Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта

Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Перейти к: навигация, поиск
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
WPW tachycardia.jpg
МКБ-10 I45.645.6
МКБ-9 426.7426.7
OMIM 194200 194200
DiseasesDB 14186 14186
eMedicine emerg/644  med/2417med/2417 emerg/644  med/2417med/2417
MeSH C14.280.067.780.977 C14.280.067.780.977

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца.

Общие сведения[править | править вики-текст]

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [1]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.

Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков.[источник не указан 211 дней] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:

  • 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
  • 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна Δ, обуславливающая расширение комплекса QRS.

Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (~ 60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP.[2]

Клиническая картина[править | править вики-текст]

У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.

Диагностика[править | править вики-текст]

Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.

Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:

  • Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
  • Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
  • Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
  • Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.

Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.

Лечение[править | править вики-текст]

Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии

  • Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать амиодарон, соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
  • При возникновении на фоне синдрома WPW пароксизмальной наджелудочковой тахикардии НЕ применяется (применение при синдроме WPW противопоказано) Аденозинтрифосфат (АТФ) внутривенно струйно, что может вызвать кратковременную рефлекторную остановку сердца по той же причине, что и применение других препаратов, замедляющие проведение импульса через АВ узел, указанных в предыдущем пункте. После чего может улучшиться проведение импульсов через дополнительные проводящие пути, что вызовет, в случае какой-либо наджелудочковой тахикардии (мерцательной аритмии или трепетания предсердий) катастрофическое ускорение желудочкового ритма и регрессировать в трепетание желудочков, что лечится срочной электрической дефибрилляцией.
  • При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию только в случае нестабильного состояния больного. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей по показаниям, согласно общим рекомендациям по лечению мерцательной аритмии.

Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

  • Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
  • Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
  • Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
  • Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).

Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW.

Течение и прогноз[править | править вики-текст]

Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.

Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

Примечания[править | править вики-текст]

  1. 1 Внутренние болезни: в 2 т./под ред. А. И. Мартынова. М.: ГЭОТАР — Медиа, 2006. Т. 1. — с.249
  2. 2 Gollob MH, et al, 2001, N. Engl. J. Med. 344: 1823-1831.

Дополнительные материалы[править | править вики-текст]