настороженности и осведомленности врачей первичного звена медицинской помощи.
Причина утолщения стенок артерий неизвестна, хотя нельзя исключить связь с генетическими и семейными факторами (Y. Kaneko et al., 1998)[5]. Заболевание встречается редко, но всё же регистрируется в Европе, США, странах Африки, но наибольшее число случаев отмечено в Японии. Болеют как дети, так и взрослые.
Содержание |
Клиническая картина [править]
Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, внутричерепными кровоизлияниями (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией, Borchgrave V et al., 2002
Диагностика [править]
Диагностика заболевания строится исходя из клинической картины и дополнительных исследований. Наиболее информативными являются ангиография сосудов головного мозга, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография.
По Фукуи М. (1997)[6] радиологические критерии болезни следующие:
- Наличие стеноза или окклюзии терминальных концов внутренней сонной артерии и проксимальных отделов передней и средней мозговых артерий
- Появление патологической сосудистой сети видимой в области окклюзии
- Выявление при краниальной ангиографии признаков сосудистых изменений типичных для моямоя и носящих двусторонний характер
Лечение [править]
Лечение болезни моямоя хиругическое, медикаментозное лечение имеет лишь вспомогательное значение и не прекращает прогрессию заболевания.
Назначают антитромбоцитарные препараты и лекарственные средства, относящиеся к блокаторам кальциевых каналов.
Целью оперативного вмешательства ставится улучшение кровоснабжения головного мозга. Показания к операции выбирают на основании исследования перфузии головного мозга одним из методов (однофотонная эмиссионная томография с ацетазоламидом, МРТ перфузия, КТ-перфузия). Гипоперфузия участков головного мозга в покое или после введения ацетозоламида является показанием к проведению оперативного вмешательства. Хирургическое лечение состоит в создании анастомоза внечерепных и внутричерепных артерий одним из методов: прямой анастомоз (ЭИКМА) и непрямые анастомозы — синангиозы.
При прямом шунтировании соединяют поверхностную височную артерию (superficial temporal artery) со средней мозговой артерией (middle cerebral artery) (STA—MCA bypass, brain bypass). При создании синангиоза богато кровоснабженные мягкие ткани скальпа фиксируют к поверхности мозга, тем самым создавая условия для формирования новых сосудов - неоангиогенеза. Из синангинозисов применяют: энцефало-дуро-артерио-синангиозиз (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS) и его разновидность - пиальный синангиоз, реже в настоящее время используются энцефало-мио-синангиозиз (encephalo-myo-synangiosis, EMS), энцефало-мио-артерио-синангиозиз (encephalo-myo-arterio-synangiosis. (T. Imaizumi и др., 1996). Для реваскуляризации зоны кровоснабжения передних мозговых артерий используется бифронтальный энцефало-дуро-галео-периостео-синагиоз. Возможно сочетание прямого и непрямого анастомозов. Как правило к прямым анастомозам прибегают у взрослых, тогда как у детей результаты лечения лучше при использовании непрямых анастомозов. Как правило, для полноценной реваскуляризации головного мозга требуется несколько операций.
Прогноз [править]
Без лечения прогноз неблагоприятный. После хирургического лечения как правило прекращаются эпизоды ишемии головного мозга и прогрессия неврологического дефицита. В то же время, неврологические выпадения, имевшиеся до операции сохраняются.
Веб-сайты для людей с болезнью моямоя [править]
- moyamoya.com - англоязычный сайт поддержки людей с болезнью моямоя
- moyamoya.ru - русскоязычный сайт для общения родителей детей с болезнью моямоя
Литература [править]
- ↑ Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Toward the definition of cerebral arteriopathies of childhood. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec;16(6):617-22.
- ↑ Suzuki J, Takaku A. Cerebrovascular «moyamoya» disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. Arch Neurol 1969; 20: 288-99.
- ↑ Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplasia of the bilateral internal carotid arteries. Brain Nerve 1957; 9: 37-43.
- ↑ Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Council on Cardiovascular Disease in the Young. Management of stroke in infants and children: a scientific statement from a Special Writing Group of the American Heart Association Stroke Council and the Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 2008 Sep;39(9):2644-91.
- ↑ Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familial occurence of Moya moya disease in the mother and four daughters including identical twins. Neurol. Med. Chir. 38, 349—354
- ↑ Fukui, M., 1997. Current State of Study on Moya moya Disease in Japan. Surg. Neurol. 47, 138—143.
