Лейкоз

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Лейкоз
Acute leukemia-ALL.jpg
Микропрепарат костного мозга больного острой В-лимфоцитарной лейколастной лейкемией
МКБ-10

C9191.-C9595.

МКБ-9

208.9208.9

МКБ-О

9800-9940

DiseasesDB

7431

MedlinePlus

7431

MeSH

D007938

Лейко́з (лейкеми́я, алейкеми́я[1], белокровие, неправильно «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

Провоцирующие[уточнить] факторы[править | править вики-текст]

По данным Mayo и ACS, точные причины возникновения лейкозов науке не известны[2][3].

Среди факторов, коррелирующих с повышенным риском возникновения лейкозов (по данным Mayo): химиотерапия и радиотерапия, генетические нарушения, воздействие ряда химикатов, курение (выше риск острого миелобластного лейкоза), наследственность (случаи лейкозов в семье).


  • Радиационное облучение
  • Курение увеличивает риск возникновения острого миебластного лейкоза
  • Стрессы, переживание, депрессия[источник не указан 27 дней]
  • Наследственная предрасположенность

* Осложнения гриппа

Около 60-70% причин возникновения лейкоза остаются неизвестными.[источник не указан 27 дней]

Патогенез[править | править вики-текст]

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Симптомы лейкоза (лейкемии)

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Лейкоз КРС [4][5] и Т-клеточный лейкоз человека[источник не указан 27 дней] вызываются вирусами. (См. также Т-лимфотропный вирус человека).

Классификация лейкозов[править | править вики-текст]

Можно выделить 5 основных принципов классификации:

По типу течения[править | править вики-текст]

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Тем не менее, для хронических лейкозов характерны периоды «обострения» — бластные кризы, когда картина крови становится похожей на острый лейкоз.

По степени дифференцировки опухолевых клеток[править | править вики-текст]

  • недифференцированные,
  • бластные,
  • цитарные лейкозы;

В соответствии с цитогенезом[править | править вики-текст]

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток[править | править вики-текст]

В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови[править | править вики-текст]

  • лейкемические (более 50—80×109лейкоцитов, в том числе бласты),
  • сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
  • лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
  • алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

Морфологические особенности[править | править вики-текст]

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

  • большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);
  • «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;
  • одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;
  • быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

  • небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %);
  • отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);
  • базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;
  • медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

Диагностика[править | править вики-текст]

В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанобиопсии гребня подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

Лечение[править | править вики-текст]

При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя приём высоких доз химиотерапевтических средств, что дает возможность организму очиститься от лейкозных клеток. После этого, при необходимости, назначается трансплантация здоровых донорских клеток костного мозга.

Цитостатики — это лекарственные средства, которые подавляют рост атипичных клеток. Они вводятся в организм с помощью внутривенной инъекции или перорально в виде таблеток. Разный вариант заболевания требует своей схемы лечения. Согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения у каждого специалиста имеются различные схемы лечения. После того, как установлен точный вариант лейкемии (с учетом клеточного состава) пациенту назначаются химиопрепараты по необходимой схеме несколькими курсами. Первый курс направлен на устранение злокачественных клеток. Длительность его определяется индивидуально и составляет несколько месяцев. После успешного его проведения назначается поддерживающее лечение — пациенту вводятся те же дозы цитостатиков в таком же количестве. И последний этап — это профилактический курс. Он закрепляет полученный эффект и позволяет пациенту дольше находиться в ремиссии. После прохождения всего курса химиотерапии имеется высокая вероятность никогда более не столкнуться с этим заболеванием.

Однако организм человека непредсказуем и может случиться, что после прохождения полноценного лечения болезнь вернется. В таком случае предлагается другой вариант терапии — пересадка костного мозга.

Ранние экспериментальные методы[править | править вики-текст]

Исследователи из Центра исследований опухолей имени Фреда Хатчинсона в Сиэтле нашли[значимость факта?] способ повысить противоопухолевую активность иммунных клеток, чем удалось достичь почти 100% эффективности в лечении людей, ранее считавшихся безнадежно больными, уже через несколько недель применения новой терапии у 27 из 29 пациентов анализ костного мозга показал полное отсутствие злокачественных клеток.[6][7]

См. также[править | править вики-текст]

Примечания[править | править вики-текст]

Литература[править | править вики-текст]

Ссылки[править | править вики-текст]