Буллёзный пемфигоид

Буллёзный пемфигоид
МКБ-11	EB41.0
МКБ-10	L12.0
МКБ-10-КМ	L12.9, L12.0 и L12
МКБ-9-КМ	694.5
OMIM	178500
MedlinePlus	000883
MeSH	D010391
Медиафайлы на Викискладе

Буллёзный пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая, буллёзный пемфигоид Левера) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся появлением субэпидермальных пузырей в результате выработки IgG-аутоантител к компонентам полудесмосом. Заболевание впервые было описано в 1953 г. Левером.

Эпидемиология

В Российской Федерации, по данным на 2014 год, заболеваемость составила 1,1 случая на 100 тыс. взрослого населения, а распространенность — 2,6 на 100 тыс. взрослого населения. В Европе буллёзный пемфигоид встречается в 6,6-7 случаях на 1 млн жителей. Заболевание встречается чаще, чем истинная акантолитическая пузырчатка. Мужчины и женщины болеют одинаково часто, обычно после 60 лет, но могут заболеть и дети. Среди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость БП достигает 15-33 случаев на 100 тыс. соответствующего населения в год.

Этиология и патогенез

Точной теории возникновения данного заболевания нет. В настоящее время склоняются к вирусной теории возникновения буллезного пемфигоида. Буллёзный пемфигоид как паранеопластический процесс — явление нередкое, но наблюдается не у всех пациентов.

Основным триггерным механизмом для возникновении буллезного пемфигоида являются лекарственные препараты: производные пенициллина, ибупрофена, эналаприла, фуросемида, нейролептиков, пеницилламина. Однако, стоит отметить, что установить связь между буллезным пемфигоидом и их приемом удается не всегда.

Сегодня ведущей патогенетической теорией буллезного пемфигоида признана аутоиммунная. Она основывается на выработке антител класса IgG к трансмембранному антигену (буллёзный пемфигоидный антиген), ассоциированному с lamina lucida и гемидесмосомами базальных кератиноцитов. В свою очередь, аутоантитела способствуют разобщению эпидермоцитов с подлежащей базальной мембраной, что приводит к формированию субэпидермально локализующегося пузыря.

Клиническая картина

Для клинической картины буллёзного пемфигоида характерно генерализованность, однако, бывают случаи, когда процесс остается локализованным. В 10-25 % случаях возможно поражение слизистых оболочек полости рта, другие слизистые оболочки вовлекаются очень редко. Первичным элементом при буллезном пемфигоиде является крупный пузырь полусферической формы, с плотной, гладкой, напряженной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри возникают на фоне эритемы. Пузырные высыпания появляются на любом участке кожного покрова, но преимущественно на сгибательных поверхностях. При вскрытии пузырей образуются обширные болезненные эрозивные поверхности.

Диагностика

Гистологически буллёзный пемфигоид характеризуется субэпидермальными пузырями и воспалительным инфильтратом, состоящим преимущественно из эозинофилов, но может содержать также лимфоциты, гистиоциты и нейтрофилы.

Диагноз буллезного пемфигоида ставится на основании следующих клинических проявлений и результатов лабораторных исследований:

• пузырей и эрозий на эритематозном фоне;
• обнаружении субэпидермального пузыря при гистологическом исследовании;
• линейной фиксации IgG и C3 на базальной мембране при прямой РИФ;
• выявлении IgG в сыворотке крови при непрямой РИФ;
• отрицательном феномене Никольского.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз рекомендуется проводить со следующими заболеваниями:

• пузырчаткой;
• герпетиформным дерматитом Дюринга;
• буллезной формой токсидермии.

Лечение

Для лечения буллёзного пемфигоида наиболее эффективно применение системных ГКС в средних дозах — 40-80 мг/сут в преднизолоновом эквиваленте.

Наряду с системными ГКС применяются цитостатические препараты, в частности азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил. Монотерапия цитостатическими средствами неэффективна, поэтому их рекомендуется принимать в сочетании с системными ГКС при стероидной резистентности, а также для ускорения снижения суточной дозы системных ГКС.

В сочетании с системными ГКС применяют иммунодепрессанты (циклоспорин А, мофетил микофенолат), внутривенно — γ-глобулин, иммуноглобулин, плазмаферез.

При локализованных процессах применяют наружные ГКС.

Прогноз

Прогноз при буллёзном пемфигоиде благоприятный. После начала курса системных ГКС у 75 % пациентов отмечается ремиссия длительностью от 2,5 до 6 лет. Сам процесс может сохранятся в течение 10 лет.