Нейродегенеративное заболевание

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск

Нейродегенеративные заболевания (греч. νέυρο-, нейро-, «нервы-» и лат. dēgenerāre, «вырождаться») — группа в основном медленно прогрессирующих, наследственных или приобретённых заболеваний нервной системы.

Общим для этих заболеваний является прогрессирующая гибель нервных клеток (нейродегенерация), ведущая к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений. Заболевания могут наступить в различном возрасте, протекают диффузно или генерализированно, гистологически определяется специфический тип изменений.[1]

Список нейродегенеративных заболеваний[править | править вики-текст]

К нейродегенеративным заболеваниям относятся (по Mackenzie et al.:[2])

Таупатии:

Патоморфологическая основа этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона. [3]

Синуклеопатии:

Для этой группы  характерно накопление в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот. Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция. У некоторых больных отмечается наряду с накоплением  α-синуклеина, отмечается отложение и β-амилоида, типичного для таупатий. [4]

TDP-43 протеинопатия

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43 (FTLD-TDP)

Фузопатии

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с FUS (FTLD-FUS)
  • Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID)
  • Basophilic inclusion body disease (BIBD)

Тринуклеотидные заболевания:

Наследственные болезни, характерное свойство которых нарастающее количество повторов цепочек аминокислот тринуклеотидов. Достижение определенного критического количества повторов тринуклеотидов определяет вероятность заболеть равной 100%. Это носит название динамической мутации. В последующих поколениях число тринуклеотидных повторов неуклонно нарастает, что приводит к утяжелению течения заболевания. Это называется генетическая антиципация.

Прионные заболевания:

Заболевания мотонейрона

Нейроаксональные дистрофии

Неклассифицированные заболевания

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с убиквитин-протеаза-системой (FTLD-UPS)
  • Семейная энцефалопатия с включениями нейросерпина

Примечания[править | править вики-текст]

  1. A. Brunn: Vorlesung allgemeine Pathologie, Abteilung für Neuropathologie, Universität zu Köln, Sommersemester 2005.
  2. I. R. Mackenzie: Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of frontotemporal lobar degeneration: an update. In: Acta neuropathologica. Band 119, Nummer 1, Januar 2010, S. 1-4, ISSN 1432-0533. DOI:10.1007/s00401-009-0612-2. PMID 19924424. Полный текст в свободном доступе на сайте PMC: 2799633.
  3. В. Бородулина. Что такое таупатии.
  4. Николай Романов. Нейродегенеративные заболевания. Деменция.ком (11-10-2014).