Демиелинизирующие заболевания

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Демиелинизирующие заболевания
МРТ-картина рассеянного склероза
МРТ-картина рассеянного склероза
МКБ-10 G35G37, G61.1
МКБ-10-КМ G35.G37
МКБ-9 340-341, 357.0
MeSH D003711
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Демиелинизирующие заболевания — это любые заболевания нервной системы при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов.[1] Это повреждение нарушает проведение сигналов по пострадавшим нервам. В свою очередь, снижение проводящей способности приводит к нарушениям чувствительности, движений, когнитивных функций, и других функций в зависимости от того, какие затронуты нервы.

Демиелинизирующие заболевания могут вызываться генетическими факторами, возбудителями инфекций, аутоиммунными реакциями, а также другими неизвестными факторами. Отравление фосфорорганическими соединениями из состава коммерческих инсектицидов, таких как препараты для купания овец, гербицидами, и препаратами против блох для домашних животных, может привести к демиелинизации нервов.[2] Хронический приём нейролептиков также может вызывать демиелинизацию.[3] Дефицит витамина B12 также может приводить с демиелинизации.[4][5]

Демиелинизирующие заболевания традиционно делятся на два типа: демиелинизирующие миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания. В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается под воздействием токсина либо аутоиммунной реакции. Во второй группе, миелин ненормален и происходит его дегенерация.[6] Вторая группа названа Позером дисмиелинизирующими заболеваниями.[7]

Имеются доказательства того, что собственная иммунная система организма как минимум частично ответственна за развитие наиболее известного демиелинизирующего заболевания, рассеянного склероза. Известно, что клетки приобретённого иммунитета, называемые T-лимфоцитами, присутствуют в очагах поражения. Другие клетки иммунной системы, называемые макрофагами (и, возможно, тучными клетками) также вносят вклад в повреждение.[8]

Классификация[править | править код]

Демиелинизацию можно разделить на 2 типа[9]:

  • миелинопатия — разрушение уже сформированного миелина из-за причин, связанных с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным (например, болезнь Канавана);
  • миелинокластия — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних (например, болезнь Бинсвангера).

Подразделение на эти две группы весьма условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных лиц[10].

Кроме того, демиелинизирующие заболевания можно разделить на те, которые затрагивают центральную нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.

Нарушения, влияющие на ЦНС, включают в себя:

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы, включают:

Клиническая картина[править | править код]

Клинические картина складывается из нарастающих неврологических симптомов. На ранних этапах, когда некоторые нервные волокна уже поражены, объективные и субъективные симптомы могут не проявляться. Это связано с компенсацией их функций здоровыми клетками. Для разных демиелинизирующих заболеваний симптомы могут существенно различаться, и зависят от локализации пораженных областей в центральной или периферической нервной системе. Обычными симптомами считаются:[11][12]

Гемипарез Клонические судороги
Гипертермия Кома
Головокружение Неврит зрительного нерва
Головная боль Нарушения координации движений
Дизартрия Нарушение равновесия
Диплопия Парастезии
Депрессия Парапарез
Нарушения зрения Энурез

Диагностика[править | править код]

Диагностика демиелинизирующих заболеваний сложна, должна основываться на всестороннем анализе симптоматики, результатах клинических исследований:

  • Магнитно-резонансная томография — метод визуализации мягких тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса. Он позволяет выявить очаги воспаления, но является ненадежным, потому что оценивает воспаление по косвенному признаку — изменению концентрации протонов. Которая может быть вызвана другими причинами[13]
  • Анализ вызванных потенциалов, регистрируемых с помощью электроэнцефалографии или другими методами электрофизиологической записи.[13]
  • Анализ спиномозговой жидкости — позволяет судить о воспалении и иммунологических расстройствах на основании наличия олигоклональных иммуноглобулинов IgG. Кроме того, позволяет выявить инфекционные поражения ЦНС.[13]
  • МР-спектроскопия и ЯМР-спектроскопия, для выявления специфических биомаркеров: CHI3L1, CXCL13, МикроРНК miR-223, N-Ацетиласпартата, NEFL и других.[12]
  • Электромиография — для диагностики демиелинизирующих заболеваний в периферической нервной системе.

Входящие в эту группу заболевания имеют собственные наборы диагностических критериев, которые позволяют провести дальнейшую дифференциацию и постановку конкретного диагноза.

У животных[править | править код]

Демиелинизирующие заболевания были найдены во всем мире у различных животных. Это мыши, свиньи, крупный рогатый скот, хомяки, крысы, овцы, сиамские кошки и ряд пород собак (в том числе: Чау-чау, спрингер-спаниель, далматин, самоедов, золотистый ретривер, Бернский зенненхунд, Веймаранер, австралийский шелковистый терьер и другие)[14][15]. Также данное заболевание было обнаружено у северных морских котиков[16].

Примечания[править | править код]

  1. "demyelinating disease" at Dorland's Medical Dictionary
  2. Lotti M., Moretto A. Organophosphate-induced delayed polyneuropathy. (неопр.) // Toxicol Rev. — 2005. — Т. 24, № 1. — С. 37—49. — doi:10.2165/00139709-200524010-00003. — PMID 16042503.
  3. Konopaske GT; Dorph-Petersen KA; Sweet R. A. et al. Effect of chronic antipsychotic exposure on astrocyte and oligodendrocyte numbers in macaque monkeys : [англ.] // Biol. Psychiatry  (англ.) : journal. — 2008. — Т. 63, № 8 (April). — С. 759—765. — doi:10.1016/j.biopsych.2007.08.018. — PMID 17945195. — PMC 2386415.
  4. Agadi S., Quach M. M., Haneef Z. Vitamin-responsive epileptic encephalopathies in children. : [англ.] // Epilepsy Res Treat : journal. — 2013. — Т. 2013. — С. 510529. — doi:10.1155/2013/510529. — PMID 23984056. — PMC 3745849.
  5. Yoganathan S., Varman M., Oommen S. P., Thomas M. A Tale of Treatable Infantile Neuroregression and Diagnostic Dilemma with Glutaric Aciduria Type I. : [англ.] // Journal of Pediatric Neurosciences : journal. — 2017. — Т. 12, № 4. — С. 356—359. — doi:10.4103/jpn.JPN_35_17. — PMID 29675077. — PMC 5890558.
  6. Fernández O.; Fernández V.E.; Guerrero M. Demyelinating diseases of the central nervous system (англ.) // Medicine : journal. — 2015. — Vol. 11, no. 77. — P. 4601—4609. — doi:10.1016/j.med.2015.04.001.
  7. Poser C. M. Leukodystrophy and the Concept of Dysmyelination (англ.) // JAMA : journal. — 1961. — Vol. 4, no. 3. — P. 323—332. — doi:10.1001/archneur.1961.00450090089013.
  8. Laetoli. Demyelination (январь 2008). Архивировано 28 июля 2012 года.
  9. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В. Н. Штока, О. С. Левина. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — С. 88–89. — 520 с. — ISBN 5-89481-316-6.
  10. Гусев Е. И., Бойко А. Н. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы // Consilium medicum. — 2002. — Т. 2, № 2.
  11. S Love. Demyelinating diseases // Journal of Clinical Pathology. — 2006-11. — Т. 59, вып. 11. — С. 1151–1159. — ISSN 0021-9746. — doi:10.1136/jcp.2005.031195. Архивировано 22 апреля 2021 года.
  12. 1 2 Sylvia Klineova, Fred D. Lublin. Clinical Course of Multiple Sclerosis // Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. — 2018-9. — Т. 8, вып. 9. — ISSN 2157-1422. — doi:10.1101/cshperspect.a028928.
  13. 1 2 3 Mark S. Freedman. Multiple sclerosis and demyelinating diseases. — Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. — Vol. 98. — С. 112. — 375 с. — (Advances in Neurology). — ISBN 978-0-7817-5170-4, 0-7817-5170-5.
  14. Merck Sharp & Dohme Corp. The Merck Veterinary Manual – Demyelinating Disorders: Introduction, Merck Veterinary Manual. Архивировано 19 декабря 2010 года. Дата обращения 4 июня 2015.
  15. Johnson RT. DEMYELINATING DISEASES. In: Institute of Medicine (US) Forum on Microbial Threats; Knobler SL, O'Connor S, Lemon SM, et al., editors. The Infectious Etiology of Chronic Diseases: Defining the Relationship, Enhancing the Research, and Mitigating the Effects: Workshop Summary. Washington (DC): National Academies Press (US), NCBI. Архивировано 20 марта 2022 года. Дата обращения 4 июня 2015.
  16. Ziggy Star has a Neurologic Condition. The Marine Mammal Center. Дата обращения: 2015-06-04}.

Ссылки[править | править код]