Синдром Гудпасчера

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Синдром Гудпасчера
Crescentic glomerulonephritis - high mag.jpg
МКБ-10 M31.031.0 (ILDS M31.010)
МКБ-10-КМ M31.0, M31.0+ и N08.5*
МКБ-9 446.21446.21
МКБ-9-КМ 446.21[1][2]
OMIM 233450
DiseasesDB 5363
MedlinePlus 000142
eMedicine med/923 ped/888ped/888
MeSH D019867

Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол лёгких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20-30 лет (зафиксировано заболевание и в более раннем возрасте — 16 лет).

Есть теория о наследственности болезни.[источник не указан 2868 дней]

Этиология и патогенез[править | править код]

Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (пенициллинамин и карбимазол). Первое описания болезни сделал американский врач и патофизиолог Э. У. Гудпасчер (E.W.Goodpasture) (1886–1960) во время эпидемии гриппа в 1919 году у 18-летнего юноши, у которого через месяц после перенесённого гриппа развились поражение почек в виде нефрита и пневмония, сопровождавшаяся кровохарканьем. Обсуждается аутоиммунный механизм развития, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран лёгких.

Клиника[править | править код]

Выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера:

  • Злокачественный вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
  • С более медленным развитием изменений в почках и лёгких.
  • С преобладанием прогрессирующего гломерулонефрита и быстрым развитием почечной недостаточности.

Начало острое с высокой лихорадкой, кровохарканьем или лёгочным кровотечением, одышкой. При прослушивании отмечается обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах лёгких, рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих лёгочных полях. Тяжёлый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные кровохарканье и потеря крови с мочой ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. При лабораторном исследовании: анемия, увеличение количества лейкоцитов в крови и повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим признаком болезни является наличие антител к базальным мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в течение 12 месяцев от начала болезни при явлениях лёгочно-сердечной или почечной недостаточности. Также имели место случаи с быстрым прогрессированием заболевания. Стадии от лихорадки до предсмертного состояния проходили в течение недели.

Лечение[править | править код]

Для успешного лечения важна своевременная диагностика и ликвидация причинного фактора. Назначаются кортикостероиды в больших дозах (метилпреднизолон) в сочетании с цитостатическими препаратами (циклофосфамид). При сопутствующей анемии: препараты эритропоэтина, колониостимулирующие факторы, препараты железа. Успешно применяется плазмаферез и иммуноабсорбция.

.

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.