Синдром Туретта: различия между версиями

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
[непроверенная версия][отпатрулированная версия]
Содержимое удалено Содержимое добавлено
Нет описания правки
Метки: с мобильного устройства через мобильное приложение через приложение для Android
Нет описания правки
Строка 5: Строка 5:
| DiseasesDB = 5220
| DiseasesDB = 5220
| ICD10 = {{ICD10|F|95.2||f|95}}
| ICD10 = {{ICD10|F|95.2||f|95}}
| ICD9 = 307.23
| ICD9 = {{ICD9|307.23}}
| DSM4 =
| ICDO =
| OMIM = 137580
| OMIM = 137580
| MedlinePlus = 000733
| MedlinePlus = 000733
Строка 17: Строка 15:
}}
}}


'''Синдро́м Туре́тта''' (''болезнь Туретта, синдром Жиля де ла Туретта'') — [[Наследственность|генетически обусловленное]] расстройство [[Центральная нервная система|центральной нервной системы]], которое проявляется в детском возрасте и характеризуется множественными моторными [[Нервный тик|тиками]] и как минимум одним вокальным или механическим тиком.
'''Синдро́м Туре́тта''' (''болезнь Туретта, синдром Жиля де ла Туретта'') — [[Наследственность|генетически обусловленное]] расстройство [[Центральная нервная система|центральной нервной системы]], которое проявляется в детском возрасте и характеризуется множественными двигательными («моторными») [[Нервный тик|тиками]] и как минимум одним голосовым («вокальным», «звуковым»), появляющимися много раз в течение дня.


Ранее синдром Туретта считался редким и странным [[синдром]]ом, ассоциируемым с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний ([[копролалия]]). Однако этот симптом присутствует только у меньшего числа людей с синдромом Туретта<ref name=dude>Schapiro NA. "Dude, you don’t have Tourette’s: " Tourette’s syndrome, beyond the tics. ''Pediatr Nurs.'' 2002 May-Jun;28(3):243-6, 249-53. PMID 12087644 [http://www.medscape.com/viewarticle/442029 Full text (free registration required).]</ref>. У людей с синдромом Туретта [[Коэффициент интеллекта|уровень интеллекта]] и [[Ожидаемая продолжительность жизни|продолжительность жизни]] в норме. Степень выраженности тиков уменьшается у большинства детей, когда у них завершается подростковый возраст, а тяжёлая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается редко. Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни<ref>[http://www.tsa-usa.org/People/LivingWithTS/LivingTS.htm Portraits of adults with TS.] [[Tourette Syndrome Association]]. Retrieved on January 4, 2007.</ref>.
Ранее синдром Туретта считался редким и странным [[Психопатологический синдром|синдромом]], ассоциируемым с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний ([[копролалия]]). Однако этот симптом присутствует только у меньшего числа людей с синдромом Туретта<ref name=dude>{{cite journal| author=Schapiro NA| title=“Dude, you don't have Tourette's: Tourette's syndrome, beyond the tics. | journal=Pediatr Nurs | year= 2002 | volume= 28 | issue= 3 | pages= 243—246, 249—2453 | pmid=12087644 | url=http://www.medscape.com/viewarticle/442029}}</ref>. У людей с синдромом Туретта [[Коэффициент интеллекта|уровень интеллекта]] и [[Ожидаемая продолжительность жизни|продолжительность жизни]] в норме. Степень выраженности тиков уменьшается у большинства детей, когда у них завершается подростковый возраст, а тяжёлая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается редко. Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни<ref>[http://www.tsa-usa.org/People/LivingWithTS/LivingTS.htm Portraits of adults with TS.] [[Tourette Syndrome Association]]. Retrieved on January 4, 2007.</ref>{{нет в источнике}}.


[[генетика|Генетические]] и экологические факторы играют определённую роль в [[этиология|этиологии]] синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных — важная часть плана лечения<ref>Peterson BS, Cohen DJ. «The treatment of Tourette’s Syndrome: multimodal, developmental intervention». ''J Clin Psychiatry.'' 1998;59 Suppl 1:62-72; discussion 73-4. PMID 9448671. Quote: «Because of the understanding and hope that it provides, education is also the single most important treatment modality that we have in TS.»</ref>.
[[генетика|Генетические]] и экологические факторы играют определённую роль в [[этиология|этиологии]] синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных — важная часть плана лечения<ref>{{cite journal| author=Peterson B. S., Cohen D.J. | title=The treatment of Tourette's syndrome: multimodal, developmental intervention. | journal=J Clin Psychiatry | year= 1998 | volume= 59/1 | pages= 6274 | pmid=9448671}} Quote: «Because of the understanding and hope that it provides, education is also the single most important treatment modality that we have in TS.»</ref>.


[[Эпоним]] был предложен [[Шарко, Жан Мартен|Жаном Мартеном Шарко]] в честь своего ученика, [[Туретт, Жорж Жиль де ла|Жиля де ла Туретта]], французского [[врач]]а и [[невролог]]а, который опубликовал отчёт о 9 больных с этим синдромом в [[1885 год]]у.
[[Эпоним]] был предложен [[Шарко, Жан Мартен|Жаном Мартеном Шарко]] в честь своего ученика, [[Туретт, Жорж Жиль де ла|Жиля де ла Туретта]], французского [[врач]]а и [[невролог]]а, который опубликовал отчёт о 9 больных с этим синдромом в [[1885 год]]у.
Строка 28: Строка 26:


=== Донаучный период (Средневековье) ===
=== Донаучный период (Средневековье) ===
Впервые состояние, похожее на синдром Туретта, было описано в [[1486]] в «[[Молот ведьм|Молоте ведьм]]» ({{lang-la|«Malleus Maleficarum»}}) [[Крамер, Генрих|Г. Крамером]] и [[Шпренгер, Якоб|Я. Шпренгером]]. В книге описан священник, имевший моторные и вокальные тики и считавшийся «[[Одержимость|одержимым]]»<ref name ="Arq">{{cite web|author=H. A. G. Teive, H. F. Chien, R. P. Munhoz, E. R. Barbosa.|last=|first=|authorlink=|coauthors=|datepublished=December 2008|url=http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2008000600035&lng=en&nrm=iso&tlng=en|title=Charcot's contribution to the study of Tourette's syndrome|work=Arquivos de Neuro-Psiquiatria vol.66 no. 4|publisher=Scientific Electronic Library Online|accessdate=2013-07-05|lang=en|description=Вклад Шарко в изучение синдрома Туретта.|archiveurl=https://www.webcitation.org/6HuZ0TREE|archivedate=2013-07-06}}</ref>.
Впервые состояние, похожее на синдром Туретта, было описано в [[1486]] в «[[Молот ведьм|Молоте ведьм]]» ({{lang-la|«Malleus Maleficarum»}}) [[Крамер, Генрих|Г. Крамером]] и [[Шпренгер, Якоб|Я. Шпренгером]]. В книге описан священник, имевший двигательные и голосовые тики и считавшийся «[[Одержимость|одержимым]]»<ref name ="Arq">{{cite web|author=H. A. G. Teive, H. F. Chien, R. P. Munhoz, E. R. Barbosa.|last=|first=|authorlink=|coauthors=|datepublished=December 2008|url=http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2008000600035&lng=en&nrm=iso&tlng=en|title=Charcot's contribution to the study of Tourette's syndrome|work=Arquivos de Neuro-Psiquiatria vol.66 no. 4|publisher=Scientific Electronic Library Online|accessdate=2013-07-05|lang=en|description=Вклад Шарко в изучение синдрома Туретта.|archiveurl=https://www.webcitation.org/6HuZ0TREE|archivedate=2013-07-06}}</ref>.


=== XIX век ===
=== XIX век ===
[[Файл:Jean Itard.jpg|thumb|150px|[[Итар, Жан Марк Гаспар|Ж. М. Г. Итар]] — французский медик, один из основателей детской психиатрии, впервые с научной точки зрения описавший синдром Туретта<ref>{{cite web|author=Sara Newman.|last=|first=|authorlink=|coauthors=|datepublished=March 1, 2010|url=http://hpy.sagepub.com/content/17/3/333|title=J.-M. G. Itard's 1825 study: movement and the science of the human mind|work=History of Psychiatry|publisher=SAGE journals|accessdate=2013-07-07|lang=en|description=Исследование Ж.-М.-Г. Итара 1825 года: движение и наука о рассудке человека|archiveurl=https://www.webcitation.org/6Hw1vy9cd|archivedate=2013-07-07}}</ref>]]
[[Файл:Jean Itard.jpg|thumb|150px|[[Итар, Жан Марк Гаспар|Ж. М. Г. Итар]] — французский медик, один из основателей детской психиатрии, впервые с научной точки зрения описавший синдром Туретта<ref>{{cite web|author=Sara Newman.|last=|first=|authorlink=|coauthors=|datepublished=March 1, 2010|url=http://hpy.sagepub.com/content/17/3/333|title=J.-M. G. Itard's 1825 study: movement and the science of the human mind|work=History of Psychiatry|publisher=SAGE journals|accessdate=2013-07-07|lang=en|description=Исследование Ж.-М.-Г. Итара 1825 года: движение и наука о рассудке человека|archiveurl=https://www.webcitation.org/6Hw1vy9cd|archivedate=2013-07-07}}</ref>]]
В [[1825 год]]у Ж. М. Г. Итар, в то время — руководитель Королевского института глухонемоты (теперь — {{не переведено 3|Institut National de Jeunes Sourds de Paris|Парижский национальный институт молодых людей с глухотой|en|Institut National de Jeunes Sourds de Paris}}) опубликовал статью {{lang-fr|«Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix»}} («Научное исследование некоторых непроизвольных функций системы органов, связанной с движением, хватанием и голосом»), в которой описал 10 случаев синдрома Туретта (7 из больных — мужчины)<ref name ="Arq" />. Среди больных он описывает некую маркизу [[Дом Дампьер|Дампьер]], парижскую аристократку и довольно влиятельную особу своего времени<ref>{{cite web|author=Sara Newman.|last=|first=|authorlink=|coauthors=|datepublished=March 1, 2010|url=http://hpy.sagepub.com/content/17/3/333|title=What is Tourette Syndrome?|work=|publisher=National Tourette Syndrome Assotiation|accessdate=2013-07-18|lang=en|description=Популярная статья на тему «Что такое синдром Туретта?»|archiveurl=https://www.webcitation.org/6INOqlXBA|archivedate=2013-07-25}}</ref>. Она страдала от малоописанного тогда состояния, идентифицированного современными учёными как [[копролалия]]. Дама совершала вокальные тики в виде непристойной брани, что вступало в резкий контраст с её происхождением, интеллектом и благородными манерами<ref name ="Arq" />.
В [[1825 год]]у Ж. М. Г. Итар, в то время — руководитель Королевского института глухонемоты (теперь — {{не переведено 3|Institut National de Jeunes Sourds de Paris|Парижский национальный институт молодых людей с глухотой|en|Institut National de Jeunes Sourds de Paris}}) опубликовал статью {{lang-fr|«Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix»}} («Научное исследование некоторых непроизвольных функций системы органов, связанной с движением, хватанием и голосом»), в которой описал 10 случаев синдрома Туретта (7 из больных — мужчины)<ref name ="Arq" />. Среди больных он описывает некую маркизу [[Дом Дампьер|Дампьер]], парижскую аристократку и довольно влиятельную особу своего времени<ref>{{cite web|author=Sara Newman.|last=|first=|authorlink=|coauthors=|datepublished=March 1, 2010|url=http://hpy.sagepub.com/content/17/3/333|title=What is Tourette Syndrome?|work=|publisher=National Tourette Syndrome Assotiation|accessdate=2013-07-18|lang=en|description=Популярная статья на тему «Что такое синдром Туретта?»|archiveurl=https://www.webcitation.org/6INOqlXBA|archivedate=2013-07-25}}</ref>. Она страдала от малоописанного тогда состояния, идентифицированного современными учёными как [[копролалия]]. Дама совершала голосовые тики в виде непристойной брани, что вступало в резкий контраст с её происхождением, интеллектом и благородными манерами<ref name ="Arq" />.


В [[1861 год]]у важный вклад в исследование синдрома Туретта сделал [[Труссо, Арманн|А. Труссо]], описавший несколько случаев в своём учебнике по клинической медицине и терапии<ref name ="Arq" />.
В [[1861 год]]у важный вклад в исследование синдрома Туретта сделал [[Труссо, Арманн|А. Труссо]], описавший несколько случаев в своём учебнике по клинической медицине и терапии<ref name ="Arq" />.
Строка 40: Строка 38:


== Этиология ==
== Этиология ==
[[Этиология]] и точная причина синдрома Туретта неизвестны, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами<ref name="AN2intro">Walkup JT, Mink JW, Hollenback PJ, (eds). ''Advances in Neurology, Vol. 99, Tourette Syndrome.'' Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia, PA, 2006, p. xv. ISBN 0-7817-9970-8</ref>. Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм [[Наследование (биология)|наследования]] пока не определён<ref>Robertson MM (2000), p. 425.</ref> и специфический [[ген]] не выявлен.<ref name=Zinner>Zinner (2000).</ref> В некоторых случаях синдром Туретта ''спорадический'', то есть не унаследован от родителей<ref name=Asmus>Asmus F, Schoenian S, Lichtner P ''et al.'' «Epsilon-sarcoglycan is not involved in sporadic Gilles de la Tourette syndrome». ''Neurogenetics'' 2005;6(1):55-6. {{PMID|15627203}}</ref>. Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют ''[[туреттизм]]ами''<ref name=Mejia>Mejia NI, Jankovic J. [http://www.scielo.br/pdf/rbp/v27n1/23707.pdf «Secondary tics and tourettism»] (PDF). ''Rev Bras Psiquiatr''. 2005;27(1):11-17. {{PMID|15867978}}</ref>.
[[Этиология]] и точная причина синдрома Туретта неизвестны, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами<ref name="AN2intro">Walkup JT, Mink JW, Hollenback PJ, (eds). ''Advances in Neurology, Vol. 99, Tourette Syndrome.'' Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia, PA, 2006, p. xv. ISBN 0-7817-9970-8</ref>. Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм [[Наследование (биология)|наследования]] пока не определён<ref>Robertson MM (2000), p. 425.</ref> и специфический [[ген]] не выявлен<ref name=Zinner>Zinner (2000).</ref>. В некоторых случаях синдром Туретта ''спорадический'', то есть не унаследован от родителей<ref name=Asmus>{{cite journal| author=Asmus F., Schoenian S., Lichtner P., Munz M., Mayer P., Muller-Myhsok B. et al.| title=Epsilon-sarcoglycan is not involved in sporadic Gilles de la Tourette syndrome. | journal=Neurogenetics | year= 2005 | volume= 6 | issue= 1 | pages= 55—56 | pmid=15627203 | doi=10.1007/s10048-004-0206-z}}</ref>. Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют ''[[туреттизм]]ами''<ref name=Mejia>{{cite journal| author=Mejia N. I., Jankovic J. | title=Secondary tics and tourettism. | journal=Rev Bras Psiquiatr | year= 2005 | volume= 27 | issue= 1 | pages= 11—17 | pmid=15867978 | doi=/S1516-44462005000100006 | url=http://www.scielo.br/pdf/rbp/v27n1/23707.pdf}}</ref>.


Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена (генов) одному из своих детей, но синдром Туретта — состояние с вариабельной экспрессией генов и с неполной [[пенетрантность]]ю<ref>van de Wetering BJ, Heutink P. «The genetics of the Gilles de la Tourette syndrome: a review». ''J Lab Clin Med.'' 1993 May;121(5):638-45. {{PMID|8478592}}</ref>. Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген (гены) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания<ref name=TSAFAQ>[https://web.archive.org/web/20060106020124/http://www.tsa-usa.org/what_is/Faqs.html Tourette Syndrome: Frequently Asked Questions.] [[Tourette Syndrome Association]]. Archived January 6, 2006.</ref>. Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчин тики проявляются чаще, чем у женщин<ref name=Dure>Dure LS 4th, DeWolfe J. «Treatment of tics». ''Adv Neurol.'' 2006;99:191-96. {{PMID|16536366}}</ref>
Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена (генов) одному из своих детей, но синдром Туретта — состояние с вариабельной экспрессией генов и с неполной [[пенетрантность]]ю<ref>van de Wetering BJ, Heutink P. «The genetics of the Gilles de la Tourette syndrome: a review». ''J Lab Clin Med.'' 1993 May;121(5):638-45. {{PMID|8478592}}</ref>. Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген (гены) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания<ref name=TSAFAQ>[https://web.archive.org/web/20060106020124/http://www.tsa-usa.org/what_is/Faqs.html Tourette Syndrome: Frequently Asked Questions.] [[Tourette Syndrome Association]]. Archived January 6, 2006.</ref>. Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчин тики проявляются чаще, чем у женщин<ref name=Dure>Dure LS 4th, DeWolfe J. «Treatment of tics». ''Adv Neurol.'' 2006;99:191-96. {{PMID|16536366}}</ref>


Инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть<ref name=Zinner/>. [[Аутоиммунные заболевания|Аутоиммунные]] процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных [[Национальный институт психического здоровья|Национального института психического здоровья]] выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате [[Стрептококк|постстрептококкового]] аутоиммунного процесса<ref>Swedo SE, Leonard HL, Garvey M, ''et al.''. [http://ajp.psychiatryonline.org/cgi/reprint/155/2/264 «Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of the first 50 cases»] (PDF). ''Am J Psychiatry.'' 1998 Feb;155(2):264-71. {{PMID|9464208}} Retrieved on September 11, 2007.</ref>. Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев, классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие [[ПАНДАС|детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией]] ([[английский язык|англ]]. [[аббревиатура]] PANDAS)<ref name=NIHPANDAS>[http://intramural.nimh.nih.gov/pdn/web.htm PANDAS.] [[NIH]]. Retrieved on November 25, 2006.</ref>. Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной<ref name=Swerdlow>Swerdlow, NR. «Tourette Syndrome: Current Controversies and the Battlefield Landscape». ''Curr Neurol Neurosci Rep''. 2005, 5:329-31. {{PMID|16131414}}</ref><ref>Immune activation:
Инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть<ref name=Zinner/>. [[Аутоиммунные заболевания|Аутоиммунные]] процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных [[Национальный институт психического здоровья|Национального института психического здоровья]] выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате [[Стрептококк|постстрептококкового]] аутоиммунного процесса<ref>Swedo SE, Leonard HL, Garvey M, ''et al.''. [http://ajp.psychiatryonline.org/cgi/reprint/155/2/264 «Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of the first 50 cases»] (PDF). ''Am J Psychiatry.'' 1998 Feb;155(2):264-71. {{PMID|9464208}} Retrieved on September 11, 2007.</ref>. Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев, классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие [[ПАНДАС|детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией]] ([[английский язык|англ]]. [[аббревиатура]] PANDAS)<ref name=NIHPANDAS>[http://intramural.nimh.nih.gov/pdn/web.htm PANDAS.] [[NIH]]. Retrieved on November 25, 2006.</ref>. Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной<ref name=Swerdlow>Swerdlow, NR. «Tourette Syndrome: Current Controversies and the Battlefield Landscape». ''Curr Neurol Neurosci Rep''. 2005, 5:329-31. {{PMID|16131414}}</ref><ref>Immune activation:
Строка 56: Строка 54:


== Диагностика ==
== Диагностика ==
[[Нервный тик|Тики]] возникают внезапно в виде повторяющихся, однообразных, неритмичных движений (моторные тики) и высказываний (звуковые тики) с участием отдельных групп мышц<ref name=phenomenology>Leckman JF, Bloch MH, King RA, Scahill L. «Phenomenology of tics and natural history of tic disorders». ''Adv Neurol.'' 2006;99:1-16. PMID 16536348</ref>.
[[Нервный тик|Тики]] возникают внезапно в виде повторяющихся, однообразных, неритмичных движений (двигательные тики) и высказываний (голосовые тики) с участием отдельных групп мышц<ref name=phenomenology>{{cite journal| author=Leckman J. F., Bloch M. H., King R. A., Scahill L. | title=Phenomenology of tics and natural history of tic disorders. | journal=Adv Neurol | year= 2006 | volume= 99 | pages= 1—16 | pmid=16536348}}</ref>.>


Синдром Туретта — один из видов тиковых нарушений, которые классифицируются согласно «[[DSM-IV]]» в зависимости от типа (моторные или звуковые тики) и продолжительности (преходящий или хронический). Преходящее тиковое расстройство состоит из множественных двигательных тиков, звукового тика или обоих видов тика с продолжительностью от 4 недель до 12 месяцев. Хронические тиковые расстройства могут быть одиночные или множественные, моторные или звуковые тики (но не оба сразу), которые присутствуют более года<ref name=phenomenology/>. Синдром Туретта диагностируется, когда множественные моторные тики и, по крайней мере, один звуковой тик присутствуют более года<ref name="BehaveNet">[[American Psychiatric Association]] (2000). [http://behavenet.com/capsules/disorders/touretteTR.htm DSM-IV-TR: Tourette’s Disorder.] ''Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders'', 4th ed., text revision ([[DSM-IV-TR]]), ISBN 0-89042-025-4. Available at BehaveNet.com Retrieved on August 10, 2009.</ref>.
Синдром Туретта — один из видов тиковых нарушений, которые классифицируются согласно «[[DSM-IV]]» в зависимости от типа (двигательные или голосовые тики) и продолжительности (преходящий или хронический). Преходящее тиковое расстройство состоит из множественных двигательных тиков, голосового тика или обоих видов тика с продолжительностью от 4 недель до 12 месяцев. Хронические тиковые расстройства могут быть одиночные или множественные, двигательные или голосовые тики (но не оба сразу), которые присутствуют более года<ref name=phenomenology/>. Синдром Туретта диагностируется, когда множественные двигательные тики и, по крайней мере, один голосовой тик присутствуют более года<ref name="BehaveNet">{{книга |автор=[[Американская психиатрическая ассоциация|American Psychiatric Association]] |заглавие=Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, Text Revision (DSM-IV-TR) |место=[[Вашингтон|Washington, DC]] |издательство=«American Psychiatric Publishing» |год=2000 |pages= |allpages=943 |isbn=978-0-89042-025-6 |isbn2=0-89042-025-4 |ссылка=https://dsm.psychiatryonline.org/doi/pdf/10.1176/appi.books.9780890420249.dsm-iv-tr |часть=Tourette’s Disorder |ссылка часть=http://behavenet.com/capsules/disorders/touretteTR.htm}}</ref>.


Тиковые расстройства определяются аналогично [[Всемирная организация здравоохранения|Всемирной организации здравоохранения]] (по [[МКБ-10]]). Синдром Туретта в Международной классификации болезней 10-го пересмотра носит код {{ICD10|F|95|2}} и называется «комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков», «комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство» или «комбинированное вокальное и множественное моторное тикозное расстройство» ({{lang-en|combined vocal and multiple motor tic disorder}}). Для постановки диагноза синдрома Туретта по МКБ-10 состояние должно соответствовать следующим критериям<ref>{{книга |автор=[[Всемирная организация здравоохранения|World Health Organisation]] |ссылка=http://www.who.int/classifications/icd/en/GRNBOOK.pdf |заглавие=The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic criteria for research |место=[[Женева|Jeneva]] |страницы=204 |страниц=263}}{{ref-en}}</ref>:
Тиковые расстройства определяются аналогично [[Всемирная организация здравоохранения|Всемирной организации здравоохранения]] (по [[МКБ-10]]). Синдром Туретта в Международной классификации болезней 10-го пересмотра носит код {{ICD10|F|95|2}} и называется '''«комбинированные голосовые и множественные двигательные тики»''' (другие варианты перевода: «комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков», «комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство» или «комбинированное вокальное и множественное моторное тикозное расстройство»; {{lang-en|combined vocal and multiple motor tic disorder}}). Для постановки диагноза синдрома Туретта по МКБ-10 состояние должно соответствовать следующим критериям<ref>{{книга |автор=[[Всемирная организация здравоохранения|World Health Organisation]] |ссылка=http://www.who.int/classifications/icd/en/GRNBOOK.pdf |заглавие=The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic criteria for research |место=[[Женева|Jeneva]] |страницы=204 |страниц=263}}{{ref-en}}</ref>:
{{начало цитаты}}
{{начало цитаты}}
* A) множественные двигательные тики и один и более голосовых, представленных некоторое время тому назад, не обязательно непрерывно;
* A) множественные двигательные тики и один и более голосовых, представленных некоторое время тому назад, не обязательно непрерывно;
* B) тики должны наблюдаться много раз в течение дня, почти каждый день, расстройство длится дольше 1 года, продолжительность ремиссий не достигает 2 месяцев;
* B) тики должны наблюдаться много раз в течение дня, почти каждый день, расстройство длится дольше 1 года, продолжительность [[Ремиссия|ремиссий]] не достигает 2 месяцев;
* C) начало расстройства в возрасте до 18 лет.
* C) начало расстройства в возрасте до 18 лет.
{{конец цитаты}}
{{конец цитаты}}


== Клиническая картина ==
== Клиническая картина ==
Тики — движения и звуки, «которые возникают периодически и непредсказуемо на фоне нормальной двигательной активности»<ref name=TSADef>The Tourette Syndrome Classification Study Group. [https://web.archive.org/web/20060426232033/http://www.tsa-usa.org/research/definitions.html «Definitions and classification of tic disorders».] ''Arch Neurol.'' 1993 Oct;50(10):1013-16. PMID 8215958 Archived April 26, 2006.</ref>, похожие на «отклонение нормального поведения»<ref name=Dure />. Тики, связанные с синдромом Туретта, различаются по количеству, частоте, тяжести и анатомической локализации. Эмоциональные переживания увеличивают или уменьшают выраженность и частоту тиков у каждого больного индивидуально. Также тики у некоторых больных протекают «приступ за приступом»<ref name=phenomenology/>.
Тики — движения и звуки, «которые возникают периодически и непредсказуемо на фоне нормальной двигательной активности»<ref name=TSADef>{{cite journal| author=| title=Definitions and classification of tic disorders. The Tourette Syndrome Classification Study Group. | journal=Arch Neurol | year= 1993 | volume= 50 | issue= 10 | pages= 1013—1016 | pmid=8215958 | url=https://web.archive.org/web/20060426232033/http://www.tsa-usa.org/research/definitions.html}}</ref>, похожие на «отклонение нормального поведения»<ref name=Dure />. Тики, связанные с синдромом Туретта, различаются по количеству, частоте, тяжести и анатомической локализации. Эмоциональные переживания увеличивают или уменьшают выраженность и частоту тиков у каждого больного индивидуально. Также тики у некоторых больных протекают «приступ за приступом»<ref name=phenomenology/>.


[[Копролалия]] (спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз) — наиболее распространённый симптом болезни Туретта, но это не патогномонично для диагностики синдрома, так как только у около 10 % больных он проявляется<ref name=SingerBehavior>Singer HS. «Tourette’s syndrome: from behaviour to biology». ''Lancet Neurol.'' 2005 Mar;4(3):149-59. PMID 15721825</ref>. [[Эхолалия]] (повторение чужих слов) и [[палилалия]] (повторение одного собственного слова) возникают реже<ref name=phenomenology/>, а наиболее часто в начале возникают моторные и вокальные тики, соответственно, в виде моргания глаз и кашля<ref>Malone DA Jr, Pandya MM. «Behavioral neurosurgery». ''Adv Neurol.'' 2006;99:241-47. PMID 16536372</ref>.
[[Копролалия]] (спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз) — наиболее известный симптом болезни Туретта. По различным данным, она проявляется у 10 % больных<ref name=SingerBehavior>{{cite journal| author=Singer H. S. | title=Tourette's syndrome: from behaviour to biology. | journal=Lancet Neurol | year= 2005 | volume= 4 | issue= 3 | pages= 149—159 | pmid=15721825 | doi=10.1016/S1474-4422(05)01012-4}}</ref>, 4—60 % больных<ref name="Goldenberg">{{cite journal |author=Goldenberg J. N., Brown S. B., Weiner W. J. |title=Coprolalia in younger patients with Gilles de la Tourette syndrome. |journal=Movement Disorder |year=1994 |volume=9 |issue=6 |pages=622—625 |pmid=7845402 |doi=10.1002/mds.870090607}}{{ref-en}}</ref>, в от ⅓ до половины случаев<ref name="Незнанов-клинические-рек">{{книга |заглавие=Психиатрия |ответственный=Под ред. Н. Г. Незнанова, Ю. А. Александровского, Л. М. Барденштейна, В. Д. Вида, В. Н. Краснова, Ю. В. Попова |место=М. |издательство=«ГЭОТАР-Медиа» |год=2009 |страницы=453—456 |страниц=512 |серия=Клинические рекомендации |isbn=978-5-9704-1297-8}}</ref>. Копролалия обычно начинается в подростковом возрасте, затем заменяясь копропраксией (неприемлемой жестикуляцией)<ref name="Незнанов-клинические-рек"/>. [[Эхолалия]] (повторение чужих слов) и [[палилалия]] (повторение одного собственного слова) возникают реже<ref name=phenomenology/>, а наиболее часто в начале возникают двигательные и голосовые тики, соответственно, в виде моргания глаз и кашля<ref>Malone DA Jr, Pandya MM. «Behavioral neurosurgery». ''Adv Neurol.'' 2006;99:241-47. PMID 16536372</ref>. Встречается также эхокинез (имитация движений окружающих).


[[Файл:Tourette's tic long medium 192kbps.OGG|frame|Примеры моторного тика]]
[[Файл:Tourette's tic long medium 192kbps.OGG|frame|Примеры двигательного тика]]
В отличие от патологических движений других двигательных расстройств (например, [[хорея]], [[дистония|дистонии]], [[миоклонус]] и [[Гиперкинезы|дискинезии]]), тики при синдроме Туретта однообразные, временно подавляемые, неритмичные и часто им предшествует непреодолимое побуждение<ref>Jankovic J. «Differential diagnosis and etiology of tics». ''Adv Neurol.'' 2001;85:15-29. PMID 11530424</ref>.
В отличие от патологических движений других двигательных расстройств (например, [[хорея]], [[дистония|дистонии]], [[миоклонус]] и [[Гиперкинезы|дискинезии]]), тики при синдроме Туретта однообразные, временно подавляемые, неритмичные и часто им предшествует непреодолимое побуждение<ref>Jankovic J. «Differential diagnosis and etiology of tics». ''Adv Neurol.'' 2001;85:15-29. PMID 11530424</ref>.
Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение<ref>Cohen AJ, Leckman JF. «Sensory phenomena associated with Gilles de la Tourette’s syndrome». ''J Clin Psychiatry''. 1992 Sep;53(9):319-23. PMID 1517194</ref><ref name=Prado>Prado HS, Rosário MC, Lee J, Hounie AG, Shavitt RG, Miguel EC. [http://www.cnsspectrums.com/aspx/article_pf.aspx?articleid=1540 «Sensory phenomena in obsessive-compulsive disorder and tic disorders: a review of the literature».] ''CNS Spectr.'' 2008;13(5):425-32. PMID 18496480. Retrieved on May 31, 2008.</ref>, как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии<ref name=Prado/><ref name="Bliss">Bliss J. «Sensory experiences of Gilles de la Tourette syndrome». ''Arch Gen Psychiatry''. 1980 Dec;37(12):1343-47. PMID 6934713</ref>, которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо»<ref name=Kwak>Kwak C, Dat Vuong K, Jankovic J. «Premonitory sensory phenomenon in Tourette’s syndrome». ''Mov Disord''. 2003 Dec;18(12):1530-33. PMID 14673893</ref> облегчить ощущения<ref name=Prado/> или «вернуть себе хорошее самочувствие»<ref name=Swain/><ref name=Kwak/>. Примеры такого состояния: ощущение инородного тела в горле или ограниченный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости откашливаться или пожать плечами. Фактически тик может ощущаться как освобождение этой напряжённости или ощущения, как и царапанье зудящей кожи. Другой пример — мигание для облегчения неприятного ощущения в глазах. Эти побуждения и ощущения, предшествующие появлению движений или вокализму как тикам, называются «продромальные [[Сенсорный феномен|сенсорные феномены]]» или продромальные позывы. Так как позывы предшествуют, тики характеризуются как полудобровольные<ref name=TSADef/>; они могут восприниматься как «добровольный», подавляемый ответ на непреодолимый продромальный позыв<ref name=SingerBehavior/>. Опубликованы описания тиков при синдроме Туретта, определяющие сенсорные феномены как основной [[симптом]] заболевания, даже если они не включены в диагностические критерии<ref name="Bliss"/><ref>Scahill LD, Leckman JF, Marek KL. «Sensory phenomena in Tourette’s syndrome». ''Adv Neurol''. 1995;65:273-80. PMID 7872145</ref><ref>Miguel EC, do Rosario-Campos MC, Prado HS, ''et al.'' «Sensory phenomena in obsessive-compulsive disorder and Tourette’s disorder». ''J Clin Psychiatry''. 2000 Feb;61(2):150-56. PMID 10732667</ref>.
Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение<ref>Cohen AJ, Leckman JF. «Sensory phenomena associated with Gilles de la Tourette’s syndrome». ''J Clin Psychiatry''. 1992 Sep;53(9):319-23. PMID 1517194</ref><ref name=Prado>Prado HS, Rosário MC, Lee J, Hounie AG, Shavitt RG, Miguel EC. [http://www.cnsspectrums.com/aspx/article_pf.aspx?articleid=1540 «Sensory phenomena in obsessive-compulsive disorder and tic disorders: a review of the literature».] ''CNS Spectr.'' 2008;13(5):425-32. PMID 18496480. Retrieved on May 31, 2008.</ref>, как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии<ref name=Prado/><ref name="Bliss">Bliss J. «Sensory experiences of Gilles de la Tourette syndrome». ''Arch Gen Psychiatry''. 1980 Dec;37(12):1343-47. PMID 6934713</ref>, которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо»<ref name=Kwak>Kwak C, Dat Vuong K, Jankovic J. «Premonitory sensory phenomenon in Tourette’s syndrome». ''Mov Disord''. 2003 Dec;18(12):1530-33. PMID 14673893</ref> облегчить ощущения<ref name=Prado/> или «вернуть себе хорошее самочувствие»<ref name=Swain/><ref name=Kwak/>. Примеры такого состояния: ощущение инородного тела в горле или ограниченный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости откашливаться или пожать плечами. Фактически тик может ощущаться как освобождение этой напряжённости или ощущения, как и царапанье зудящей кожи. Другой пример — мигание для облегчения неприятного ощущения в глазах. Эти побуждения и ощущения, предшествующие появлению движений или вокализму как тикам, называются «продромальные [[Сенсорный феномен|сенсорные феномены]]» или продромальные позывы. Так как позывы предшествуют, тики характеризуются как полудобровольные<ref name=TSADef/>; они могут восприниматься как «добровольный», подавляемый ответ на непреодолимый продромальный позыв<ref name=SingerBehavior/>. Опубликованы описания тиков при синдроме Туретта, определяющие сенсорные феномены как основной [[Психопатологический симптом|симптом]] заболевания, даже если они не включены в диагностические критерии<ref name="Bliss"/><ref>Scahill LD, Leckman JF, Marek KL. «Sensory phenomena in Tourette’s syndrome». ''Adv Neurol''. 1995;65:273-80. PMID 7872145</ref><ref>Miguel EC, do Rosario-Campos MC, Prado HS, ''et al.'' «Sensory phenomena in obsessive-compulsive disorder and Tourette’s disorder». ''J Clin Psychiatry''. 2000 Feb;61(2):150-56. PMID 10732667</ref>.


== Лечение ==
== Лечение ==
[[Файл:Clonidine pills and patch.jpg|thumb|220px|[[Клонидин]], одно из [[Лекарственное средство|лекарств]], используемых при синдроме Туретта.]]
[[Файл:Clonidine pills and patch.jpg|thumb|220px|[[Клонидин]], одно из [[Лекарственное средство|лекарств]], используемых при синдроме Туретта.]]
Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами<ref name=Zinner/>. В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требует [[Фармакология|фармакологического]] лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них.
Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами<ref name=Zinner/>. В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требует [[Фармакология|фармакологического]] лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них.
Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами<ref name=Zinner/>. Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую и [[Психология|психологическую]] терапию, правильное [[поведение]]. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и [[когнитивно-поведенческая терапия]]), могут помочь избежать или смягчить [[депрессия|депрессию]] и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) — одна из ключевых стратегий лечения и, может быть, это всё, что требуется в лёгких случаях<ref name=Zinner/><ref name="Robertson2005PMJ">Stern JS, Burza S, Robertson MM. «Gilles de la Tourette’s syndrome and its impact in the UK». ''Postgraduate Medicine Journal.'' 2005 Jan;81(951):12-9. PMID 15640424</ref>.
Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами<ref name=Zinner/>. Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую терапию, так и [[Психотерапия|психотерапию]], правильное [[поведение]]. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и [[когнитивно-поведенческая терапия]]), могут помочь избежать или смягчить [[депрессия|депрессию]] и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) — одна из ключевых стратегий лечения и, может быть, это всё, что требуется в лёгких случаях<ref name=Zinner/><ref name="Robertson2005PMJ">Stern JS, Burza S, Robertson MM. «Gilles de la Tourette’s syndrome and its impact in the UK». ''Postgraduate Medicine Journal.'' 2005 Jan;81(951):12-9. PMID 15640424</ref>.
[[Файл:Haloperidol.svg|thumb|left|alt=4-[4-(4-chlorophenyl)-4-hydroxy-1-piperidyl]-1-(4-fluorophenyl)-butan-1-one|Строение [[галоперидол]]а. Галоперидол — [[Антипсихотические препараты|антипсихотическое средство]], используемое иногда при лечении тяжёлых случаев синдрома Туретта.]]
[[Файл:Haloperidol.svg|thumb|left|alt=4-[4-(4-chlorophenyl)-4-hydroxy-1-piperidyl]-1-(4-fluorophenyl)-butan-1-one|Строение [[галоперидол]]а. Галоперидол — [[Антипсихотические препараты|антипсихотическое средство]], используемое иногда при лечении тяжёлых случаев синдрома Туретта.]]
[[Лекарственное средство|Лекарства]] применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного<ref name=TSAFAQ/>. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков — типичные и [[Атипичные антипсихотики|атипичные]] [[антипсихотические препараты]], включая [[рисперидон]], [[зипрасидон]], [[галоперидол]], [[пимозид]] и [[флуфеназин]] — могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства [[клонидин]] и [[гуанфацин]] также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств<ref name=dude/>.
[[Лекарственное средство|Лекарства]] применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного<ref name=TSAFAQ/>. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков — типичные и [[Атипичные антипсихотики|атипичные]] [[антипсихотические препараты]], включая [[рисперидон]], [[зипрасидон]], [[галоперидол]], [[пимозид]] и [[флуфеназин]] — могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства [[клонидин]] и [[гуанфацин]] также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств<ref name=dude/>.
Исследования по применении [[метоклопрамид]]а (церукала)<ref>{{статья |автор=Смирнов А. Ю. |заглавие=О применении метоклопромида (церукала) при синдроме Туретта |издание=Журнал невропатологии и психиатрии |год=1989 |том=89 |номер=8 |страницы=105—108}} {{PMID|2573986}}</ref> при синдроме Туретта (генерализованные [[Нервный тик|тики]] и [[вокализация]] у детей) показали положительные результаты, однако медики отмечают, что для применения в педиатрической практике необходимы более масштабные испытания<ref>{{cite journal |author=Nicolson et al. |title=A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial of Metoclopramide for the Treatment of Tourette's Disorder |journal=Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry |volume=44 |issue=7 |pages=640 |year=2005 |url=http://eric.ed.gov/ERICWebPortal/detail?accno=EJ697219}} [https://www.webcitation.org/69LTnDOVi Архив]</ref>.
Исследования по применении [[метоклопрамид]]а (церукала)<ref>{{статья |автор=Смирнов А. Ю. |заглавие=О применении метоклопромида (церукала) при синдроме Туретта |издание=Журнал невропатологии и психиатрии |год=1989 |том=89 |номер=8 |страницы=105—108}} {{PMID|2573986}}</ref> при синдроме Туретта (генерализованные [[Нервный тик|тики]] и [[вокализация]] у детей) показали положительные результаты, однако медики отмечают, что для применения в педиатрической практике необходимы более масштабные испытания<ref>{{cite journal |author=Nicolson et al. |title=A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial of Metoclopramide for the Treatment of Tourette's Disorder |journal=Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry |volume=44 |issue=7 |pages=640 |year=2005 |url=http://eric.ed.gov/ERICWebPortal/detail?accno=EJ697219}} [https://www.webcitation.org/69LTnDOVi Архив]</ref>.


При навязчивостях, проблемах с концентрацией и [[Депрессия|депрессии]], сопутствующей синдром Туретта, применяются [[трициклические антидепрессанты]], [[Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина|СИОЗС]] (например, [[флуоксетин]]), а также [[препараты лития]]<ref name="Попов">{{книга |автор=Ю. В. Попов, В. Д. Вид |заглавие=Современная клиническая психиатрия |место=М. |издательство=Экспертное бюро-М |год=1997 |том= |страницы=442—445 |страниц=496 |isbn={{ISBN с опечаткой|номер_с_опечаткой=5-86065-32-9|в_шаблоне=1}}<!--9 символов вместо 10 по стандарту-->}}</ref>.
При [[Обсессия|навязчивостях]], проблемах с концентрацией и [[Депрессия|депрессии]], сопутствующей синдром Туретта, применяются [[трициклические антидепрессанты]], [[Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина|СИОЗС]] (например, [[флуоксетин]]), а также [[препараты лития]]<ref name="Попов">{{книга |автор=Ю. В. Попов, В. Д. Вид |заглавие=Современная клиническая психиатрия |место=М. |издательство=Экспертное бюро-М |год=1997 |том= |страницы=442—445 |страниц=496 |isbn={{ISBN с опечаткой|номер_с_опечаткой=5-86065-32-9|в_шаблоне=1}}<!--9 символов вместо 10 по стандарту-->}}</ref>.


{{clear}}
{{clear}}

Версия от 21:05, 29 октября 2018

Синдром Туретта
Жорж Жиль де ла Туретт (1859–1904)
Жорж Жиль де ла Туретт
(1859–1904)
МКБ-11 8A05.00
МКБ-10 F95.2
МКБ-10-КМ F95.2
МКБ-9 307.23
МКБ-9-КМ 307.23[1][2]
OMIM 137580
DiseasesDB 5220
MedlinePlus 000733
eMedicine med/3107 neuro/664
MeSH D005879
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе

Синдро́м Туре́тта (болезнь Туретта, синдром Жиля де ла Туретта) — генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы, которое проявляется в детском возрасте и характеризуется множественными двигательными («моторными») тиками и как минимум одним голосовым («вокальным», «звуковым»), появляющимися много раз в течение дня.

Ранее синдром Туретта считался редким и странным синдромом, ассоциируемым с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний (копролалия). Однако этот симптом присутствует только у меньшего числа людей с синдромом Туретта[3]. У людей с синдромом Туретта уровень интеллекта и продолжительность жизни в норме. Степень выраженности тиков уменьшается у большинства детей, когда у них завершается подростковый возраст, а тяжёлая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается редко. Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни[4][нет в источнике].

Генетические и экологические факторы играют определённую роль в этиологии синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных — важная часть плана лечения[5].

Эпоним был предложен Жаном Мартеном Шарко в честь своего ученика, Жиля де ла Туретта, французского врача и невролога, который опубликовал отчёт о 9 больных с этим синдромом в 1885 году.

История

Донаучный период (Средневековье)

Впервые состояние, похожее на синдром Туретта, было описано в 1486 в «Молоте ведьм» (лат. «Malleus Maleficarum») Г. Крамером и Я. Шпренгером. В книге описан священник, имевший двигательные и голосовые тики и считавшийся «одержимым»[6].

XIX век

Ж. М. Г. Итар — французский медик, один из основателей детской психиатрии, впервые с научной точки зрения описавший синдром Туретта[7]

В 1825 году Ж. М. Г. Итар, в то время — руководитель Королевского института глухонемоты (теперь — Парижский национальный институт молодых людей с глухотой[англ.]) опубликовал статью фр. «Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix» («Научное исследование некоторых непроизвольных функций системы органов, связанной с движением, хватанием и голосом»), в которой описал 10 случаев синдрома Туретта (7 из больных — мужчины)[6]. Среди больных он описывает некую маркизу Дампьер, парижскую аристократку и довольно влиятельную особу своего времени[8]. Она страдала от малоописанного тогда состояния, идентифицированного современными учёными как копролалия. Дама совершала голосовые тики в виде непристойной брани, что вступало в резкий контраст с её происхождением, интеллектом и благородными манерами[6].

В 1861 году важный вклад в исследование синдрома Туретта сделал А. Труссо, описавший несколько случаев в своём учебнике по клинической медицине и терапии[6].

Эпидемиология

Синдром Туретта в настоящее время не считается редкой болезнью, но он не всегда может быть диагностирован верно, потому что большинство случаев протекает в лёгкой форме. От 1 до 10 детей из 1000 имеют синдром Туретта[9]; более чем 10 из 1000 человек имеют тиковые расстройства[10][11]. По другим данным, распространённость синдрома Туретта среди населения в целом составляет 3—5 случая на 10 000 человек[12]. Преобладают лица мужского пола (3:1)[12].

Этиология

Этиология и точная причина синдрома Туретта неизвестны, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами[13]. Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм наследования пока не определён[14] и специфический ген не выявлен[15]. В некоторых случаях синдром Туретта спорадический, то есть не унаследован от родителей[16]. Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют туреттизмами[17].

Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена (генов) одному из своих детей, но синдром Туретта — состояние с вариабельной экспрессией генов и с неполной пенетрантностью[18]. Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген (гены) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания[19]. Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчин тики проявляются чаще, чем у женщин[20]

Инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть[15]. Аутоиммунные процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных Национального института психического здоровья выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате постстрептококкового аутоиммунного процесса[21]. Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев, классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией (англ. аббревиатура PANDAS)[22]. Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной[23][24].

Тики, как полагают, — результат дисфункции таламуса, базальных ганглиев и лобных долей[13]. Нейроанатомические модели объясняют причастность к данному синдрому сбоев в нейронных связях корковых и подкорковых структур головного мозга[15], а технологии нейровизуализации объясняют причастность базальных ганглиев и лобных извилин[25].

Некоторые формы обсессивно-компульсивных расстройств могут быть генетически связаны с синдромом Туретта[26][27].

Была также предложена теория, утверждающая, что недостаток магния в организме и вызванные этим метаболические нарушения могут быть одной из причин синдрома Туретта и некоторых связанных с ним коморбидных состояний[28], при этом прием соединений магния и витамина B6 может улучшать состояние многих больных[29].

Диагностика

Тики возникают внезапно в виде повторяющихся, однообразных, неритмичных движений (двигательные тики) и высказываний (голосовые тики) с участием отдельных групп мышц[30].>

Синдром Туретта — один из видов тиковых нарушений, которые классифицируются согласно «DSM-IV» в зависимости от типа (двигательные или голосовые тики) и продолжительности (преходящий или хронический). Преходящее тиковое расстройство состоит из множественных двигательных тиков, голосового тика или обоих видов тика с продолжительностью от 4 недель до 12 месяцев. Хронические тиковые расстройства могут быть одиночные или множественные, двигательные или голосовые тики (но не оба сразу), которые присутствуют более года[30]. Синдром Туретта диагностируется, когда множественные двигательные тики и, по крайней мере, один голосовой тик присутствуют более года[31].

Тиковые расстройства определяются аналогично Всемирной организации здравоохранения (по МКБ-10). Синдром Туретта в Международной классификации болезней 10-го пересмотра носит код F95.2 и называется «комбинированные голосовые и множественные двигательные тики» (другие варианты перевода: «комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков», «комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство» или «комбинированное вокальное и множественное моторное тикозное расстройство»; англ. combined vocal and multiple motor tic disorder). Для постановки диагноза синдрома Туретта по МКБ-10 состояние должно соответствовать следующим критериям[32]:

  • A) множественные двигательные тики и один и более голосовых, представленных некоторое время тому назад, не обязательно непрерывно;
  • B) тики должны наблюдаться много раз в течение дня, почти каждый день, расстройство длится дольше 1 года, продолжительность ремиссий не достигает 2 месяцев;
  • C) начало расстройства в возрасте до 18 лет.

Клиническая картина

Тики — движения и звуки, «которые возникают периодически и непредсказуемо на фоне нормальной двигательной активности»[33], похожие на «отклонение нормального поведения»[20]. Тики, связанные с синдромом Туретта, различаются по количеству, частоте, тяжести и анатомической локализации. Эмоциональные переживания увеличивают или уменьшают выраженность и частоту тиков у каждого больного индивидуально. Также тики у некоторых больных протекают «приступ за приступом»[30].

Копролалия (спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз) — наиболее известный симптом болезни Туретта. По различным данным, она проявляется у 10 % больных[34], 4—60 % больных[35], в от ⅓ до половины случаев[36]. Копролалия обычно начинается в подростковом возрасте, затем заменяясь копропраксией (неприемлемой жестикуляцией)[36]. Эхолалия (повторение чужих слов) и палилалия (повторение одного собственного слова) возникают реже[30], а наиболее часто в начале возникают двигательные и голосовые тики, соответственно, в виде моргания глаз и кашля[37]. Встречается также эхокинез (имитация движений окружающих).

Примеры двигательного тика

В отличие от патологических движений других двигательных расстройств (например, хорея, дистонии, миоклонус и дискинезии), тики при синдроме Туретта однообразные, временно подавляемые, неритмичные и часто им предшествует непреодолимое побуждение[38]. Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение[39][40], как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии[40][41], которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо»[42] облегчить ощущения[40] или «вернуть себе хорошее самочувствие»[26][42]. Примеры такого состояния: ощущение инородного тела в горле или ограниченный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости откашливаться или пожать плечами. Фактически тик может ощущаться как освобождение этой напряжённости или ощущения, как и царапанье зудящей кожи. Другой пример — мигание для облегчения неприятного ощущения в глазах. Эти побуждения и ощущения, предшествующие появлению движений или вокализму как тикам, называются «продромальные сенсорные феномены» или продромальные позывы. Так как позывы предшествуют, тики характеризуются как полудобровольные[33]; они могут восприниматься как «добровольный», подавляемый ответ на непреодолимый продромальный позыв[34]. Опубликованы описания тиков при синдроме Туретта, определяющие сенсорные феномены как основной симптом заболевания, даже если они не включены в диагностические критерии[41][43][44].

Лечение

Клонидин, одно из лекарств, используемых при синдроме Туретта.

Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами[15]. В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требует фармакологического лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них. Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами[15]. Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую терапию, так и психотерапию, правильное поведение. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия), могут помочь избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) — одна из ключевых стратегий лечения и, может быть, это всё, что требуется в лёгких случаях[15][45].

4-[4-(4-chlorophenyl)-4-hydroxy-1-piperidyl]-1-(4-fluorophenyl)-butan-1-one
Строение галоперидола. Галоперидол — антипсихотическое средство, используемое иногда при лечении тяжёлых случаев синдрома Туретта.

Лекарства применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного[19]. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков — типичные и атипичные антипсихотические препараты, включая рисперидон, зипрасидон, галоперидол, пимозид и флуфеназин — могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства клонидин и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств[3]. Исследования по применении метоклопрамида (церукала)[46] при синдроме Туретта (генерализованные тики и вокализация у детей) показали положительные результаты, однако медики отмечают, что для применения в педиатрической практике необходимы более масштабные испытания[47].

При навязчивостях, проблемах с концентрацией и депрессии, сопутствующей синдром Туретта, применяются трициклические антидепрессанты, СИОЗС (например, флуоксетин), а также препараты лития[12].

Примечания

  1. Disease Ontology (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  3. 1 2 Schapiro NA (2002). ""Dude, you don't have Tourette's:" Tourette's syndrome, beyond the tics". Pediatr Nurs. 28 (3): 243—246, 249—2453. PMID 12087644.
  4. Portraits of adults with TS. Tourette Syndrome Association. Retrieved on January 4, 2007.
  5. Peterson B. S., Cohen D.J. (1998). "The treatment of Tourette's syndrome: multimodal, developmental intervention". J Clin Psychiatry. 59/1: 6274. PMID 9448671. Quote: «Because of the understanding and hope that it provides, education is also the single most important treatment modality that we have in TS.»
  6. 1 2 3 4 H. A. G. Teive, H. F. Chien, R. P. Munhoz, E. R. Barbosa. Charcot's contribution to the study of Tourette's syndrome (англ.). Arquivos de Neuro-Psiquiatria vol.66 no. 4. Scientific Electronic Library Online (декабрь 2008). — Вклад Шарко в изучение синдрома Туретта. Дата обращения: 5 июля 2013. Архивировано 6 июля 2013 года.
  7. Sara Newman. J.-M. G. Itard's 1825 study: movement and the science of the human mind (англ.). History of Psychiatry. SAGE journals (1 марта 2010). — Исследование Ж.-М.-Г. Итара 1825 года: движение и наука о рассудке человека. Дата обращения: 7 июля 2013. Архивировано 7 июля 2013 года.
  8. Sara Newman. What is Tourette Syndrome? (англ.). National Tourette Syndrome Assotiation (1 марта 2010). — Популярная статья на тему «Что такое синдром Туретта?» Дата обращения: 18 июля 2013. Архивировано 25 июля 2013 года.
  9. Lombroso PJ, Scahill L. «Tourette syndrome and obsessive-compulsive disorder». Brain Dev. 2008 Apr;30(4):231-7. PMID 17937978
  10. Tourette Syndrome Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke/National Institutes of Health (NINDS/NIH), February 14, 2007. Retrieved on May 14, 2007.
  11. Scahill L, Williams S, Schwab-Stone M, Applegate J, Leckman JF. «Disruptive behavior problems in a community sample of children with tic disorders». Adv Neurol. 2006;99:184-90. PMID 16536365
  12. 1 2 3 Ю. В. Попов, В. Д. Вид. Современная клиническая психиатрия. — М.: Экспертное бюро-М, 1997. — С. 442—445. — 496 с. — ISBN 5-86065-32-9 (ошибоч.) .
  13. 1 2 Walkup JT, Mink JW, Hollenback PJ, (eds). Advances in Neurology, Vol. 99, Tourette Syndrome. Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia, PA, 2006, p. xv. ISBN 0-7817-9970-8
  14. Robertson MM (2000), p. 425.
  15. 1 2 3 4 5 6 Zinner (2000).
  16. Asmus F., Schoenian S., Lichtner P., Munz M., Mayer P., Muller-Myhsok B.; et al. (2005). "Epsilon-sarcoglycan is not involved in sporadic Gilles de la Tourette syndrome". Neurogenetics. 6 (1): 55—56. doi:10.1007/s10048-004-0206-z. PMID 15627203. {{cite journal}}: Явное указание et al. в: |author= (справка)Википедия:Обслуживание CS1 (множественные имена: authors list) (ссылка)
  17. Mejia N. I., Jankovic J. (2005). "Secondary tics and tourettism" (PDF). Rev Bras Psiquiatr. 27 (1): 11—17. doi:/S1516-44462005000100006. PMID 15867978. {{cite journal}}: Проверьте значение |doi= (справка)
  18. van de Wetering BJ, Heutink P. «The genetics of the Gilles de la Tourette syndrome: a review». J Lab Clin Med. 1993 May;121(5):638-45. PMID 8478592
  19. 1 2 Tourette Syndrome: Frequently Asked Questions. Tourette Syndrome Association. Archived January 6, 2006.
  20. 1 2 Dure LS 4th, DeWolfe J. «Treatment of tics». Adv Neurol. 2006;99:191-96. PMID 16536366
  21. Swedo SE, Leonard HL, Garvey M, et al.. «Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of the first 50 cases» (PDF). Am J Psychiatry. 1998 Feb;155(2):264-71. PMID 9464208 Retrieved on September 11, 2007.
  22. PANDAS. NIH. Retrieved on November 25, 2006.
  23. Swerdlow, NR. «Tourette Syndrome: Current Controversies and the Battlefield Landscape». Curr Neurol Neurosci Rep. 2005, 5:329-31. PMID 16131414
  24. Immune activation:
  25. Haber SN, Wolfer D. «Basal ganglia peptidergic staining in Tourette syndrome. A follow-up study». Adv Neurol. 1992;58:145-50. PMID 1414617
    * Peterson B, Riddle MA, et al. «Reduced basal ganglia volumes in Tourette’s syndrome using three-dimensional reconstruction techniques from magnetic resonance images». Neurology. 1993;43:941-49. PMID 8492950
    * Moriarty J, Varma AR, et al. «A volumetric MRI study of Gilles de la Tourette’s syndrome». Neurology. 1997;49:410-5. PMID 9270569
  26. 1 2 Swain JE, Scahill L, Lombroso PJ, King RA, Leckman JF. «Tourette syndrome and tic disorders: a decade of progress». J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2007 Aug;46(8):947-68 PMID 17667475
  27. Pauls DL, Towbin KE, Leckman JF, et al. «Gilles de la Tourette’s syndrome and obsessive-compulsive disorder. Evidence supporting a genetic relationship». Arch Gen Psychiatry. 1986 Dec;43(12):1180-82. PMID 3465280
  28. Grimaldi B.L. «The central role of magnesium deficiency in Tourette’s syndrome: causal relationships between magnesium deficiency, altered biochemical pathways and symptoms relating to Tourette’s syndrome and several reported comorbid conditions». Medical Hypotheses. 2002; 58(1):47-60
  29. Rafael Garcia-Lopez et al. «New therapeutic approach to Tourette Syndrome in children based on a randomized placebo-controlled double-blind phase IV study of the effectiveness and safety of magnesium and vitamin B6». Trials, Biomed Central Ltd. 2009 Mar; 10(16).
  30. 1 2 3 4 Leckman J. F., Bloch M. H., King R. A., Scahill L. (2006). "Phenomenology of tics and natural history of tic disorders". Adv Neurol. 99: 1—16. PMID 16536348.{{cite journal}}: Википедия:Обслуживание CS1 (множественные имена: authors list) (ссылка)
  31. American Psychiatric Association. Tourette’s Disorder // Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, Text Revision (DSM-IV-TR). — Washington, DC: «American Psychiatric Publishing», 2000. — 943 p. — ISBN 978-0-89042-025-6. — ISBN 0-89042-025-4.
  32. World Health Organisation. The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic criteria for research. — Jeneva. — С. 204. — 263 с. (англ.)
  33. 1 2 "Definitions and classification of tic disorders. The Tourette Syndrome Classification Study Group". Arch Neurol. 50 (10): 1013—1016. 1993. PMID 8215958.
  34. 1 2 Singer H. S. (2005). "Tourette's syndrome: from behaviour to biology". Lancet Neurol. 4 (3): 149—159. doi:10.1016/S1474-4422(05)01012-4. PMID 15721825.
  35. Goldenberg J. N., Brown S. B., Weiner W. J. (1994). "Coprolalia in younger patients with Gilles de la Tourette syndrome". Movement Disorder. 9 (6): 622—625. doi:10.1002/mds.870090607. PMID 7845402.{{cite journal}}: Википедия:Обслуживание CS1 (множественные имена: authors list) (ссылка) (англ.)
  36. 1 2 Психиатрия / Под ред. Н. Г. Незнанова, Ю. А. Александровского, Л. М. Барденштейна, В. Д. Вида, В. Н. Краснова, Ю. В. Попова. — М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2009. — С. 453—456. — 512 с. — (Клинические рекомендации). — ISBN 978-5-9704-1297-8.
  37. Malone DA Jr, Pandya MM. «Behavioral neurosurgery». Adv Neurol. 2006;99:241-47. PMID 16536372
  38. Jankovic J. «Differential diagnosis and etiology of tics». Adv Neurol. 2001;85:15-29. PMID 11530424
  39. Cohen AJ, Leckman JF. «Sensory phenomena associated with Gilles de la Tourette’s syndrome». J Clin Psychiatry. 1992 Sep;53(9):319-23. PMID 1517194
  40. 1 2 3 Prado HS, Rosário MC, Lee J, Hounie AG, Shavitt RG, Miguel EC. «Sensory phenomena in obsessive-compulsive disorder and tic disorders: a review of the literature». CNS Spectr. 2008;13(5):425-32. PMID 18496480. Retrieved on May 31, 2008.
  41. 1 2 Bliss J. «Sensory experiences of Gilles de la Tourette syndrome». Arch Gen Psychiatry. 1980 Dec;37(12):1343-47. PMID 6934713
  42. 1 2 Kwak C, Dat Vuong K, Jankovic J. «Premonitory sensory phenomenon in Tourette’s syndrome». Mov Disord. 2003 Dec;18(12):1530-33. PMID 14673893
  43. Scahill LD, Leckman JF, Marek KL. «Sensory phenomena in Tourette’s syndrome». Adv Neurol. 1995;65:273-80. PMID 7872145
  44. Miguel EC, do Rosario-Campos MC, Prado HS, et al. «Sensory phenomena in obsessive-compulsive disorder and Tourette’s disorder». J Clin Psychiatry. 2000 Feb;61(2):150-56. PMID 10732667
  45. Stern JS, Burza S, Robertson MM. «Gilles de la Tourette’s syndrome and its impact in the UK». Postgraduate Medicine Journal. 2005 Jan;81(951):12-9. PMID 15640424
  46. Смирнов А. Ю. О применении метоклопромида (церукала) при синдроме Туретта // Журнал невропатологии и психиатрии. — 1989. — Т. 89, № 8. — С. 105—108. PMID 2573986
  47. Nicolson; et al. (2005). "A Randomized, Double-Blind, Placebo-Controlled Trial of Metoclopramide for the Treatment of Tourette's Disorder". Journal of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. 44 (7): 640. {{cite journal}}: Явное указание et al. в: |author= (справка) Архив

Ссылки