Рестриктивные кардиомиопатии

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
(перенаправлено с «Рестриктивная кардиомиопатия»)
Перейти к навигации Перейти к поиску
Рестриктивная кардиомиопатия
Cardiac amyloidosis very high mag.jpg
Микрофотография, демонстрирующая амилоидоз сердца, причину рестриктивной кардиомиопатии. Окраска конго красным.
МКБ-10 I42.542.5
МКБ-10-КМ I42.5
МКБ-9 425.4425.4
МКБ-9-КМ 425.4[1]
OMIM 115210, 609578, 612422, 615248, 115210, 609578 и 612422
DiseasesDB 11390
MedlinePlus 000189
eMedicine med/291 
MeSH D002313

Рестриктивные кардиомиопатии— это неоднородная группа первичных и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.

Этиология[править | править код]

Следует различать следующие рестриктивные кардиомиопатии:

  • первичные (идиопатические), этиология которых неизвестна;
  • вторичные, развивающиеся при некоторых известных заболеваниях.
Причины рестриктивных каридиомиопатий[2]
Первичные (идиопатические) формы РКМП Вторичные формы РКМП
Эндомиокардиальный фиброз Амилоидоз
Болезнь Леффлера Гемохроматоз
Системная слеродермия
Саркоидоз
Карциноидная болезнь сердца
Гликогенозы
Радиационные поражения сердца
Поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри)

Патофизиология[править | править код]

Инфильтрация миокарда или его утолщение может встречаться в одном (чаще в левом) или обоих желудочках. В связи с этим развивается нарушение функций митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Возможно развитие дисфункции синоатриального (СА) и атриовентрикулярного узлов, что может приводить к различ­ным степеням СА-блокады и АВ-блокады.

При данной группе заболеваний происходит выраженное ограничение заполнения желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров полости желудочков, вплоть до их облитерации[3].

Клиническая картина[править | править код]

Больные жалуются на:

  • Одышку при физической нагрузке;
  • ночную пароксизмальную одышку;
  • слабость, утомляемость;
  • периферические отёки;
  • акроцианоз;
  • асцит;
  • увеличение печени и селезенки;
  • набухание шейных вен;

Диагностика[править | править код]

Основными методами диагностики являются:

  • Эхокардиография
  • МРТ
  • Катетеризация левых и правых отделов сердца
  • Биопсия сердца
  • Лабораторные исследования и биопсия других органов и систем при необходимости

Примечания[править | править код]

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Сердечно-сосудистая система. — пятое. — МЕДпресс- информ, 2011. — С. 801-804. — 896 с. — ISBN 978-5-00030-421-1.
  3. Рестриктивная кардиомиопатия - Нарушения сердечно-сосудистой системы (рус.)  (неопр.) ?. Справочник MSD Профессиональная версия. Дата обращения 22 октября 2019.