Умственная отсталость

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Умственная отсталость
Maria Petrova.jpg
Мария Петрова, пациентка С. С. Корсакова, страдающая микроцефалией, психопатология которой подробно описана в его монографии «К психологии микроцефалов».
МКБ-10 F7070.-F7979.
МКБ-9 317317-319319
DiseasesDB 4509 4509
eMedicine med/3095  neuro/605neuro/605 med/3095  neuro/605neuro/605
MeSH D008607 D008607

У́мственная отста́лость (малоу́мие, олигофрени́я; др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν — ум) — врожденная или приобретенная в раннем возрасте задержка, либо неполное развитие психики, проявляющаяся нарушением интеллекта, вызванная патологией головного мозга и ведущая к социальной дезадаптации[1]. Проявляется в первую очередь в отношении разума (откуда название), также в отношении эмоций, воли, речи и моторики.

Термин «олигофрения» предложил Эмиль Крепелин[2]. Во многом он синонимичен современному понятию умственной отсталости. В то же время последнее понятие несколько шире, так как включает не только задержку психического развития, вызванную органической патологией, а, например, социально-педагогическую запущенность и диагностируется в первую очередь на основе определения степени недоразвития интеллекта без указания этиологического и патогенетического механизма[3].

Умственную отсталость как врожденный психический дефект отличают от приобретённого слабоумия, или деменции (лат. de — приставка, означающая снижение, понижение, движение вниз + лат. mens — ум, разум). Приобретённое слабоумие — снижение интеллекта от нормального уровня (соответствующего возрасту), а при олигофрении интеллект взрослого физически человека в своём развитии так и не достигает нормального уровня и она является непрогредиентым процессом. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам[3].

Некоторыми учёными олигофрен определяется как «… индивид, неспособный к независимой социальной адаптации»[4].

Классификация олигофрений

Есть несколько классификаций олигофрений. Традиционно олигофрении классифицируются по степени выраженности. Есть также альтернативная, качественная классификация по М. С. Певзнер.

Классификация Е. И. Богдановой (ГУЗ РОКПНД, Рязань, 2010)[источник не указан 1177 дней]:

  • .1 — Снижение интеллекта
  • .2 — Общее системное недоразвитие речи
  • .3 — Нарушение внимания (неустойчивость, трудность распределения, переключаемость)
  • .4 — Нарушение восприятия (замедленность, фрагментарность, снижение объёма восприятия)
  • .5 — Конкретность, некритичность мышления
  • .6 — Малопродуктивность памяти
  • .7 — Недоразвитие познавательных интересов
  • .8 — Нарушение эмоционально-волевой сферы (малодифференцированность, неустойчивость эмоций, их неадекватность)

Степени

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. На сегодняшний день по МКБ-10 выделяют 4 степени умственной отсталости. Согласно традиционной классификации существует 3 её степени: дебильность, имбецильность и идиотия[3].

  1. Лёгкая (F7070.) — соответствует традиционному понятию «дебильность», IQ 50—69.
  2. Умеренная (F7171.) — имбецильность, IQ 35—49.
  3. Тяжёлая (F7272.) — имбецильность, IQ 20—34.
  4. Глубокая (F7373.) — идиотия, IQ < 20.

Эпидемиология

Точная оценка распространённости олигофрений затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрений достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжёлой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1.

Распространённость в Канаде

Распространённость нарушений умственного развития (НУР) в Монреале была высокой, увеличиваясь в когортах родившихся недавно, что наблюдается в большинстве стран. К факторам, приводящим к наблюдаемому увеличению, относятся расширение критериев диагностики, повышение внимания к проблеме (и, следовательно, улучшение выявления детей с НУР в обществе и при проведении эпидемиологических исследований), а также улучшение доступа к медицинским и социальным службам. Полученные результаты не подтверждают взаимосвязь между НУР и высоким уровнем экспозиции к тиомерсалу, сходным с уровнем, наблюдавшемся в США в 1990-х гг., также как и взаимосвязь между НУР и одно- или двукратной вакцинацией против кори-паротита-краснухи.[5][6].

Этиология

Сравнение МРТ здорового человека (слева) и микроцефала с мутацией гена ASPM (англ.)русск.

Возможные причины:

  • Генетические;
  • Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и др.) природы;
  • Значительная недоношенность;
  • Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
  • Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы;
  • Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
  • Умственная отсталость неясной этиологии.

Генетические причины умственной отсталости

Расположени FMR1 гена, мутация которого приводит к синдрому хрупкой Х-хромосомы

Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:

  • Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации. Примерами могут служить трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна), частичная делеция короткого плеча хромосомы 4, микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др.
  • Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом. Этим механизмом обусловлены такие заболевания, как синдром Ангельмана и синдром Прадера-Вилли.
  • Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек[7].

Клиническая картина

Недоразвитие познавательной и эмоционально-волевой сферы у олигофренов проявляется не только в отставании от нормы, но и в глубоком своеобразии. Они способны к развитию, хотя оно и осуществляется замедленно, атипично, иногда с резкими отклонениями. При этом происходят и количественные, и качественные изменения всей психической деятельности ребёнка.

В отечественной дефектологии умственно отсталых детей традиционно делят на три группы: дебилы, имбецилы, идиоты. Дебилы — это дети с лёгкими степенями умственной отсталости. Они являются основным контингентом специальных детских садов и специальных школ для умственно отсталых учеников. Дети со средней и глубоко выраженной отсталостью (соответственно, имбецилы и идиоты) живут и воспитываются в семьях или помещаются в интернатные учреждения социальной защиты, где находятся пожизненно.

Дети с органическими поражениями коры головного мозга (олигофрены) растут обычно ослабленными, раздражительными. Многие из них страдают энурезом. Им свойственна патологическая инертность основных нервных процессов, отсутствие интереса к окружающему и поэтому эмоциональный контакт со взрослыми, потребность общения с ними у ребёнка в дошкольном возрасте часто не возникает. Дети не умеют общаться и со своими сверстниками. Спонтанность усвоения общественного опыта у них резко снижена. Дети не умеют правильно действовать ни по словесной инструкции, ни даже по подражанию и образцу. У умственно отсталых дошкольников ситуативное понимание речи может сохраняться вплоть до поступления в школу.

Для усвоения способов ориентировки в окружающем мире, для наделения и фиксирования ярко обозначенных свойств и простейших отношений между предметами, для понимания важности того ли иного действия умственно отсталому дошкольнику требуется гораздо больше вариативных повторений, чем для нормально развивающегося ребёнка.

У умственно отсталых детей-дошкольников, лишённых специального коррекционно-направленного обучения, отмечается существенное недоразвитие специфических для этого возраста видов деятельности — игры, рисования, конструирования, элементарного бытового труда.

Умственно отсталый ребёнок проявляет крайне слабый интерес к окружающему, долго не тянется к игрушкам, не приближает их к себе и не пытается ими манипулировать. В возрасте 3—4 лет, когда нормально развивающиеся дети активно и целенаправленно подражают действиям взрослых, умственно отсталые дошкольники только начинают знакомиться с игрушками. Первые предметно-игровые действия появляются у них (без специального обучения) лишь к середине дошкольного возраста.

У большинства умственно отсталых детей, не посещающих специальный детский сад, не имеющих дома контактов со специалистами-дефектологами или заботливыми и разумными родителями, графическая деятельность до конца дошкольного возраста находится на уровне бесцельного, кратковременного, хаотического черкания. У умственно отсталых детей в большой степени страдает произвольное внимание. Невозможным оказывается для них сколько-нибудь длительно концентрировать внимание, одновременно выполнять разные виды деятельности.

Сенсорное развитие в предшкольном и школьном возрасте у этих детей значительно отстает по срокам формирования. Они действуют либо хаотически, не учитывая свойства предметов, либо ранее усвоенным способом, не адекватным в новой ситуации. Восприятие олигофренов характеризуется недифференцированностью, узостью. У всех умственно отсталых детей наблюдаются отклонения в речевой деятельности, которые в той или иной мере поддаются коррекции.

Развитие речевого слуха происходит у умственно отсталых детей с большим опозданием и отклонениями. Вследствие этого у них наблюдается отсутствие или позднее появление лепета. Для олигофренов характерна задержка становления речи, которая обнаруживается в более позднем (чем в норме) понимании обращённой к ним речи и в дефектах самостоятельного пользования ею. У некоторых умственно отсталых детей наблюдается отсутствие речи даже к 4—5 годам.

Большие трудности возникают у умственно отсталого ребёнка при решении задач, требующих наглядно-образного мышления, то есть действовать в уме, оперируя образами представлений. Умственно отсталые дошкольники часто воспринимают изображения на картинке как реальную ситуацию, в которой пытаются действовать. Их память характеризуется малым объёмом, малой точностью и прочностью запоминаемого словесного и наглядного материала. Умственно отсталые дети обычно пользуются непроизвольным запоминанием, то есть запоминают яркое, необычное, то, что их привлекает. Произвольное запоминание формируется у них значительно позднее — в конце дошкольного, в начале школьного периода жизни.

Отмечается слабость развития волевых процессов. Эти дети часто бывают безынициативны, несамостоятельны, импульсивны, им трудно противостоять воле другого человека. Им свойственна эмоциональная незрелость, недостаточная дифференцированность и нестабильность чувств, ограниченность диапазона переживаний, крайний характер проявлений радости, огорчения, веселья.

Диагностика

Диагностические критерии МКБ-10

Общие диагностические указания F7X.X:

  • A. Умственная отсталость — состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллекта, то есть когнитивных, речевых, моторных и специальных способностей.
  • B. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него.
  • C. Адаптивное поведение всегда нарушено, но в защищённых социальных условиях, где обеспечивается поддержка, эти нарушения у больных с лёгкой степенью умственной отсталости могут совсем не иметь явного характера.
  • D. Измерение коэффициентов умственного развития должно проводиться с учётом кросс-культуральных особенностей.
  • E. Четвёртый знак используется для определения выраженности поведенческих нарушений, если они не обусловлены сопутствующим (психическим) расстройством.

Указания на нарушения поведения

  • .0 — отсутствие или слабая выраженность нарушений поведения
  • .1 — со значительными нарушениями поведения, требующими ухода и лечения
  • .8 — с другими нарушениями поведения
  • .9 — без указания на нарушения поведения.

Дифференциальный диагноз

Трудности в диагностике умственной отсталости могут возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие от олигофренов, у больных шизофренией задержка развития носит частичный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений — аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.

Умственную отсталость отличают также от деменции — приобретённого слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.

Лечение

Специфическая терапия проводится при некоторых видах умственной отсталости с установленной причиной (врожденный сифилис, токсоплазмоз и др.); при умственной отсталости, связанной с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и др.), назначают диетотерапию; при эндокринопатиях (микседема) — гормональное лечение. Лекарственные средства назначают также для коррекции эмоциональной лабильности и подавления извращённых влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление. В реабилитации и социальной адаптации умственно отсталых пациентов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и др.

Социальная адаптация

В обществе существует система отделения «особых детей» от «нормальных». Дети с относительно лёгкими нарушениями довольно быстро могут превратиться в инвалидов, неспособных к самостоятельной жизни. Дети с диагнозом «олигофрения» при таком подходе вынуждены жить в замкнутом мире, они не видят своих здоровых сверстников, не общаются с ними, им чужды интересы, увлечения обычных детей. В свою очередь, здоровые дети тоже не видят тех, кто не соответствует «стандарту», и, встретив на улице человека с ограниченными возможностями, не знают, как к нему относиться, как реагировать на его появление в «здоровом» мире.

Традиция разделять детей по степени умственной отсталости и «отбраковывать» тех, кто не вписывается в определённые рамки (ставить клеймо «необучаемый», помещать в интернат, специальную школу), устарела и не приводит к положительному результату. Если ребёнок с подобной патологией живёт дома, то сама ситуация стимулирует его осваивать разные навыки, он стремится общаться со сверстниками, играть, учиться. Однако на практике происходит так, что ребёнка с диагнозом «олигофрения» отказываются принимать в детский сад или школу и предлагают обучение в специализированном учреждении или лечение.

С 1970—1980-х годов наметилась тенденция воспитывать детей с разными нарушениями развития дома, в семье. До этого мать обычно ещё в роддоме уговаривали оставить «неполноценного» ребёнка, сдать его в специальное учреждение, то с этого времени все больше детей-олигофренов оказывается под опекой родителей, готовых бороться за их развитие и адаптацию в обществе. С помощью близких людей такой ребёнок имеет возможность претендовать на образование, лечение, общение со сверстниками.

Практика показывает, что даже самые «тяжёлые» дети при условии правильного обращения с ними стремятся к общению и активности. Дети, не умеющие говорить, плохо понимающие речь окружающих, с интересом смотрят на детей и взрослых вокруг, начинают интересоваться игрушками, в которые играют их сверстники. Через простые, доступные им игры начинается взаимодействие с педагогом, а потом — обучение ребёнка тем навыкам, которые впоследствии окажутся для него необходимыми (есть ложкой, пить из чашки, одеваться).

Особенности межличностных взаимоотношений

Ребенок с проблемами в интеллектуальном развитии находится в специфической зависимости от коммуникативной помощи и поддержки. Он испытывает трудности в понимании того, что его окружает, и часто люди затрудняются в понимании его. Поскольку он более слабый партнёр по коммуникации, опасность заключается в том, что он либо отдаляется от любого контакта, впадает в коммуникативный негативизм, крайнее проявление, которое можно видеть в аутоагрессии, либо из-за своих проблем с поведением сковывается страхом, беспокойством, агрессией. Незнание этих процессов позволяет с излишней лёгкостью рассуждать о том, что дети с интеллектуальным недоразвитием не способны к общению.

Изучение социального развития, социального поведения и связанных с этим специфических проблем детей с недоразвитием интеллекта только начинается. Непосредственно педагогический интерес представляют исследования развития и условий межличностных (двусторонних) отношений.

Для развития детей, имеющих отставание в умственном развитии, качество межличностных отношений приобретает основополагающее значение. Небезразлично: разговаривают с ним или нет; что о нём говорят; обращаются ли к нему и как; стараются ли его понять и как это делают; полагают ли, что с ним нужно обходиться исключительно как с неподдающимся и неспособным к обучению объектом и им следует манипулировать, или же, несмотря на все коммуникативные трудности, воспринимают всерьёз и уважают как партнёра по коммуникации; в каком эмоциональном климате происходит это взаимное сближение, доверительное общение и взаимная оценка.

Для олигофренопедагогики центральным объектом обсуждения и исследований должны быть социальные взаимодействия, проблемы развития детей с интеллектуальной недостаточностью в аспекте «социального обучения». В нерешённом состоянии эти проблемы приводят к утрате взаимодействия и общения и тем самым к социальной изоляции.

Вероятность такой изоляции долгое время только усиливалась, вследствие ошибочного, исходящего от подчеркнуто дистанционного общественного мнения, что «слабоумный нуждается только в уходе». Принимая во внимание этот роковой исторический опыт, в качестве постулата следует признать, что ни один человек не нуждается только в уходе. Каждый осознанно или нет «тайно и робко ищет одобрения его бытия, которое может быть высказано только от лица к лицу».

Первый и элементарный интерактивный опыт ребёнок приобретает в общении с матерью и отцом как наиболее близкими людьми. Их действия и обращение с ребёнком драматическим образом обусловлены чувствами и установками, которые у них возникают при выявлении у ребёнка умственной отсталости. В эмоциональной сфере у них блокируется или затрудняется спонтанное внимание и тем самым уменьшается общение, поскольку раннее общение, в сущности, строится на чувствуемом и переживаемом. Дальнейшие коммуникативные проблемы возникают из-за того, что ребёнок не реагирует с ожидаемой живостью, которая обычно усиливает внимание к нему матери. И, в свою очередь, из-за меньшего внимания у ребёнка не возникает достаточная мотивация к общению, следовательно, затрудняется овладение речью.

Отсутствие ожидаемой детской активности, отставание в развитии, возможная общая слабость ребёнка могут также привести к тому, что о нём начнут проявлять чрезмерную заботу, мешая его самостоятельному становлению. В любом случае ребёнок с нарушением интеллекта нуждается, как минимум, в такой же мере социального внимания, теплоты и стимуляции к обучению, как и нормальный ребёнок, чтобы смогли развиваться его заблокированные коммуникативные способности.

Кроме семейной группы важное социальное значение имеет вхождение в группу сверстников: небольшую игровую группу, детсадовскую группу, школьный класс. При этом речь идет не только о расширении радиуса социальной активности и области ориентации, но также о возможности в общении с другими и через их реакцию познавать самого себя и тем самым формировать собственную личность. Ребёнок с проблемами в интеллектуальном развитии, которому грозит опасность непринятия, остро нуждается в защите группы, где его социальные потребности не наталкиваются каждодневно на непонимание и неприязнь, а встретят поддержку. Индивидуальные специфические трудности коммуникативного понимания делают для него необходимой социальную и воспитательную помощь.

В соответствии с индивидуальным генезисом, в поведении наблюдаются большие или меньшие различия. Есть дети с недоразвитием интеллекта с неутомимой и неразборчивой тягой к обществу; есть такие, которые кажутся «погруженными в изолированное бытие».

По результатам исследования Уильямса и других учёных установлено, что социальный коэффициент у детей с интеллектуальной недостаточностью несколько выше, чем коэффициент интеллекта. Эти результаты в частности, свидетельствуют о том, что овладение социальными навыками в значительной мере зависит от окружающего мира, особенно от воспитания. Различия в овладении социальными навыками простираются от полной беспомощности до далеко идущей независимости и свободы в общении, от агрессии до проявления любви и доверия.

О. Шпек указывает, что некоторые дети пользуются особой любовью; других детей вообще отвергают, очевидно, из-за их малой общительности; способность к контактам очень сильно зависит от физического состояния; попытки установить контакт могут восприниматься как очень навязчивые и надоедливые — детям недостаёт умения представить себя на месте другого и понять его реакцию; возможна затяжная взаимная неприязнь и агрессивность, которые очень трудно преодолеть; робкие и неуверенные дети стремятся к более тесному контакту с воспитателем.

С возрастом социальные отношения в группе стабилизируются и у подростков уже отличаются значительным постоянством. Симпатии и неприязнь, в сущности, определяются эмоционально-личностными мотивами и в гораздо меньшей степени уровнем способностей ребёнка.

Таким образом, взаимодействие с окружающим миром не является процессом, эффект которого предопределён заранее, и что индивидуальная реакция не всегда становится прямым результатом социальных воздействий. А дети с проблемами в интеллектуальном развитии успешнее овладевают навыками социального поведения под руководством и при обучении.

Отображение умственной отсталости в культуре

В перечисленных ниже произведениях главный герой является слабоумным:

Литература

  • Бухановский А. О., Кутявин Ю. А., Литвак М. Е. Общая психопатология. Пособие для врачей. 2-е изд. — Ростов-на-Дону: Феникс, 1998.
  • Жариков Н. М., Тюльпин Ю. Г. Психиатрия. — М.: Медицина, 2000. — ISBN 5-225-04189-2.
  • Жариков Н. М., Урсова Л. Г., Хритинин Д. В. Психиатрия. — М.: Медицина, 1989.
  • Коркина М. В., Лакосина Н. Д., Личко А. Е., Сергеев И. И. Психиатрия. 2-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2002.
  • Руководство по психиатрии. Под ред. Г. В. Морозова. В 2-х тт. — М.: Медицина, 1988.
  • Бойков, Д. И. Общение детей с проблемами в развитии: Коммуникативная дифференциация личности. — СПб., 2005. — 150 с.
  • Вечканова И. Г. Театрализованные игры в абилитации дошкольников с интеллектуальной недостаточностью: Учебно-методическое пособие. — СПб.: КАРО, 2006. — 144 с.
  • Изучение, обучение и воспитание детей с глубокими нарушениями интеллекта: Сборник научных трудов. Под ред. А. Р. Маллера, Г. В. Цикото. Вып. III. — М., 1978. — 100 с.
  • Тиганов, А. С., Снежневский А. В., Орловская Д. Д. и другие. Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. — М.: Медицина, 1999. — Т. 2. — 783 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-225-02676-1.

См. также

Примечания

  1. А. С. Тиганов, 1999, с. 612
  2. А. С. Тиганов, 1999, с. 613
  3. 1 2 3 Умственная отсталость (олигофрения) (рус.). Психиатрия. Auno.kz. Проверено 14 февраля 2014.
  4. Фогель Ф., Мотульский А. Генетика человека. Т. 3. — М., 1989—1990. — С. 63.
  5. Нарушения умственного развития в Монреале: распространённость и связь с иммунизацией
  6. Pervasive Developmental Disorders in Montreal, Quebec, Canada: Prevalence and Links With Immunizations
  7. Chelly J, Khelfaoui M, Francis M, Che´rif B and Bienvenu T. Genetics and pathophysiology of mental retardation. European Journal of Human Genetics (2006) 14, 701—713

Ссылки