Амилоидоз
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. Амилоид долгое время персистирует в организме и даже после смерти в течение долгого времени не подвергается гниению (И.В.Давыдовский, 1967).
Содержание |
[править] Развитие амилоидоза
Развитие амилоидоза связано с извращением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия). В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.
[править] Виды амилоидоза
AL-амилоидоз - первичный амилоидоз, вызванный накоплением в плазме крови аномальных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными В-лимфоцитами при миеломной болезни (болезнь Рустицкого-Калера)
AA-амилоидоз - вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы алфа-глобулина в ответ на хроническое (чаще гнойное) воспаление. Примером таких воспалений служит лепра, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и т.д. Подвидом данного амилоидоза является ASC-амилоидоз, развивающийся у лиц свыше 90 лет. Причины патогенеза неизвестны.
AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) - наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рециссивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определенным этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря(евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определенной географической местности: "португальский амилоидоз" (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), "американский амилоидоз" (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или "английский амилоидоз", протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.
AH-амилоидоз - наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что, в норме утилизирующийся почками бета-2-микроглобулин MHC I класса, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
AE-амилоидоз - форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
[править] Микроскопическая характеристика
Амилоид в микропрепаратах выглядет как аморфная эозинофильная масса, которую можно дифференциировать от гиалина специальной окраской и характером накопления в ткани. При использовании красителя конго красный амилоид избирательно выкрашивается в красный цвет, однако для исключения ложноположительных результатов используют исследование в поляризованном свете.
Прижизненная диагностика AA-амилоидоза основана на исследовании инцизионного биоптата слизистой полости рта или щипкового биоптата толстой кишки.
[править] Макроскопическая характеристика
[править] Лечение
Иммунодепрессивные (то есть угнетающие иммунобиологические реакции) и печёночные препараты.
