Синдром Клейне — Левина: различия между версиями

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
[отпатрулированная версия][отпатрулированная версия]
Содержимое удалено Содержимое добавлено
м +шаблон: некорректные викиссылки в сносках
Дополнение, викификация списка литературы
Строка 1: Строка 1:
{{Болезнь |
{{Болезнь |
Name = Синдром Клейне-Левина |
Name = Синдром КлейнеЛевина |
Image = |
Image = |
Caption = |
Caption = |
Строка 13: Строка 13:
MeshID = D017593 |
MeshID = D017593 |
}}
}}
'''Синдром Клейне—Левина''', ''синдром Спящей красавицы'' — редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной [[Сонливость|сонливости]] и нарушений [[Поведение|поведения]]. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно.
'''Синдром Клейне—Левина''' (''синдром Спящей красавицы'') — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной [[Сонливость|сонливости]] и эпизоды сужения сознания. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает чаще всего в юношеском возрасте<ref name="Иванец"/>.


== Клиническая картина ==
== Клиническая картина ==
Строка 21: Строка 21:


Синдром Клейне—Левина возникает в возрасте 13—19 лет, чаще у мужчин. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 [[неделя|недель]]. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб. Причина синдрома Клейне—Левина неизвестна.
Синдром Клейне—Левина возникает в возрасте 13—19 лет, чаще у мужчин. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 [[неделя|недель]]. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб. Причина синдрома Клейне—Левина неизвестна.

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная [[ремиссия]]<ref name="Иванец">{{книга |автор=Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина |заглавие=Психиатрия и наркология: учебник |место=М. |издательство=ГЭОТАР-Медиа |год=2006 |страницы=280 |страниц=832 |isbn=5-9704-0197-8}}</ref>.


== История ==
== История ==
Строка 34: Строка 36:


== Литература ==
== Литература ==
* I. Arnulf, L. Lin, N. Gadoth, J. File, M. Lecendreux, P. Franco, J. Zeitzer, B. Lo, J. H. Faraco, E. Mignot. Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. Ann Neurol, 2008 Apr; 63(4): 482-93 {{ref-en}}
* {{cite journal| author=Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al.| title=Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. | journal=Ann Neurol | year= 2008 | volume= 63 | issue= 4 | pages= 482-93 | pmid=18438947 | doi=10.1002/ana.21333}} {{ref-en}}
* A. M. Landtblom, N. Dige, K. Schwerdt, P. Säfström, G. Granérus. Short-term memory dysfunction in Kleine-Levin syndrome. Acta Neurol Scand, 2003, Nov, 108(5): 363-7 {{ref-en}}
* {{cite journal| author=Landtblom A. M., Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. | title=Short-term memory dysfunction in Kleine-Levin syndrome. | journal=Acta Neurol Scand | year= 2003 | volume= 108 | issue= 5 | pages= 363-7 | pmid=14616308}} {{ref-en}}
* C. H. Schenck, I. Arnulf, M. W. Mahowald. Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. Sleep, 2007, Jun 1, 30(6): 683—702 {{ref-en}}
* {{cite journal| author=Schenck C. H., Arnulf I., Mahowald M. W. | title=Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences. | journal=Sleep | year= 2007 | volume= 30 | issue= 6 | pages= 683-702 | pmid=17580590 | doi= | pmc=1978350}} {{ref-en}}
* L. P. Justo, H. M. Calil, S. A. Prado-Bolognani, M. Muszkat. Kleine-Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. Arq Neuropsiquiatr, 2007, Mar, 65(1): 150-2 {{ref-en}}
* {{cite journal| author=Justo L. P., Calil H. M., Prado-Bolognani S. A., Muszkat M. | title=Kleine-Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry. | journal=Arq Neuropsiquiatr | year= 2007 | volume= 65 | issue= 1 | pages= 150-2 | pmid=17420845}} {{ref-en}}
* {{публикация|статья
* {{cite journal
| last = Ramdurg
| автор = Santosh Ramdurg
| заглавие = Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment
| first = Santosh
| издание = Annals of Indian Academy of Neurology
| title = Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment
| том = 13
| journal = Annals of Indian Academy of Neurology
| volume = 13
| выпуск = 4
| issue = 4
| pages = 241–6
| pages = 241–6
| год = 2010
| year = 2010
| pmid = 21264130
| pmid = 21264130
| doi = 10.4103/0972-2327.74185
| doi = 10.4103/0972-2327.74185
Строка 54: Строка 55:
{{Расстройства сна}}
{{Расстройства сна}}
{{Сон}}
{{Сон}}
{{Нет полных библиографических описаний}}


[[Категория:Неорганические расстройства сна]]
[[Категория:Неорганические расстройства сна]]

Версия от 16:01, 28 августа 2016

Синдром Клейне — Левина
МКБ-11 7A22
МКБ-10 G47.8
МКБ-10-КМ G47.8
МКБ-9 327.13
OMIM 148840
DiseasesDB 29520
MeSH D017593

Синдром Клейне—Левина (синдром Спящей красавицы) — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости и эпизоды сужения сознания. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает чаще всего в юношеском возрасте[1].

Клиническая картина

У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов зрительные и звуковые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред. Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная гиперфагия (прожорливость) без чувства насыщения. Больные обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания[2]. Примерно у половины пациентов наблюдается гиперсексуальное поведение (чаще у мужчин)[3]. У мужчин она проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах[4]. Женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне—Левина возникает в возрасте 13—19 лет, чаще у мужчин. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб. Причина синдрома Клейне—Левина неизвестна.

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия[1].

История

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения[5].

Терапия

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат[6][7]. Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития[7].

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны[7]. Электрошоковая терапия и инсулиновые комы также не показали эффективность[7].

Примечания

  1. 1 2 Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — С. 280. — 832 с. — ISBN 5-9704-0197-8.
  2. Ramdurg, 2010, с. 242.
  3. Ramdurg, 2010, с. 242—243.
  4. Ramdurg, 2010, с. 243.
  5. Kleine-Levin syndrome. Whonamedit? A dictionary of medical eponyms. Дата обращения: 30 апреля 2014.
  6. Oliveira MM, Conti C, Saconato H, Fernandes do Prado G. (2013). "Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome". Cochrane Database of Systematic Reviews. 8: CD006685. doi:10.1002/14651858.CD006685.pub3. PMID 23945927.{{cite journal}}: Википедия:Обслуживание CS1 (множественные имена: authors list) (ссылка)
  7. 1 2 3 4 Ramdurg, 2010, с. 244.

Литература