Эта статья входит в число добротных статей и является кандидатом в хорошие
Эта статья входит в число добротных статей

Хилоторакс

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Хилоторакс (лат. chylothorax)
Хилус в банке Боброва.jpg
Хилус, эвакуированный в банку Боброва из плевральной полости больного хроническим лимфолейкозом, осложнённым хилотораксом
МКБ-10 I89.889.8, J9191.
МКБ-9 457.8457.8
DiseasesDB 29612 29612
eMedicine med/381  med/381 
MeSH D002916 D002916

Хилото́ракс (лат. chylothorax; от др.-греч. χυλός — сок и θώραξ — грудь) — прогрессирующее накопление в плевральной полости хилуса (лимфы с большим содержанием жира), истекающего из грудного протока. Возникновение хилоторакса обусловлено повреждением грудного протока и париетальной плевры и является осложнением различных патологических процессов и медицинских манипуляций. Быстрое развитие серьёзных расстройств, вызываемых патологическим истечением хилуса, диктует необходимость проведения специальных диагностических и лечебных мероприятий, нередко неотложных[1][2][3][4][5].

История[править | править вики-текст]

Хилоторакс впервые был описан Фабрициусом Бартолетом в 1633 году. В 1875 году Генрих Иренеус Квинке (Heinrich Irenaeus Quincke, 1842—1922)[6] первым описал травматический хилоторакс[7]. В отечественной литературе первое сообщение о повреждении грудного лимфатического протока с развившимся хилотораксом сделано П. Н. Тиховым в 1897 году. К 1895 году, по результатам исследования A. Bargebuhr, в мировой научной медицинской литературе за 260 предшествующих лет насчитывалось всего 25 опубликованных наблюдений хилоторакса[5][1], а по состоянию на 1968 год, по данным H. R. Schoen, — 1000 наблюдений, треть из которых была обусловлена травматическим повреждением грудного протока. В 1984 году М. И. Перельман с соавторами опубликовали подробные сведения о 65 собственных наблюдениях хилоторакса, а в 2004 году Л. Н. Бисенков — о 22 больных с хилотораксом, находившихся на лечении в его клинике[8][9].

Впервые перевязку грудного лимфатического протока в его шейном отделе выполнил в 1898 году H. Cushing, а впервые в России радикальную хирургическую операцию по перевязке грудного протока произвёл в 1905 году С. Горотынский[5][8][9].

Этиология[править | править вики-текст]

Причинами возникновения хилоторакса могут выступать:

  1. Врождённые причины (врождённый хилоторакс является ведущей причиной плеврального выпота у новорожденных)[10]:
    1. атрезия грудного протока;
    2. родовая травма;
    3. плевропротоковая фистула[2].
  2. Травматические причины:
    1. закрытая травма груди (в 13 % случаев)[8]: повреждение грудного протока, как правило, в области головок рёбер и грудных позвонков (например, при форсированном переразгибании позвоночника, сопровождающемся вывихом головки ребра); разрыву грудного протока способствует фиксация его спайками к телам позвонков вследствие ранее перенесённых воспалительных процессов[5];
    2. проникающие ранения груди[2][10].
  3. Хирургические причины (в 45—72 % случаев)[2][4][11]:
    1. хирургические операции на шее;
    2. удаление шейных лимфатических узлов;
    3. радикальные хирургические вмешательства по поводу новообразований;
    4. торакальные оперативные вмешательства;
    5. перевязка боталлова протока;
    6. хирургические операции по поводу коарктации аорты;
    7. хирургические операции по поводу аневризм нисходящей аорты (в 0,5—2,7 % случаев)[1];
    8. оперативные вмешательства на пищеводе[12];
    9. хирургические вмешательства по поводу новообразований средостения[13];
    10. хирургические операции на лёгком[13];
    11. абдоминальные оперативные вмешательства;
    12. поясничная симпатэктомия;
    13. радикальная лимфодиссекция;
    14. диагностические процедуры;
    15. люмбарная артериография[5];
    16. катетеризация левых отделов сердца[5];
    17. пункция подключичной вены.
  4. Новообразования с прорастанием в грудной проток или сдавлением его (в 30—50 % случаев)[8][10]:
    1. лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)[10];
    2. хронический лимфолейкоз (помимо сдавления грудного протока увеличенными лимфоузлами в качестве возможной причины хилоторакса при хроническрм лимфолейкозе в медицинской литературе описывается закупорка грудного протока вследствие потока лейкозных лимфоцитов через лимфатическую систему)[12];
    3. рак лёгкого[12].
  5. Неопухолевые заболевания, приводящие к сдавлению или закупорке грудного протока:
    1. сдавление грудного протока кистами средостения;
    2. сдавление грудного протока аневризмой грудного отдела аорты;
    3. перекрытие грудного протока проникшими в его просвет гельминтами;
    4. тромбоз левой подключичной вены, распространяющийся на конечный отдел грудного протока[5].
  6. Туберкулёз;
    1. туберкулёзное поражение соседних с грудным протоком анатомических структур (бронхоаденит, натёчный абсцесс, спондилит грудного отдела позвоночника)
    2. туберкулёзное поражение самого грудного протока (тробангит, казеозно-язвенный туберкулёз стенки протока)[5].
  7. Смешанные причины[1].

Патогенез[править | править вики-текст]

Первоначально хилус из дефекта в грудном протоке изливается в клетчатку средостения, где накапливается, образуя так называемую медиастинальную хилому. По мере увеличения размеров хиломы нарастающее напряжение приводит к разрыву плевры, что обеспечивает опорожнение хилуса в плевральную полость через образовавшееся патологическое отверстие, появляется и начинает нарастать хилоторакс. Нередко временной промежуток с момента повреждения грудного протока до появления хилоторакса может составлять 3—5 дней, а в некоторых случаях — достигать нескольких лет[5].

Постоянное поступление хилуса в плевральную полость вызывает компрессию лёгкого, смещение органов средостения, сдавление и перегиб полых вен. Это приводит к нарастанию венозного давления, что, в свою очередь, вызывает повышение образования лимфы и хилуса, формируя своеобразный порочный круг, пусковым механизмом в котором является повышенное венозное давление[5].

В норме по грудному протоку за сутки в венозную систему поступает 1,5—3 литра хилуса, содержащего до 70 % поступающего с пищей за этот период времени жира, а также значительное количество белков, электролитов, микроэлементов и жидкости. Потеря организмом значительных объёмов хилуса не восполняется естественным путём. Поэтому развитие хилоторакса приводит и быстро прогрессирующему истощению больных[5].

Помимо потерь жиров, белков, электролитов и микроэлементов теряются также лимфоциты и эозинофилы, что приводит к серьёзным расстройствам иммунной системы[5].

Патологическая анатомия[править | править вики-текст]

Степень выраженности патологических морфологических изменений, которые возникают при формировании хилоторакса, находится в зависимости от длительности существования хилоторакса. В течение первых суток истечение из грудного протока хилуса не оказывает существенного влияния на окружающие ткани. Затем наблюдается заполнение межфасциальных пространств и пропитывание клетчатки лимфой. Существование хилоторакса в более длительные сроки сопровождается отёком медиастинальной плевры, которая утрачивает эластичность и становится патологически ломкой. Париетальная плевра подвергается подобным изменениям, что особенно выражено в нижних отделах плевральной полости над диафрагмой, где происходит отложение сгустков хилуса и фибрина. Подвергающееся длительному сдавлению истекшим хилусом лёгкое становится ригидным, что приводит к утрате им эластичности. Последнее и появление массивных наложений на висциральной плевре приводят к заметному снижению способности к самостоятельному расправлению лёгкого после эвакуации хилуса[5].

Клиническая картина[править | править вики-текст]

Бессимптомное течение хилоторакса наблюдается редко. Клинические проявления хилоторакса обусловлены, в первую очередь, скоплением жидкости в плевральной полости, что приводит к сдавлению лёгкого и смещению средостения и вызывает тем самым развитие дыхательной недостаточности и нарушений гемодинамики, а также, кроме того, потерей большого количества лимфы и её компонентов. В большинстве случаев до накопления значительного количества хилёзного выпота в плевральной полости жалобы у пациентов могут отсутствовать. Средняя продолжительность такого латентного периода между началом истечения хилуса и появлением симптомов составляет 7—10 дней[10].

Пациенты предъявляют жалобы на одышку, общую слабость, похудение. При осмотре определяются бледность кожных покровов, тахикардия, признаки гиповолемии и сердечно-лёгочной недостаточности. С особенностями расположения грудного протока в грудной полости связано то, что при нарушении целостности его верхнего отрезка (выше уровня V грудного позвонка) развивается левосторонний хилоторакс, а при нарушении целостности нижнего — правосторонний хилоторакс. Клинические проявления при правостороннем хилотораксе более выражены, чем при левостороннем, что объясняется большей податливостью левого купола диафрагмы и меньшим смещением средостения в случае скопления хилуса в левой плевральной полости. Выраженность симптомов зависит от объёма выделившейся лимфы[1][2][3][10].

При физикальном обследовании аускультативно определяется ослабление дыхания на стороне поражения, а перкуторно — притупление перкуторного звука над скопившейся жидкостью, которое может смещаться при изменении положения тела пациента[10].

Выделяют несколько вариантов клинического течения хилоторакса: хроническое, подострое и острое. Хроническое течение характеризуется поступлением и частичной резорбцией хилуса и наблюдается при разнообразных длительно существующих заболеваниях и опухолях органов грудной клетки, которые приводят к деструкции грудного протока. Подострое и острое развитие хилоторакса, как правило, связано с ранением или закрытой травмой грудной клетки, которые привели к повреждению грудного протока[5].

Инструментальное исследование[править | править вики-текст]

  • рентгенография органов грудной клетки: снижение прозрачности лёгочного поля на стороне хилоторакса, обусловленное скоплением жидкости в соответствующей плевральной полости[3];
  • компьютерная томография органов грудной клетки: позволяет исключить опухолевую этиологию хилоторакса[14];
  • УЗИ плевральных полостей: наличие свободной жидкости в соответствующей плевральной полости;
  • диагностическая плевральная пункция:
    • получение характерной хилёзной жидкости, которая при отстаивании разделяется на верхний густой слой бело-розового цвета и нижний жидкий слой[2][8][14];
    • при использовании проб на окрашивание (например, при приёме пациентом краски ДЕС-17 или ДЕС-18 в соотношении 1 г на 250 г сливочного масла) через 2 часа при пункции плевральной полости получают жидкость, окрашенную в соответствующий цвет[8];
  • лимфография (лимфангиография): в 80 % случаев позволяет установить уровень повреждения протока[8], кроме того, позволяет уточнить анатомию грудного протока перед планируемым оперативным вмешательством[14].

Лабораторное исследование[править | править вики-текст]

Лечение[править | править вики-текст]

Консервативная терапия[править | править вики-текст]

Консервативное лечение хилоторакса сводися к плевральным пункциям или дренированию плевральной полости с целью удаления лимфы, расправления лёгкого и стабилизации средостения; прекращению приёма пищи через рот и назначению парентерального питания; компенсации последствий потери лимфы; уменьшению венозного давления с целью создания оптимальных условий для оттока лимфы из грудного протока; внутриплевральному введению склерозирующих веществ с целью облитерации плевральной полости и развития рубцового процесса в средостении. Продолжительность консервативной терапии не должна превышать 2—3 недель, так как на фоне потери значительного объёма лимфы развивается истощение больного, что обусловлено потерей с лимфой большого количества жиров, белков, электролитов и воды. Кроме того, часто выполняемые плевральные пункции и дренирование плевральной полости могут способствовать инфицированию плевральной полости[2][3][15][16].

Пациентам, причиной развития хилоторакса у которых являются не подлежащие хирургическому удалению злокачественные опухоли, назначают лучевую терапию[16].

В педиатрической практике довольно широко используется соматостатин или его аналог октреотид, который назначается детям с ятрогенными послеоперационными хилотораксами[16].

Хирургическое лечение[править | править вики-текст]

Хирургическое лечение показано в том случае, когда в течение 7 дней, несмотря на проводимую консервативную терапию, отсутствует эффект от последней и сохраняются темпы выделения лимфы. Радикальное хирургическое вмешательство при нарушении целостности грудного протока и развитии хилоторакса заключается в выполнении перевязки грудного протока выше (проксимальный конец) и ниже (дистальный конец) места истечения лимфы. Перевязка грудного лимфатического протока возможна на всех уровнях без последующих функциональных расстройств в связи с развитием коллатеральных путей и дополнительных лимфовенозных соустий. С целью облегчения выявления локализации дефекта грудного протока пациенту за 2—3 часа до операции дают выпить оливковое масло или сливки. В тех случаях, когда из-за отёка тканей в области повреждения грудного протока выявление дефекта затруднено, производится его лигирование над диафрагмой[2][3][9][12][13][16][17].

К другим хирургическим методикам лечения хилоторакса можно отнести плевроперитонеальное шунтирование, плеврэктомию, плевродез с использованием биоклея или талька[1][12][16].

Прогноз[править | править вики-текст]

В прошлом в течение длительного времени летальность от хилоторакса составляла 50—100 %, что было обусловлено выраженными гиполипидемией и гипопротеинемией, возникающими из-за массивных потерь жиров и белков из организма с хилёзной жидкостью[1].

В настоящее время прогноз при хилотораксе после оперативного лечения в большинстве случаев благоприятный. Иногда возможны рецидивы, которые обусловлены вариабельностью анатомического строения грудного протока и его коллатералей, а также отсутствием клапанов, препятствующих ретроградному току лимфы, в среднем отделе грудного протока[2].

Примечания[править | править вики-текст]

  1. 1 2 3 4 5 6 7 Белов Ю. В., Миланов Н. О., Степаненко А. Б., Гасанов А. Ф. Хилоторакс в торакальной хирургии (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова. — М.: Медиа Сфера, 2012. — № 10. — С. 61—64. — ISSN 0023-1207.
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Зубарев Р. П. Хилоторакс // Большая медицинская энциклопедия: В 30 томах / Главный редактор Б. В. Петровский. — 3-е издание. — М.: Советская энциклопедия, 1985. — Т. 26. Углекислые воды — Хлор. — С. 498—499. — 560 с. — 150 000 экз.
  3. 1 2 3 4 5 Трахтенберг А. Х., Чиссов В. И. Клиническая онкопульмонология. — М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2000. — С. 329—330. — 600 с. — 1500 экз. — ISBN 5-9231-0017-7.
  4. 1 2 Спиридонов А. А., Аракелян В. С., Малинин А. А., Пирцхалаишвили З. К., Абалмасов К. Г. Тактика лечения экстра- и интраторакальных повреждений грудного протока и его притоков в сердечно-сосудистой хирургии (рус.) // Анналы хирургии : статья в журнале — научная статья. — М.: Медицина, 2003. — № 2. — С. 39—46. — ISSN 1560-9502.
  5. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Хилоторакс // Торакальная хирургия: Руководство для врачей / Под редакцией Л. Н. Бисенкова. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2004. — С. 733—745. — 928 с. — ISBN 5-93979-103-4.
  6. Heinrich Irenaeus Quincke. Whonamedit?. Проверено 30 ноября 2014.
  7. Sasha D. Adams. Chylothorax. Medscape. WebMD LLC (04.01.2012). Проверено 24 ноября 2013.
  8. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Вагнер Е. А. Хирургия повреждений груди. — М.: Медицина, 1981. — С. 66. — 207—214 с. — 20 000 экз.
  9. 1 2 3 Макаров А. И., Бобровская И. С., Иваненко Д. С., Лысцев Д. В., Совершаев Т. А., Чернаков С. В. Хирургическое лечение изолированного повреждения грудного лимфатического протока (рус.) // Бюллетень Северного государственного медицинского университета. — Архангельск: Северный научный центр СЗО РАМН, Северный государственный медицинский университет, 2011. — В. XXVII. — № 2. — С. 14—16.
  10. 1 2 3 4 5 6 7 Sasha D. Adams. Chylothorax Clinical Presentation. Medscape. WebMD LLC (04.01.2012). Проверено 24 ноября 2013.
  11. Машимбаев Е. К., Малинин А. А. Этиопатогенез и диагностические аспекты послеоперационного хилоторакса в сердечно-сосудистой хирургии (рус.) // Анналы хирургии : статья в журнале — обзорная статья. — М.: Медицина, 2012. — № 1. — С. 10—14. — ISSN 1560-9502.
  12. 1 2 3 4 5 Philippakis G. E., Moustardas M. P. Successful pleurodesis for refractory chylothorax due to chronic lymphocytic leukemia (англ.) // International Journal of Surgery Case Reports. — Нидерланды: Elsevier B. V., 2012. — Т. 3. — № 5. — С. 167—169. — ISSN 2210-2612. — DOI:10.1016/j.ijscr.2011.12.008 — PMID 22382035.
  13. 1 2 3 Пикин О. В., Трахтенберг А. Х., Глушко В. А., Колбанов К. И., Вурсол Д. А., Белко А. Д. Хилоторакс после оперативных вмешательств по поводу злокачественных опухолей лёгких и средостения (рус.) // Онкохирургия : статья в журнале — научная статья. — М.: Онкохирургия Инфо, 2012. — Т. 4. — № 4. — С. 44—48. — ISSN 2077-4230.
  14. 1 2 3 4 Sasha D. Adams. Chylothorax Workup. Medscape. WebMD LLC (04.01.2012). Проверено 24 ноября 2013.
  15. Лимфангиолейомиоматоз: рекомендации Европейского респираторного общества по диагностике и лечению (рус.) // Атмосфера. Пульмонология и аллергология : статья в журнале — научная статья. — М.: Издательство «Атмосфера», 2010. — № 3. — С. 2—9. — ISSN 2071-8306.
  16. 1 2 3 4 5 Sasha D. Adams. Chylothorax Treatment & Management. Medscape. WebMD LLC (04.01.2012). Проверено 24 ноября 2013.
  17. Johnson S. R., Cordier J. F., Lazor R., Cottin V., Costabel U., Harari S., Reynaud-Gaubert M., Boehler A., Brauner M., Popper H., Bonetti F., Kingswood C. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis (англ.) // European Respiratory Journal. — Швейцария: European Respiratory Society, 2010. — Т. 35. — № 1. — С. 14—26. — ISSN 0903-1936. — DOI:10.1183/09031936.00076209 — PMID 20044458.

Литература[править | править вики-текст]

  • Белов Ю. В., Миланов Н. О., Степаненко А. Б., Гасанов А. Ф. Хилоторакс в торакальной хирургии (рус.) // Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова. — М.: Медиа Сфера, 2012. — № 10. — С. 61—64. — ISSN 0023-1207.
  • Бокерия Л. А., Абалмасов К. Г., Морозов К. М., Пузенко Д. В., Белов С. В. Повреждения грудного лимфатического протока (рус.) // Анналы хирургии : статья в журнале — обзорная статья. — М.: Медицина, 2007. — № 2. — С. 17—21. — ISSN 1560-9502.
  • Вагнер Е. А. Хирургия повреждений груди. — М.: Медицина, 1981. — С. 207—214. — 288 с. — 20 000 экз.
  • Зубарев Р. П. Хилоторакс // Большая медицинская энциклопедия: В 30 томах / Главный редактор Б. В. Петровский. — 3-е издание. — М.: Советская энциклопедия, 1985. — Т. 26. Углекислые воды — Хлор. — С. 498—499. — 560 с. — 150 000 экз.
  • Макаров А. И., Бобровская И. С., Иваненко Д. С., Лысцев Д. В., Совершаев Т. А., Чернаков С. В. Хирургическое лечение изолированного повреждения грудного лимфатического протока (рус.) // Бюллетень Северного государственного медицинского университета. — Архангельск: Северный научный центр СЗО РАМН, Северный государственный медицинский университет, 2011. — В. XXVII. — № 2. — С. 14—16.
  • Машимбаев Е. К., Малинин А. А. Этиопатогенез и диагностические аспекты послеоперационного хилоторакса в сердечно-сосудистой хирургии (рус.) // Анналы хирургии : статья в журнале — обзорная статья. — М.: Медицина, 2012. — № 1. — С. 10—14. — ISSN 1560-9502.
  • Перельман М. И., Юсупов И. А., Седова Т. Н. Хирургия грудного протока. — М.: Медицина, 1984. — 136 с. — 12 000 экз.
  • Пикин О. В., Трахтенберг А. Х., Глушко В. А., Колбанов К. И., Вурсол Д. А., Белко А. Д. Хилоторакс после оперативных вмешательств по поводу злокачественных опухолей лёгких и средостения (рус.) // Онкохирургия : статья в журнале — научная статья. — М.: Онкохирургия Инфо, 2012. — Т. 4. — № 4. — С. 44—48. — ISSN 2077-4230.
  • Путов Н. В. Хилоторакс // Руководство по пульмонологии / Под редакцией Путова Н. В., Федосеева Г. Б. — 2-е издание, переработанное и дополненное. — Л.: Медицина, 1984. — С. 432—433. — 456 с. — 50 000 экз.
  • Спиридонов А. А., Аракелян В. С., Малинин А. А., Пирцхалаишвили З. К., Абалмасов К. Г. Тактика лечения экстра- и интраторакальных повреждений грудного протока и его притоков в сердечно-сосудистой хирургии (рус.) // Анналы хирургии : статья в журнале — научная статья. — М.: Медицина, 2003. — № 2. — С. 39—46. — ISSN 1560-9502.
  • Трахтенберг А. Х., Чиссов В. И. Клиническая онкопульмонология. — М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2000. — С. 329—330. — 600 с. — 1500 экз. — ISBN 5-9231-0017-7.
  • Хилоторакс // Торакальная хирургия: Руководство для врачей / Под редакцией Л. Н. Бисенкова. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2004. — С. 733—745. — 928 с. — ISBN 5-93979-103-4.
  • Morimoto N., Hirasaki S., Kamei T., Horiike A., Miyatake H., Ogita Y., Nakano H. Pulmonary lymphangiomyomatosis (LAM) developing chylothorax (англ.) // Internal medicine. — Япония: Japanese Society of Internal Medicine/Nihon Naika Gakkai, 2000. — Т. 39. — № 9. — С. 738—741. — ISSN 0918-2918. — DOI:10.2169/internalmedicine.39.738 — PMID 10969906.
  • Philippakis G. E., Moustardas M. P. Successful pleurodesis for refractory chylothorax due to chronic lymphocytic leukemia (англ.) // International Journal of Surgery Case Reports. — Нидерланды: Elsevier B. V., 2012. — Т. 3. — № 5. — С. 167—169. — ISSN 2210-2612. — DOI:10.1016/j.ijscr.2011.12.008 — PMID 22382035.

Ссылки[править | править вики-текст]