Фето-фетальный трансфузионный синдром

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Фето-фетальный трансфузионный синдром
Twin to transfusion syndrome.jpg
МКБ-10 O43.043.0, P02.302.3, P50.350.3
МКБ-9 762.3762.3 , 772.0772.0
DiseasesDB 32064 32064
eMedicine med/3410  med/3410 
MeSH D005330 D005330

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром (англ. twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS; нем. Fetofetale Transfusionssyndrom, FFTS) — серьёзное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором у плодов возникает диспропорциональный кровоток. Данный синдром связан с высоким риском инвалидности и смертности. В тяжелых случаях смертность плодов колеблется в пределах 60 — 100 %.[1]

Фетоскопия и лазерная абляция анастомозов при СФФТ

История[править | править исходный текст]

СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz. Критерии, использовавшиеся для постановки диагноза ранее — разница в массе и гемоглобинемии плодов, на сегодняшний день не являются основными. Так, доказано, что диспропорция в размерах является уже довольно поздним признаком, а результаты серий кордоцентезов подтвердили сопоставимость уровня гемоглобина у плодов даже при тяжелых случаях СФФТ.[2]

Эпидемиология[править | править исходный текст]

СФФТ возникает примерно в 5.5 — 17,5 % всех монохориальных беременностей.[3] Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» — спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.[2]

Этиология и патогенез[править | править исходный текст]

Благодаря общей единой плаценте кровотоки плодов могут соединяться. Несмотря на тот факт, что каждый использует свою часть плаценты, в ней могут образовываться соединительные сосуды (анастомозы), кровь по которым способна перетекать от одного плода к другому, вызывая диспропорцию в её объёмах. В зависимости от направления тока крови, один из плодов становится «донором», второй — «реципиентом».

Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие — маловодию, препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию.

При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут без вмешательства или рождаются с серьёзными проблемами здоровья. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.

Возможности лечения[править | править исходный текст]

На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.

Отсутствие лечения[править | править исходный текст]

Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», ассоциируется с практически 100 % смертностью одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).

Серийный амниодренаж[править | править исходный текст]

Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод, основываясь на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, при чём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.

Септостомия[править | править исходный текст]

Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит — ятрогенной смертью плодов.

Окклюзия пуповины[править | править исходный текст]

Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 — 39 недель.

Лазерная коагуляция сосудов[править | править исходный текст]

В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.

Статистика выживаемости плодов при СФФТ[4] Quintero,

Tampa, USA (Stand 2007)

Hecher,

Hamburg (Stand 2007)

Tchirikov,

Mainz (n=66) (Stand 2009)

Tchirikov

Halle(Saale) 1 mm Optik, (n=103) (Stand 2011/2012)[5]

Один выживший ребёнок 92,7 % 84 % 91,7 % 100 %
Два выживших ребёнка 73,7 % 60 % 75,1 % 83 %

Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 84 % случаев. При использовании новейшего фетоскопа диаметром 1 мм выживаемость может достигать 100 %.

Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт)[6], Германия. Показатели которой по выживаемости плодов, являются на сегодняшний день наилучшими в мире.[7]

De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках), 1617, автор неизвестен. Возможно, первое изображение СФФТ.

Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.[8]

СФФТ в искусстве[править | править исходный текст]

Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ.[9] На картине изображены близнецы, один из которых — бледен (возможно анемичен), а второй — румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.

Примечания[править | править исходный текст]

  1. Zach T, Ford SP. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. eMedicine.com. URL:http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm. Accessed July 22, 2006.
  2. 1 2 Johnson, A. & Moise, K., J. «Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome.» Contemporary OB/GYN December, 2006. <http://texaschildrens.org/carecenters/fetalsurgery/contempobgynarticle.pdf
  3. http://health.usf.edu/medicine/obgyn/fetalmd/ttts.htm
  4. Tchirikov M. Moderne Standards in der intrauterinen Fetalchirurgie (pdf). Gesellschaft für Geburtshilfe und Gynäkologie in Berlin (2009). Проверено 4 марта 2010. Архивировано из первоисточника 18 апреля 2012.
  5. [1]-PabMed
  6. [2]-Klinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Frauenheilkunde
  7. www.fetalmed.de — Фето-фетальный трансфузионный синдром (TTTS)
  8. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22445425 - PubMed
  9. Berger H, de Waard F, Molenaar Y (2000). «A case of twin-to-twin transfusion in 1617.». Lancet 356 (9232): 847–8. DOI:10.1016/S0140-6736(00)02665-9. PMID 11022944.

Ссылки[править | править исходный текст]