Фето-фетальный трансфузионный синдром

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Фето-фетальный трансфузионный синдром
Twin to transfusion syndrome.jpg
МКБ-10 O43.043.0, P02.302.3, P50.350.3
МКБ-9 762.3762.3 , 772.0772.0
DiseasesDB 32064 32064
eMedicine med/3410  med/3410 
MeSH D005330 D005330

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром (англ. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS; нем. Fetofetale Transfusionssyndrom, FFTS) — серьёзное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором у плодов возникает диспропорциональный кровоток. Данный синдром связан с высоким риском инвалидности и смертности. В тяжелых случаях смертность плодов колеблется в пределах 60 — 100 %.[1]

Фетоскопия и лазерная абляция анастомозов при СФФТ

История[править | править вики-текст]

СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz. Критерии, использовавшиеся для постановки диагноза ранее — разница в массе и гемоглобинемии плодов, на сегодняшний день не являются основными. Так, доказано, что диспропорция в размерах является уже довольно поздним признаком, а результаты серий кордоцентезов подтвердили сопоставимость уровня гемоглобина у плодов даже при тяжелых случаях СФФТ.[2]

Эпидемиология[править | править вики-текст]

СФФТ возникает примерно в 5.5 — 17,5 % всех монохориальных беременностей.[3] Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» — спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.[2]

Этиология и патогенез[править | править вики-текст]

Благодаря общей единой плаценте кровотоки плодов могут соединяться. Несмотря на тот факт, что каждый использует свою часть плаценты, в ней могут образовываться соединительные сосуды (анастомозы), кровь по которым способна перетекать от одного плода к другому, вызывая диспропорцию в её объёмах. В зависимости от направления тока крови, один из плодов становится «донором», второй — «реципиентом».

Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие — маловодию, препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию.

При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут без вмешательства или рождаются с серьёзными проблемами здоровья. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.

Возможности лечения[править | править вики-текст]

На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.

Отсутствие лечения[править | править вики-текст]

Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», ассоциируется с практически 100 % смертностью одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).

Серийный амниодренаж[править | править вики-текст]

Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод, основываясь на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, при чём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.

Септостомия[править | править вики-текст]

Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит — ятрогенной смертью плодов.

Окклюзия пуповины[править | править вики-текст]

Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 — 39 недель.

Лазерная коагуляция сосудов[править | править вики-текст]

В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.

Сводная таблица опубликованных данных по результатам проведенных операций по лазерной коагуляции анастамозов при TTTS. Учтены только центры проведшие более 100 операций.[править | править вики-текст]
Автор Период Срок беременности,недель Срок родов,недель 1 ребенок выжил,% 2 ребенка выжило,% PPPROM ≤ 32 Re-TTTS,% Фетоскоп,мм
Tchirikov et al.(2011, 2013)

Halle, Germany

2008-2013 20 35 97 79 2 1
Egawa et al. (2013)Tokyo,Japan 2003-2009 21,7 32,6+/-3,2 93 72 16,20 2
Martinez et al.(2003)Barcelona,Spain 1997-2001 20,7 33 88 49 1 2
Stirnemann et al.(2012)Paris,France 2004-2010 21 87 55 8,5 2
Baud et al. (2013)Toronto,Canada 1999-2012 21 31+/-5 87 57 63,70 2
Cincotta et al.(2009)Brisbane,Austria 2002-2007 21 31 85 66 0 2
Weingertner et al.(2011)Schiltigheim,France 2004-2010 20,6 32,6 85 52 17 7 2
Morris et al. (2010) Birmingheim, UK 2004-2009 20,4 33,2 85 3 17 11,50 2
Rossi et al. (2008) Milano, Italy 2000-2004 20,1 32,7 8 38 2
Hecher et al. (2000)Hamburg, Germany 1995-1999 20,7 34,3 81 50 2
Rustico et al. (2012) Milano, Italy 2004-2009 20,5 30,5 74 41 28,70 11,30 2

Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 93 % случаев. При использовании новейшего фетоскопа диаметром 1 мм выживаемость может достигнуть 100 %.

Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт)[4], Германия. Показатели которой по выживаемости плодов, являются на сегодняшний день наилучшими в мире.[5]

De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках), 1617, автор неизвестен. Возможно, первое изображение СФФТ.

Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.[6]

СФФТ в искусстве[править | править вики-текст]

Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ.[7] На картине изображены близнецы, один из которых — бледен (возможно анемичен), а второй — румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.

Примечания[править | править вики-текст]

  1. Zach T, Ford SP. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. eMedicine.com. URL:http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm. Accessed July 22, 2006.
  2. 1 2 Johnson, A. & Moise, K., J. «Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome.» Contemporary OB/GYN December, 2006. <http://texaschildrens.org/carecenters/fetalsurgery/contempobgynarticle.pdf
  3. http://health.usf.edu/medicine/obgyn/fetalmd/ttts.htm
  4. [1]-Klinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Frauenheilkunde
  5. www.fetalmed.de — Фето-фетальный трансфузионный синдром (TTTS)
  6. - PubMed
  7. Berger H, de Waard F, Molenaar Y (2000). «A case of twin-to-twin transfusion in 1617.». Lancet 356 (9232): 847–8. DOI:10.1016/S0140-6736(00)02665-9. PMID 11022944.

Ссылки[править | править вики-текст]